ETA. PEDIATRICHE! Poiché, ahimè, il paziente pediatrico può essere: Neonato Lattante Infante Bambino (Prepubere) Adolescente

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2 ETA. PEDIATRICHE! Poiché, ahimè, il paziente pediatrico può essere: Neonato Lattante Infante Bambino (Prepubere) Adolescente

3 Avere un bambino aritmico nelle proprie mani vuol dire conoscere profondamente: la fisiologia nelle varie età Le patologie eventualmente associate Il meccanismo della aritmia La tollerabilità della aritmia La storia naturale dell aritmia L azione degli AA Gli eventuali effetti collaterali Le modalità di controllo dell efficacia L ambiente in cui il pz è gestito La compliance dei genitori Insomma.bisogna essere: Un po pediatri, un po cardiologi, un po aritmologi ma soprattutto DI BUON SENSO!

4 IMPATTO PSICO-SOCIALE ANSIA Genitori Bambino Amici Insegnanti Importante restrizione dell attività fisica Frequente assenteismo scolastico Rapporto morboso con il medico

5 ECG NORMALE IN PEDIATRIA Variazioni fisiologiche della frequenza cardiaca Età 0-7 gg 1-26 sett 6-12 mm 1-2 aa 3-4 aa 5-7 aa 8-11 aa aa Range Media

6 ECG NORMALE IN PEDIATRIA Variazioni fisiologiche della frequenza cardiaca

7 ECG NORMALE IN PEDIATRIA Variazioni della frequenza cardiaca all esame Holter Età FC min. FC media FC max

8 FISIOPATOLOGIA DELLE ARITMIE

9 MECCANISMI ELETTROGENETICI DELLE TACHICARDIE 1. Esaltato automatismo 2. Rientro 3. Postpotenziali (Attività triggerata)

10 MECCANISMI ELETTROGENETICI DELLE TACHICARDIE Esaltato automatismo Rientro Postpotenziali (Attività triggerata)

11 RIENTRO Il termine rientro indica che un impulso che percorre una struttura cardiaca in una certa direzione torna indietro a riattivare il tessuto dal quale proveniva 1. Circuito anatomico* o funzionale** 2. Zona di blocco unidirezionale 3. Area di conduzione rallentata

12 RIENTRO CIRCUITO ANATOMICO Sede e dimensioni stabili Frequenza degli impulsi determinata da: lunghezza e velocità del circuito Presenza di gap eccitabile

13 CIRCUITO ANATOMICO un classico esempio SINDROME DI WPW VIA ACCESSORIA

14 TACHICARDIE SV DA RIENTRO NEL BAMBINO Nodo AV Via acc. Tachicardia da rientro AV Nodo AV Tachicardia da rientro nel NAV Via lenta Via veloce

15 TACHICARDIE SV DA RIENTRO NEL BAMBINO VCS Atrio dx Flutter atriale VCS NAV Tachicardia da rientro intraatriale VCI

16 TACHICARDIE DA RIENTRO. Tachicardia ventricolare da rientro

17 RIENTRO Circuito anatomico Circuito funzionale Si interrompe con pacing e CVE

18 RIENTRO CAUSE DI INNESCO

19 ESALTATO AUTOMATISMO Il termine esaltato automatismo implica che delle cellule cardiache non automatiche acquisiscono la capacità di depolarizzarsi spontaneamente sopravanzando così l attività spontanea del nodo seno-atriale

20 TACHICARDIE DA ESALTATO AUTOMATISMO Tachicardia atriale ectopica Tachicardia giunzionale ectopica

21 TACHICARDIE DA ESALTATO AUTOMATISMO Tachicardia atriale multifocale.. Tachicardia ventricolare ectopica

22 ESALTATO AUTOMATISMO Non si interrompe con pacing o cardioversione elettrica

23 CLASSIFICAZIONE DELLE ARITMIE

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25 DEFINIZIONI Tachicardia = serie di 3 o più battiti a frequenza maggiore di. T. non sostenuta: durata < 30 sec. T. sostenuta: durata > 30 sec T. Parossistica: inizio e cessazione improvvisi T. Permanente: costantemente presente per periodi molto prolungati

