SCUOLA REGIONALE DI FORMAZIONE SPECIFICA IN MEDICINA GENERALE, CORSO 2010/2013. PATOLOGIA DEL PANCREAS NEOPLASIE DEL PANCREAS Elisabetta Ascari Fabio Bassi Medicina III Gastroenterologia Azienda Ospedaliera di Reggio Emilia
CARCINOMA DEL PANCREAS ESOCRINO
EPIDEMIOLOGIA Incidenza in aumento nei Paesi industrializzati È la quarta causa di morte per cancro 3% di tutte le neoplasie Uomo : Donna 1,35:1 Picco di incidenza tra la 6 e la 7 decade di vita Eziologia: non nota
FATTORI DI RISCHIO Fumo di sigaretta: è il più importante (30%) Fattori genetici (5-10%): carcinoma pancreatico famigliare, pancreatite ereditaria, sindrome di Peutz-Jeghers, poliposi adenomatosa familiare; rischio aumentato di 18 volte nei parenti di primo grado
FATTORI DI RISCHIO Dieta: dati dubbi Diabete: ruolo discusso Obesità: un BMI elevato è associato a un maggior rischio Pancreatite cronica (per il ruolo che una flogosi prolungata può giocare nella genesi e per il danno cronico da alcool nelle forme di pancreatite cronica da abuso etilico)
ANATOMIA PATOLOGICA È di natura epiteliale (e nel 90% dei casi è adenocarcinoma duttale) Localizzazione: testa 60%, corpo 30%, coda 10%
CLINICA Sintomi di esordio: inappetenza e calo ponderale Quadro conclamato: calo ponderale, ittero (soprattutto nelle forme localizzate alla testa del pancreas), dolore (in epigastrio-ipocondrio destro, con irradiazione lombare) Nel 10% dei pazienti la prima manifestazione è un diabete all esordio EO: segno di Courvoisier-Terrier nel 30-40% dei casi
DIAGNOSI: INDAGINI DI LABORATORIO Nessun marcatore neoplastico si è rivelato utile nella diagnosi precoce Il Ca 19.9 è utilizzato per valutare la risposta alla terapia e come indice di recidiva nel follow-up post-trattamento
DIAGNOSI: INDAGINI STRUMENTALI Ecografia: metodica di primo impiego nel sospetto di neoplasia pancreatica o di fronte a un ittero di nuova comparsa TC multislice: è l indagine più importante; fondamentale per valutare l estensione locoregionale e la operabilità (stadiazione)
DIAGNOSI: INDAGINI STRUMENTALI RM: ad oggi non grossi vantaggi rispetto a TC Ecoendoscopia: superiore alla TC per neoplasie di piccole dimensioni e ruolo decisivo nella caratterizzazione di lesioni cistiche pancreatiche ERCP (+ eventuale FNAB): nei casi dubbi di diagnosi differenziale con la pancreatite cronica PET: indicata per la conferma di una remissione completa clinico-radiologica
TERAPIA L asportazione radicale del tumore e dei linfonodi peripancreatici rappresenta l unica possibilità di cura; per le forme localizzate alla testa: duodenocefalopancreasectomia; per quelle localizzate al corpo-coda: pancreasectomia distale + asportazione della milza; Eventuali radio- e/o chemio- terapie adiuvanti/neo-adiuvanti alla chirurgia
FOLLOW-UP I pazienti sottoposti a trattamento chirurgico radicale dovrebbero essere sottoposti a: dosaggio CEA, Ca 19.9 ed ecografia addome dopo 3 mesi TC total body o RM ogni 6 mesi Nel sospetto clinico di recidiva, ma con TC ed RM negative, è indicata la esecuzione di una PET
TERAPIA PALLIATIVA Ittero: posizionamento di stent biliare per via endoscopica Ostruzione duodenale/gastrica: posizionamento endoscopico di uno stent Dolore: terapia con oppioidi
TUMORI ENDOCRINI DEL PANCREAS
INQUADRAMENTO GENERALE Rappresentano l 1.5% dei tumori della ghiandola Le cellule appartengono al sistema neuroendocrino Distinguiamo le forme secernenti dalle forme non secernenti
TUMORI NEUROENDOCRINI Insulinoma (70-75%) Gastrinoma (20%) Glucagonoma VIPoma Somatostatinoma SECERNENTI Nella sindrome famigliare poliendocrina (MEN 1) sono multipli e associati a iperplasia delle paratiroidi e adenomi dell ipofisi
TUMORI NEUROENDOCRINI SECERNENTI: SINTOMI L ormone secreto è responsabile della sintomatologia Insulinoma: triade di Whipple (crisi ipoglicemica a digiuno, pronta risoluzione della crisi con l assunzione di glucosio, incremento ponderale (legato all iperfagia) Gastrinoma: sindrome di Zollinger-Ellison (patologia ulcerosa resistente al trattamento medico)
TUMORI NEUROENDOCRINI SECERNENTI: SINTOMI Glucagonoma: eritema necrolitico migrante e diabete acquisito VIPoma: diarrea acquosa, ipocloridria e ipokaliemia Somatostatinoma: diabete, steatorrea, litiasi colecistica
TUMORI NEUROENDOCRINI NON-SECERNENTI In genere maligni In genere la diagnosi è tardiva in quanto i sintomi sono legati solo all accrescimento della massa tumorale
DIAGNOSI Indagini di laboratorio: dosaggio in circolo dell ormone responsabile Indagini strumentali: ecografia, TC e RM identificano solo il 20-70% delle lesioni; ad oggi le tecniche più importanti comprendono l ecoendoscopia e la PET con Gallio Dotatoc
TERAPIA Il trattamento chirurgico è l unico con obiettivo curativo