Urgenze addominali in età pediatrica

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1 1 General Philosophy 283 Urgenze addominali in età pediatrica 32 WOJTEK J. GÓRECKI I bambini non sono piccoli adulti. La famosa frase che asserisce che i bambini non sono degli adulti piccoli è particolarmente valida nel caso delle urgenze addominali pediatriche, non soltanto per le differenze fisiologiche e metaboliche, ma anche per la diversità del quadro clinico, della presentazione e del trattamento. Questo capitolo è dedicato alle urgenze addominali chirurgiche nei bambini. Le urgenze neonatali sono escluse, dato che è improbabile che dobbiate trattarle, a meno che non siate dei chirurghi pediatrici specializzati. Il primo principio da tenere a mente è che è più improbabile che commettiate un errore se considerate l eventualità di una presentazione atipica di una patologia frequente piuttosto che una presentazione tipica di una patologia rara. Traducendo questo principio in realtà clinica, un addome acuto pediatrico è fino a prova contraria una intussuscezione nei bambini piccoli o una appendicite nei bambini più grandi. Un altro principio è che nei bambini, come ed a maggior ragione più che non negli adulti, una attesa vigile è una strategia prudente. Approccio generale al dolore addominale pediatrico La filosofia che prevede la classificazione delle varie eziologie dell addome acuto in diversi quadri clinici ben definiti (vedi Cap. 3), è valida anche per i bambini. Le principali insidie nella valutazione di un addome acuto in età pediatrica, riguardano il timing, l anamnesi e la palpazione dell addome. I bambini con dolore addominale, quando giungono in Pronto Soccorso, presentano vari stadi della malattia. Il tempo di presentazione dipende infatti dai genitori: alcuni rimandano, altri sono troppo ansiosi e si precipitano subito in ospedale. Come regola generale originariamente proposta da Sir Zachary Cope considerate il dolore addominale un potenziale problema chirurgico, se dura più di 6 ore. I bambini piccoli non possono riferirvi la loro storia perciò ascoltate i genitori che conoscono bene i propri figli. Un esempio classico è quello dell intussuscezio-

2 284 Wojtek J. Górecki ne: una descrizione del comportamento del bambino ed una occhiata alla feci, vi possono indirizzare alla diagnosi ancora prima dell esame fisico. Non è mai troppo ripetere quanto sia importante una palpazione addominale delicata. La maggior parte dei bambini con un pancino dolorante si opporrà ad una palpazione addominale. A volte un giocattolo può essere una distrazione temporanea che vi permetterà di esaminare l addome, ma è inutile continuare se il bambino fa resistenza. Invece di seguire la solita sequenza testa-piedi, prevista dall esame clinico degli adulti, approfittate di un momento di sonno per introdurre furtivamente e delicatamente la mano sotto le coperte e palpate l addome. Un bambino piccolo che non vi permette di effettuare alcun tentativo neanche quando è in braccio alla madre, dovrebbe essere sedato dato che, la sedazione, in fin dei conti, non influisce sulla contrattura addominale di difesa. La nostra preferenza è per il midazolam 0,1-0,2 mg/kg per via intranasale. L esame dello scroto è fondamentale per due motivi. Primo, una condizione acuta del testicolo destro, come una torsione, può manifestarsi con dolore all inguine e in fossa iliaca destra. Secondo, una appendicite perforata a volte può manifestarsi con un rigonfiamento dolente dello scroto per il pus che, penetrando nel processo vaginale pervio, determina una funicolite acuta. È meglio lasciare l esplorazione rettale al termine dell esame obiettivo, dopo aver controllato gola ed orecchie; non sarà necessaria se vi è una chiara indicazione ad una laparotomia. Quadri clinici di addome acuto nei bambini (vedi anche Cap. 3) Nei bambini è rara la combinazione di dolore addominale acuto e shock: questo vi dovrebbe far pensare ad un trauma addominale misconosciuto con rottura di un organo solido aumentato di volume o a un tumore (ad es. rottura di un tumore di Wilms). A differenza degli adulti, non è sempre indicato eseguire una laparotomia d urgenza. Nei bambini una peritonite generalizzata è quasi sempre dovuta ad una appendicite. Non cercate di provocare un segno di Blumberg poiché perdereste la fiducia e la collaborazione del vostro paziente (questo vale anche per gli adulti!). Una peritonite localizzata in fossa iliaca sinistra può essere dovuta a stipsi acuta mentre dolore alla palpazione in ipocondrio destro o sinistro è di solito determinato da una distensione acuta, rispettivamente del fegato e della milza. L occlusione intestinale in un addome vergine è causata da una intussuscezione o da una appendicite. Le anomalie da malrotazione dell intestino tenue complicate si verificano in un bambino su dieci dopo il periodo neonatale. La preoccupazione maggiore in caso di malrotazione è che si sviluppi un volvolo dell intestino tenue con ischemia intestinale acuta: questa condizione potenzialmente letale, comporta il rischio di una rapida necrosi intestinale transmurale. L intervento chirurgico deve essere tempestivo perché una semplice detorsione antioraria può salvare l intestino. Le due insidie principali nella occlusione del tenue in età pediatrica, è la mancata identificazione di un ernia inguinale strozzata ed un trattamento conservativo troppo prolungato prima di procedere all intervento chirurgico.