26 APPROCCIO DIAGNOSTICO PRINCIPI GENERALI

27 DIAGNOSTICA DELLE ARITMIE IN ETA PEDIATRICA: Il problema dell anamnesi

28 DIAGNOSTICA DELLE ARITMIE IN ETA PEDIATRICA I LIVELLO ECG Ecocardiogramma Prova da sforzo ECG averaging ECG dinamico Event recorder

29 DIAGNOSTICA DELLE ARITMIE IN ETA PEDIATRICA II LIVELLO SATE SEF 3 D Mapping RMN CC BEM

30 MINI LOOP RECORDER!

31 TACHIARITMIE

32 EXTRASISTOLIA BESV Visita cardiologica ECG standard ECG dinamico delle 24 h Ecocardiografia Doppler Esami di funzionalità tiroidea BEV Visita cardiologica ECG standard ECG dinamico delle 24 h Ecocardiografia Doppler Esami di funzionalità tiroidea Non è indicata una terapia Eventuale rivalutazione (soprattutto nelle forme ripetitive e/o frequenti) Non è quasi mai indicata una terapia Ogni 12 mesi è utile ripetere valutazione completa Ecocardiogramma e Holter

33 TACHICARDIE SV Nell ambito delle TSV riconosciamo le forme parossistiche e le forme croniche o incessanti Come meccanismo patogenetico riconoscono il rientro e l esaltato automatismo focale. Il primo meccanismo è più tipico delle forme parossistiche, il secondo è più tipico delle forme incessanti.

34 RELAZIONE FRA TIPO DI TACHICARDIA SOPRAVENTRICOLARE ED ETÀ

35 TACHICARDIE PAROSSISTICHE SV

36 TACHICARDIA DA RIENTRO ATRIOVENTRICOLARE

37 TACHICARDIA DA RIENTRO NEL NODO AV TIPICA ATIPICA

38 TSV CRONICHE

39 TSV CRONICHE Tachicardia reciprocante giunzionale permanente Tachicardia ectopica atriale Tachicardia ectopica giunzionale

40 TACHICARDIA RECIPROCANTE GIUNZIONALE PERMANENTE

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43 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA 5-10% di tutte le tachicardie sopraventricolari

44 TACHIARITMIE IN ETÀ NEONATALE ASINTOMATICHE SINTOMATICHE Scoperta casuale dai genitori o durante visita del pediatra Irrequietezza Pallore Difficoltà ad alimentarsi Scompenso

45 MODALITÀ DI PRESENTAZIONE DELLE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI NEL PRIMO ANNO DI VITA scompenso fetale occasionale sintomi minori

46 TACHIARITMIE NEL BAMBINO ASINTOMATICHE SINTOMATICHE Scoperta casuale dai genitori o durante visita del pediatra Palpitazione Pallore Astenia Pre-sincope/Sincope Scompenso

47 MODALITÀ DI PRESENTAZIONE DELLE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI DOPO IL PRIMO ANNO DI VITA scompenso sincopi occasionale cardiopalmo

48 TSV CRONICHE Tachicardiomiopatia

49 TSV CRONICHE Terapia

50 TACHICARDIE VENTRICOLARI

51 TACHICARDIA VENTRICOLARE Incidenza delle Tachicardie in età pediatrica

52 TIPI DI TACHICARDIA VENTRICOLARE ADULTI BAMBINI IDIOPATIC SECONDARY IDIOPATIC SECONDARY

53 TV NEL NEONATO

54 TV NEL BAMBINO

55 TACHICARDIA VENTRICOLARE IDIOPATICA IN ETA PEDIATRICA 1) A tipo BBsn Tachicardia ventricolare del tratto di efflusso del ventricolo destro 2) A tipo BBdx Tachicardia ventricolare idiopatica del ventricolo sinistro 3) Polimorfa TdP della sindrome del Q-T lungo TV polimorfa catecolaminergica

