MEGLIO APPROFONDIRE. Federica Caradio. Paolo Giorgini Department of Life Health and Environmental Sciences Università degli Studi dell Aquila

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1 MEGLIO APPROFONDIRE Federica Caradio Scuola di Specializzazione in Medicina Interna Università degli Studi di Chieti G. D Annunzio Paolo Giorgini Department of Life Health and Environmental Sciences Università degli Studi dell Aquila

2 Caso clinico Uomo di 64 anni giunto in PS per episodio sincopale, in assenza di prodromi e di perdita della continenza sfinterica. In anamnesi: Cardiopatia ipertensiva e valvolare (stenosi aortica moderata) Terapia domiciliare: Bisoprololo 2.5 mg/die; Valsartan 300 mg/die

3 Obiettivamente all ingresso EOC: Toni validi in successione ritmica, con rare extrasistoli, fvm 80 bpm. Soffio sistolico 3/6 sl meglio apprezzabile in mesocardio. EOT: MV aspro. EOA: addome trattabile, non dolente né dolorabile. Peristalsi valida. EON: Pz vigile, collaborante e orientato. Non apprezzabili deficit focali.

4 Ha eseguito Esami ematochimici: WBC 5920 cell/mmc; HBG 12.3 gr/dl; PLT cell/ mmc; creatinina 1.2 mg/dl; sodio 143 meq/l, potassio 4.7 meq/l, calcio 9.2 mg/dl; glicemia 97 mg/dl, ALT 32 U/l; AST 45 U/l; bilirubina totale 1.40 mg/dl; bilirubina indiretta 0.9 mg/dl; INR 1.1; Troponina I (HS) ng/ml, (v.n ng/ml), D-Dimero 4.20 mg/l (v.n mg/ l). Emogasanalisi: ph 7.42; pco2 34 mmhg; po2 51 mmhg; SatO %; HCO mmol/l Rx Torace a letto: ndr

5 L ECG:

6 L ECG: Ritmo sinusale a 80 bpm. Onda S in DI, onda Q e T negativa in DIII con segni di ischemia acuta posteriore (ST sottoslivellato in DIII, avf, V1-V3) e di sovraccarico (T negativa nelle derivazioni inferiori e tutte le precordiali). Onda P polmonare.

7 Ecoscopia Ecoscopia toracica nella norma (non segni di PNX, non segni di versamento pleurico, linee A e B nella norma); Cinesi del VS grossolanamente conservata, dilatazione del VD; VCI scarsamente collassabile Comprimibilità venosa arti inferiori femoro-poplitea bilateralmente nella norma.

8 Trattamento in urgenza L insufficienza respiratoria ha reso necessario l inserimento di O2 terapia SatO2 95 % in O2 terapia in ventimask 31% II determinazione della troponina I: 1.2 ng/ml

9 COME PROCEDERE ORA? a) TC TORACE HR b) Cardioversione elettrica c) Ecocardiocolordoppler d) Osservazione clinica

10 All ecocardiogramma Ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro Segni doppler da alterato rilasciamento del ventricolo sinistro FE 60 % Stenosi aortica di grado moderato Dilatazione con ipocinesi del ventricolo destro Insufficienza tricuspidalica di grado lieve.

11 Per il reperto ecocardiografico Angio TC torace: «Multipli difetti di riempimento a livello dei rami lobari dell arteria polmonare di destra sia per i segmenti superiori che per quelli inferiori con parziale interessamento anche di rami segmentari che appaiono moderatamente ectasici.» Inserita Enoxaparina 8000 U x2

12 COME PROCEDERE ORA? a) Ecografia addome b) Screening trombofilico c) Ecografia addome e screening trombofilico d) Ecocolordoppler arti inferiori

13 Esito Positività per Fattore V di Leiden Ecografia addome: Fegato di dimensioni aumentate margini regolari, ecostruttura omogenea in assenza di lesioni focali. Al color doppler ostacolo al flusso a carico della vena sovraepatica sinistra, come da trombosi. Splenomegalia di grado moderato. Modico versamento periepatico. Colecisti, pancreas, reni: ndr.

14 Sindrome di Budd-Chiari (BCS) COME PROCEDERE ORA? a) TC addome con mezzo di contrasto b) JAK 2 c) Screening reumatologico d) Markers neoplastici + glicoproteina β2

15 Sindrome di Budd-Chiari (BCS) COME PROCEDERE ORA?

16 Sindrome di Budd-Chiari (BCS) COME PROCEDERE ORA?

17 Sindrome di Budd-Chiari (BCS) COME PROCEDERE ORA?

18 Sindrome di Budd-Chiari (BCS) COME PROCEDERE ORA?

19 In seguito.. JAK 2 positivo La biopsia osteomidollare ha permesso di confermare la diagnosi di TROMBOCITEMIA ESSENZIALE Diagnosi definitiva: EMBOLIA POLMONARE IN PAZIENTE CON FATTORE V DI LEIDEN. TROMBOCITEMIA ESSENZIALE ASSOCIATA A SINDROME DI BUDD CHIARI.

20 QUALE TRATTAMENTO? Trattamento citoriduttivo + a) TAO ± ASA b) TAO c) Eparina d) Eparina + ASA

21 QUALE TRATTAMENTO?

22 Epicrisi Nonostante la diagnosi di trombocitemia essenziale, il paziente in questione non presentava una piastrinosi, dal momento che le piastrine erano falsamente nei limiti per la splenomegalia associata alla Sindrome di Budd Chiari. Nei pazienti affetti da tale sindrome va ricercata non soltanto un eventuale trombofilia, ma è necessario anche escludere la presenza di neoplasia o di sindrome mieloproliferativa occulta (la Sindrome di Budd Chiari è un disordine vascolare epatico con eziologia multifattoriale nel 25 % dei casi).