Convegno Regionale Triveneto SIE

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1 Convegno Regionale Triveneto SIE Nuovi Farmaci nelle sindromi mielodisplas2che Esperienza del Centro di Rovigo 30 maggio 2014 Rossella Paolini

2 World Health Organization Classification Morphology Clinical features Immunophenotype Cytochemistry Genetics DIAGNOSIS The classification uses all available information to define clinically significant disease entities

3 Diagnosi e terapia, Rovigo Infermiere Ematologo/ Internista Farmacista/industria farmaceugca Trasfusionista Paziente Citofluorimetrista (do;oressa Cinzia Scipioni, CT) Biologo molecolare (do;oressa Milena Gusella, Oncologia) Anatomo- patologo (do;ori Ballo;a, Lisato, Rasi, Reale) GeneGsta (do;oressa Laura Bonaldi, Servizio di CitogeneGca di Padova) Laboratorio analisi

4 Inquadramento clinico e definizioni Cytopenias Hb < 10 g/dl absolute neutrophil count < 1500 μl platelets < μl

5 SP

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7 citochimica

8 Mielocentesi/BO

9 Classificazione WHO sindromi mielodisplas2che 2008 Sangue Midollo osseo Anemia refra;aria (RA) Anemia; blasg assentgi o rari Solo displasia eritroide; <5% blasts; <15% sideroblasg ad anello Citopenia refra;aria con displasia mulglinea (RCMD) Citopenia (bicitopenia o pancitopenia); blasg asseng o rari, corpi di Auer asseng; monocig <1x10 9 /l Displasia in 10% delle cellule in 2 linee cellulari mieloidi; <5% blasg; corpi di Auer asseng; <15% sideroblasg Anemia refra;aria con sideroblasg ad anello (RARS) Anemia; blasg asseng Solo displasia eritroide; <5% blasts; <15% sideroblasg ad anello Citopenia refra;aria con displasia mulglinea e sideroblasg ad anello (RCMD- RS) Citopenia (bicitopenia o pancitopenia); blasg asseng o rari, corpi di Auer asseng; monocig <1x10 9 /l Dsplasia in 10% delle cellule in 2 linee cellulari mieloidi <5% blasg; corpi di Auer asseng; <15% sideroblasg Anemia refra;aria con eccesso di blasg- 1 (RAEB- 1) Citopenia; < 5% blasg; corpi di Auer asseng; monocig <1x10 9 /l Displasia uni- o milglineari 5 9% blasg; assenza di corpi di Auer Anemia refra;aria con eccesso di blasg- 2 (RAEB- 2) Citopenia; < 5% blasg; ± corpi di Auer; monocig <1x10 9 / Displasia uni- o mulglineare; 10 19% blasg; ± corpi di Auer Sindrome mielodisplasgca, non classificata (SMD- U) SMD associata con del(5q) isolate Citopenia; blasg asseng o rari; corpi di Auer asseng Anemia; < 5% blasg; piastrine normali o aumentate Displasia unilineare in granulocig o megacariocig; <5% blasg assenza di corpi di Auer MegacariociG normali o aumentag con nuclei ipolobag; <5% blasg; assenza di corpi di Auer; del(5q) isolate MDS Guidelines

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12 Revised Interna2onal Prognos2c Scoring System for Myelodysplas2c Syndromes Greenberg PL et al. Blood. 2012;120(12):

13 Greenberg PL et al. Blood. 2012;120(12):

14 Revised Interna2onal Prognos2c Scoring System for Myelodysplas2c Syndromes

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16 MDS comorbidity score Della Porta Haematologica 2011;96:441

17 MDS comorbidity score Della Porta Haematologica 2011;96:441

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19 Della Porta Haematologica 2011;96:441

20 Esperienza di Rovigo con azaci2dina in terapia tre pazieng con sdr mielodisplasgca ad alto rischio evolugvo, anziani Di cui il signor MM che ha iniziato a 72 aa, con blasg 22%, citogenegca negagva, oemo PS, nel gennaio 2013.è ancora in risposta Una signora di 80 aa con piastrinopenia grave che dopo 6 cicli ha rido;o il supporto trasfusionale e sopra;u;o alzato la conta piastrinica >30.000

21 Nello storico: ANZIANI 2 LMMC: mai raggiunta risposta, terapia sospesa dopo 6 cicli 2 AREB 2: raggiunta risposta parziale dopo 4 cicli, persa dopo 8 cicli 2 AREB- 2: non risposta 1 LMA con blasg 25% e delezione del 7 vissuta in oeme condizioni per un anno GIOVANI 1 giovane ponte ad allogenico: assente risposta 1 giovane ponte ad allogenico: perdita di risposta dopo sei mesi di terapia

22 Alessandrino et al BJH 2013

23 Con lenalidomide LMA, 82 aa, PS=0, blasg 22%, 5q- Tra;ata per un anno, raggiunta remissione citogenegca dopo 6 cicli, persa dopo 12 Oema qualità di vita per un anno dopo la diagnosi

24 In conclusione The gate keeper and the most important method to approach the pa2ent with suspected MDS is s2ll morphology Cytomorphology should be the gate keeper for an algorithm that induces further diagnosgc techniques such as cytogenegcs, immunophenotyping, molecular data on mutagons This is especially needed, as costs for such new techniques and costs for drugs are increasing, and the decision to treat a pagent or to follow a watch and- wait strategy very open has to be made by cytomorphologic invesggagons Thus, cytomorphology in MDS is difficult to learn, but needs more than ever to guide other diagnosgc techniques and treatment T. Haferlach, Morphology in MDS, Advanced course, 12th InternaNonal Symposium on MDS, Berlin, Germany, May

25 selezione a;enta dei pazieng a;enzione ai bisogni dei pazieng (effee collaterali, necessità trasfusionale, necessità di ferro chelazione, valutazione di eventuale profilassi infeeva, terapia precoce delle infezioni, associazione con fa;ori di crescita, perdita di risposta) rispe;o dei Gming di tra;amento nei giovani Grazie per l asenzione!!!