56 TRATTAMENTO DELLE TACHIARITMIE

57 TACHICARDIE SV RITMICHE MANOVRE VAGALI Rallentamento graduale, ripresa graduale Rallentamento brusco, poi ripresa immediata Interruzione Tachicardia sinusale Flutter o tachicardia atriale 2:1 TPSV reciprocante Nessun effetto Tachicardia parossistica sopraventricolare o ventricolare

58 MANOVRE VAGALI Le più usate nei bambini sono: 1. il diving reflex 2. la manovra di Valsalva 3. la pressione sul plesso solare (sui lattanti ed i bambini in età prescolare) 4. il massaggio sul seno carotideo (nei bambini più grandi e negli adolescenti).

59 DIVING REFLEX G

60 DIVING REFLEX

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62 TRATTAMENTO ACUTO DELLA TPRSV NO Scompenso grave o shock SI Manovre vagali (diving reflex) Adenosina Adenosina Se non c è risposta, Farmaci Classe 1C* (Propafenone 1mg/kg ev o Flecainide) o 3 a Classe (Amiodarone, 5 mg/kg ev) Krenosin (6 mg in 2 ml) 0,10 mg/kg in bolo rapido dopo 2-3 minuti, ripetere 0,15 mg/kg in bolo rapido dopo 2-3 minuti, ripetere 0,20 mg/kg in bolo rapido Overdrive Transesofageo o Cardioversione Elettrica 0,5-1 Joule/Kg Overdrive transesofageo Cardioversione Elettrica *Controindicati in caso di dilatazione o disfunzione ventricolare

63 TACHICARDIA PAROSSISTICA RECIPROCANTE SV (TPRSV) NEL NEONATO Incidenza valutata tra 1/ e 1/ nati vivi

64 STIMOLAZIONE ATRIALE TRANSESOFAGEA (SATE)

65 TPSV NEONATALE Interruzione farmacologica e.v. Trattamento orale cronico SATE in steady state Induzione TPSV Nuovo trattamento orale SATE HOLTER SATE fuori terapia dopo 12 mesi NO TPSV HOLTER TPSV Terapia No TPSV Fuori terapia

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67 TACHICARDIA VENTRICOLARE TERAPIA DELL ATTACCO ACUTO Compromissione Emodinamica Stabilità Emodinamica Cardioversione elettrica (2-4 J/Kg) Farmaci Antiaritmici IC, Amio, ß blo. Persistenza Tachicardia Controllo Tachicardia Ritmo sinusale

68 BASATA SU: STRATEGIA TERAPEUTICA A LUNGO TERMINE Sintomi Meccanismo dell aritmia Età del bambino

69 ARITMIE IN ETA PEDIATRICA 80 Diagnosi Terapia farmacologica Terapia non farmacologica

70 ARITMIE IN ETA PEDIATRICA 90 Diagnosi Terapia farmacologica Terapia non farmacologica

71 ARITMIE IN ETA PEDIATRICA >2000 Diagnosi Terapia farmacologica pz<15 kg Terapia non farmacologica

72 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA 2 PRINCIPI GENERALI 1) La cinetica generale e gli effetti elettrofisiologici degli antiaritmici differiscono non solo tra bambino ed adulto ma anche nelle diverse età pediatriche. 2) Il profilo farmacologico di ogni farmaco antiaritmico è unico TRATTAMENTO MEDICO SEMPRE PIU RISERVATO AI Pz > 20 Kg

73 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA FARMACO IDEALE IN ETA PEDIATRICA - SICURO - EFFICACE - SCARSI EFFETTI COLLATERALI - LUNGA AZIONE - VELOCEMENTE EFFICACE - SICURO NEL SOVRADOSAGGIO - ECONOMICO

74 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA INDICAZIONI ALLA TERAPIA FARMACOLOGICA FREQUENZA, DURATA, SEVERITÀ DEI SINTOMI AGGRAVATE DA IMPOSSIBILITÀ NEL RIFERIRE I SINTOMI DIFFICOLTÀ NEL COMPRENDERE I SINTOMI SCARSA RESPONSABILIZZAZIONE DEL BAMBINO CONSIDERANDO ANCHE CHE C E : DIFFICOLTÀ DELLE SOMMINISTRAZIONI GIORNALIERE ES. : 3 CP/DIE 1000 CP/ANNO

75 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA MONITORAGGIO DELL EFFICACIA - DOSAGGIO EMATICO - CLINICO (? PER I PIÙ PICCOLI) - HOLTER ( FORME INCESSANTI) - EVENT / I. LOOP RECORDER ( FORME PAROSSISTICHE) - TEST DA SFORZO ( FORME ADRENERGICHE) - SATE / SEF

76 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA DURATA DEL TRATTAMENTO Dipende da : - tipo di aritmia - età del paziente

77 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA Dosaggio E.V. dei farmaci antiaritmici nei b.ni Farmaco procainamide flecainide propafenone propranololo atenololo adenosina verapamil amiodarone Dose in bolo 15 mg/kg 1-2 mg/kg mg/kg µg/kg 100 µg/kg µg/kg > 150 µg/kg 5-7 mg/kg T. somministrazione bolo Infusione µg/kg/min 20-50

78 ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA Dosaggio per os dei farmaci antiaritmici nei b.ni Farmaco procainamide flecainide propafenone propranololo atenololo chinidina verapamil amiodarone fenitoina sotalolo nadololo mexiletina Dose / die (mg/kg) N somministrazioni die Interazioni Amiodarone digossina digossina digossina diversi

79 ABLAZIONE TRANSCATETERE

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81 CRIO Radiofrequenza

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84 IMPIANTO DI ICD

85 ICD in CMD, FV: 4 aa, 15 kg

86 IMPIANTO TRANSVENOSO DI ICD LOOP IN ATRIO DX

87 5 anni 23 Kg DIV; LQTS FV ICD sensingepicardico coil sottocutaneo

88 SINDROME DI WPW IN ETA PEDIATRICA

89 Sindrome di Wolff-Parkinson-White La diagnosi elettrocardiografica è caratterizzata dalla presenza di intervallo PR corto ed onda delta. Si manifesta clinicamente con palpitazioni, presincope o sincope in conseguenza di tachicardia rientrante atrioventricolare (TRAV) o fibrillazione atriale (FA).

90 Sindrome di Wolff-Parkinson-White Una FA con fascio di Kent a bassa refrattarietà anterograda può degenerare in FV e morte cardiaca improvvisa!

91 Preeccitazione ventricolare Incidenza: 1 3 nati vivi Attualmente si stima approssimativamente che il 90% dei bambini, il 65% degli adolescenti ed il 40% degli adulti (> 30 aa) con PV all ECG a riposo siano asintomatici. La scomparsa dell onda delta può avvenire nel 40% dei casi nel I anno di vita e nei successivi 5 anni dalla I osservazione nello 0-26% dei bambini e degli adolescenti e nel 31 % dei pazienti adulti. La PV può associarsi a CC (+ anomalia di Ebstein), CMPI rabdomiomi. (mutazione gene specifica), La comparsa di PV in un cuore normale è età dipendente e deriva dalle capacità conduttive della VA e dalla sua posizione nel cuore. Lo screening ECG nello sportivo e quello post-operatorio hanno aumentato notevolmente il riscontro di forme asintomatiche di PV.

92 Sindrome di WPW e Morte improvvisa Incidenza della MI da 0,004 a 0,0002 pz/anno Tra le MI cardiache il WPW sembra avere una prevalenza del 3,6% ( Basso et al Circulation 2001) La FV può essere il primo evento soprattutto nei bambini ed adolescenti. (Deal BJ PACE 1995) Una miocardite atriale può esserne il substrato (Basso et al Circulation 2001) E stato dimostrato come la presenza di VA multiple all ECG è un forte fattore di rischio per FV (C Pappone et al. N Engl J Med 2004;351: WP Weng et al. Am J Cardiol 2003;91: )

93 LA PV ASINTOMATICA IL MODELLO PIU CLASSICO DEL PROBLEMA DEL TRATTARE O MENO IN ETA PEDIATRICA!

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95 Management dei giovani (8-21 anni) con PV asintomatica ECG di base Preeccitazione manifesta costante Test ergometrico Preeccitazione intermittente Follow-Up cardiologico Preeccitazione intermittente/ incerta scomparsa della preeccitazione SATE/SEF endocavitario Improvvisa ed evidente scomparsa della preeccitazione Follow-Up cardiologico Classe IIA RR min > 250 ms in FA e non inducibilità di TSV Ablazione TC in relazione alla localizzazione RR min in FA 250 ms Discussione del rapporto rischiobeneficio Classe IIA Inducibilità di TSV Discussione del rapporto rischiobeneficio

96 CANALOPATIE

97 MORTE IMPROVVISA E GENETICA Aumento del rischio/anno 10-25% 0.1% 0,001% -Miocardite -HCM -LQT -SQT -Brugada -IVF -CPVT -ARVD Adolescenti/giovani adulti - Cardiomiopatie - CAD Popolazione Generale Età (anni)

98 PRINCIPALI CANALOPATIE LQTS: Sindrome del QT lungo SQTS: Sindrome del QT corto CPVT: Tachicardia Ventricolare Catecolaminergica S. BR: Sindrome di Brugada

99 INTERVALLO QT... Lungo... Normale... Corto

100 INTERVALLO QT Le sindromi del QT lungo e del QT corto sono geneticamente trasmesse e causate da anomalie delle proteine dei canali ionici, che alterano il trasporto degli ioni (specialmente Na+ e K+) attraverso la membrana cellulare. Sono caratterizzate da aritmie, presincopi, sincopi, MI. 2.5% dei soggetti normali hanno >QTc normale del QTc). (esiste una distribuzione

101 <0, 440 M <0,450 F COME SI PRESENTA IL QT LUNGO ALL ECG? LQT1 LQT2 LQT3

102 SINTOMATOLOGIA QT LUNGO LQT1: durante esercizio, specialmente nuoto LQT2: a riposo o in seguito ad emozioni, per es. da stimoli acustici nel sonno (sveglia, telefono di notte). LQT3: a riposo e nel sonno. Adolescenti: gruppo a maggior rischio

103 Guidelines ACC/AHA/ESC 2006 Classe 1 Modificazione stile di vita (diagnosi clinica/molecolare) BB con diagnosi clinica (>QT) TRATTAMENTO ICD + BB in pz con precedente ACC Classe 2A BB per mutazione positiva ma QT normale ICD+BB nei pz con sincope/tv malgrado BB Classe 2B Simpaticectomia cervico-toracica sin in pz con sincope, TdP, ACC malgrado BB ICD profilattico+bb in LQT2 e LQT3

104 QT LUNGO NEONATALE LQTS è una causa di morte improvvisa nel neonato con una prevalenza 1/3000 1/5000 con 4% ad esordio neonatale. La morte improvvisa alla prima manifestazione è un evenienza più comune nel primo anno di vita che negli anni seguenti. Sono pochi i neonati con eventi cardiaci manifesti, ma quelli con QTc >0,60 sec sono quelli più predisposti a BAV di II grado associato a TV- torsione di punta - FV La terapia è a base di betabloccanti, farmaci 1b ( Mexiletina, Fenitoina), simpaticectomia sinistra, PM DDD ed ICD

105 SINDROME DEL QT CORTO La sindrome del QT corto è definita clinicamente da un intervallo QTc < 330 ms oppure QTc <360ms con uno dei seguenti elementi: > Mutazione genica > Storia familiare di QTc corto > Storia di MI <40anni

106 COME SI PRESENTA IL QT CORTO ALL ECG?

107 SINDROME DEL QT CORTO FOLLOW-UP ed iter terapeutico Nel caso in cui la diagnosi è dubbia continuare controlli seriati Nel caso di diagnosi certa, ICD raccomandato in classe I > se paziente sopravvissuto ad ACR e/o > se paziente con documentata TV con o senza sincope CHINIDINA o SOTALOLO Possono essere considerati In classe IIb nei pazienti asintomatici e storia familiare di SCD ICD può essere considerato in classe IIb in pazienti asintomatici e storia familiare di SCD

108 TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA CATECOLAMINERGICA DEFINIZIONE: La Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (CPVT) è una patologia aritmica familiare, caratterizzata da tachicardia ventricolare polimorfa indotta da stress fisico o emotivo in assenza di anomalie della morfologia cardiaca.

109 TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA CATECOLAMINERGICA SI pone diagnosi di CPVT -in presenza di cuore strutturalmente normale, ECG normale e TV bidirezionale inspiegata indotta da stress emotivo o da catecolamine oppure battiti ventricolari prematuri polimorfi (VPBs) oppure TV polimorfa in un soggetto di età <40aa. -in pazienti (probandi o familiy members) con mutazione genetica - in family members di probando con CPVT con cuore strutturalmente normale che presenta battiti ventricolari prematuri o TV bidirezionale o polimorfa indotta da sforzo fisico E possibile: - In presenza di cuore e coronarie strutturalmente normali, con normale ECG and una TV bidirezionale indotta da stress (esercizio o catecolamine) o VPBs o TV in soggetti di età >40aa

110 SINDROME DI BRUGADA La prevalenza della Sindrome di Brugada (BS) nella popolazione generale appare essere molto bassa, coinvolgendo 5/ persone. I dati di prevalenza nella popolazione pediatrica asiatica di BS, è risultata pari a 0,0098%, quindi significativamente inferiore a quella nella popolazione adulta pari a 0,15%. criteri elettrocardiografici caratteristici del pattern/sdr di Brugada hanno un ruolo chiave non solo nella diagnosi, ma anche nella prognosi e nella stratificazione del rischio aritmico della Sindrome Normale Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3

111 LE BRADIARITMIE IN ETA PEDIATRICA

112 ARITMIE IN ETA PEDIATRICA CLASSIFICAZIONE DISFUNZIONE SINUSALE BLOCCO ATRIOVENTRICOLARE Primo grado Secondo grado Terzo grado CONDUZIONE ANOMALA Blocco di branca Preeccitazione ventricolare

113 DNS

114 DNS cos è non patologico Pause sinusali di durata fra 800 e 1000 ms (sino al 72% dei neonati a termine), Episodi di ritmo giunzionale (25% neonati a termine; 18-70% pretermine o neonati di basso peso). Bradicardie sinusale può verificarsi a seguito di un travaglio o di un parto stressanti ma di solito si risolve entro ore.

115 DNS cos è patologico Criteri ECG per DNS comprendono la presenza di uno o più dei seguenti elementi: bradicardia sinusale persistente con fc <90 bpm pause sinusali > 3 secondi ritmi di scappamento lento (<90 bpm) che hanno origine all'interno degli atri, del fascio di His, o dei ventricoli presenza di bradi-tachiaritmie

116 BRADICARDIA SINUSALE NEL BAMBINO CRITERI ECG CRITERI HOLTER Neonati/lattanti <100 bpm Bambini 1-3 aa <100 bpm Bambini 3-9 aa <60 bpm Bambini 9-16aa <50bpm Neonati/lattanti <80 bpm Bambini 2-6 aa <60 bpm Bambini 7-11aa <45 bpm Bambini 12-16aa <40bpm

117 ARRESTO SINUSALE IN ETA PEDIATRICA INTERVALLI P-P PATOLOGICI ALL ESAME HOLTER Bambino 0-1 anno >1800 msec Bambino > 1 anno >3000 msec

118 DISFUNZIONE SINUSALE NEL BAMBINO Forma idiopatica rara Generalmente secondaria a: 1. Infezioni 2. Ipervagotonia 3. Ischemia ( m. di Kawasaki, stati post-asfittici neonatali) 4. Farmaci ( antiaritmici, vagomimetici) 5. CC con anomalie NSA 6. CC complessa operata 7. Sindrome del QT lungo e altre Canalopatie

119 DNS cause Cardiopatie congenite non operate in storia naturale (difetto interatriale, il canale atrioventricolare, l anomalia di Ebstein, il ventricolo unico, l assenza della vena cava superiore, le sindromi eterotassiche, in particolare l isomerismo atriale sinistro) Difetti/inattivazione di geni che codificano per le subunità di canali che rivestono un ruolo chiave nella regolazione dell'attività pacemaker cardiaca (es. mutazioni nel gene del canale ionico cardiaco SCN5A, mutazioni nel gene HCN4).

120 DNS Terapia Nella maggior parte dei pazienti non è indicata nessuna terapia, ma in caso di necessità : 1. atropina ( mg/kg, dose min 0.1 mg ev ogni 2-4 ore), 2. beta-adrenergici (es. isoproterenolo 0,05-0,1 mcg/kg/min ev), adrenalina (0.01 mg/kg ev) 3. stimolazione temporanea esterna transtoracica o endocardica (con accesso per via venosa giugulare o femorale) 4. caffeina nel neonato pretermine In caso di compromissione emodinamica posizionamento di PM

121 BAV

122 BAV NEL BAMBINO Congenito Acquisito da: 1. infezioni 2. malattia reumatica 3. uso di farmaci 4. vagotonia

123 BLOCCO AV DI 1 GRADO R R R P p p 320 msec PR normale: msec

124 BLOCCO AV DI 1 GRADO 320 msec PR normale in base all età: <1anno <140 msec 1-5 aa <150 msec 5-10 aa <160 msec > 10 aa < 200 msec

125 BAV DI II GRADO R R P P P Blocco AV di 2 grado Mobitz I Blocco AV di 2 grado Mobitz II

126 BAV COMPLETO I II III

127 BAV CONGENITO Incidenza: 1: : nati vivi Il 25-33% associato a CC (TCGA, CU) Mortalità pari al 3-8% dei casi, limitata all età neonatale o adulta Il 50-90% delle madri positive per collagenopatie (50% non cliniche!) Ab SSA/Ro e SSB/La responsabili del danno transplacentare Frammentazione e displasia del fascio di HIS sul lato Sn del SIV Altre cause: miocarditi, tumori, QT

128 IMPIANTO DI PM

129 SCELTA DEL TIPO DI IMPIANTO EPICARDICO OBBLIGATORIO POSSIBILE Shunt intracardiaci dx-sx Atrio Dx inaccessibile Pz di piccole dimensioni (<15 kg) Neonati

130 PM EPICARDICO APPROCCI Toracotomia laterale Subxifoideo Sternotomia mediana Sternotomia parziale TASCA Addominale Sottocutanea Sottomuscolare

131 PM ENDOCARDICO

132 FRATTURA ELETTRODO

133 COMPLICAZIONI PRECOCI <3 mesi 9% delle procedure Endo Epi Dislocazione cateteri 5 % Emotorace/emorr. vasc. 3 % Infezione/erosione 1 % 2 % Malfunzione elettrodo 1 % 5 % Inappr. stim. musc. 2 % 2 % Morte (0,5%)

134 COMPLICAZIONI TARDIVE >3 m. 20% delle procedure Endo Epi Malfunzione elettrodo 9 % 13% dislocazione cateteri 2 % frattura cateteri (0,2 %) 8 % infezione/erosione 2 % 2 % stimol. musc. 3 % 1 % disfunzione VS 3 % 3% BAV (pacing AAI) 8 % 8% Endocardite su catet.:(1,6% pz, 0,9-1% proced./cat)

135 MA LA VERA CONCLUSIONE È CHE I BAMBINI HANNO GRANDI RISORSE E SONO IGNARI DI TUTTO E SE I GENITORI SONO BRAVI E NOI MEDICI SIAMO UMANI LORO POSSONO PASSARE COMUNQUE UN INFANZIA FELICE

136 MA LA VERA CONCLUSIONE È CHE I BAMBINI HANNO GRANDI RISORSE E SONO IGNARI DI TUTTO E SE I GENITORI SONO BRAVI E NOI MEDICI SIAMO UMANI LORO POSSONO PASSARE COMUNQUE UN INFANZIA FELICE E REALIZZARE TUTTI I LORO SOGNI!!!!

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