3 32 Urgenze addominali in età pediatrica 285 Un ampio spettro di condizioni non-chirurgiche simula un urgenza addominale. Soprattutto nei bambini piccoli una qualsiasi malattia sistemica acuta può manifestarsi con apatia, vomito ed anomalie delle feci. La gastro-enterite è frequente nei bambini e si manifesta tipicamente con problemi addominali acuti ma, a volte, è vero anche il contrario: un bambino con addome acuto può presentare un ampia gamma di sintomi apparentemente non correlati che magari ci indirizzano verso una meningite ai primi stadi, un disordine neurologico o un avvelenamento. Urgenze pediatriche specifiche L incidenza relativa delle patologie nei diversi gruppi di età è riportata nella Fig Appendicite acuta (AA) (vedi anche Cap. 28) L AA è rara durante il primo anno di vita e poco frequente nel secondo. Successivamente l incidenza aumenta e raggiunge il suo picco tra i 12 e i 20 anni. L AA nell infanzia si manifesta come una peritonite diffusa da perforazione. Il bambino non sta bene, ha febbre, tachicardia e tachipnea. L addome è disteso ed è generalmente dolente, con contrattura di difesa. La diarrea è più frequente della costipazione. State attenti al segno della fame che è molto utile: non abbiamo mai visto un bambino affamato in cui si sia dimostrata una AA. In un bambino molto piccolo con addome acuto mettete la AA al secondo posto nella vostra lista di diagnosi differenziale (dopo la intussuscezione, NdT) mentre, in uno più grande, nei primi tre [1) Appendicite; 2) Appendicite; 3) Appendicite, NdT]. In molti casi di AA pediatrica, la conta dei globuli bianchi è normale, mentre la neutrofilia è più specifica. Ricoverare sotto osservazione bambini con segni sfumati, è una decisione oculata: infatti l eventualità che si possa verificare una perforazione durante il periodo di osservazione in reparto pediatrico è <1% (ops i curatori ci avevano chiesto di non citare percentuali ). Numero di casi/anno/ bambini Intussuscezione Ernia strozzata Appendicite Meckel Torsione del testicolo Fig Urgenze addominali pediatriche Età (anni)

4 286 Wojtek J. Górecki Nei bambini una limitata TC elicoidale con mezzo di contrasto rettale ha una elevata accuratezza nella diagnosi di AA, ma un esame clinico eseguito da un chirurgo pediatrico esperto, è egualmente valido. Anche se la TC è positiva, non è indicato nella maniera più assoluta eseguire una appendicectomia qualora il bambino mostri un miglioramento clinico. Qual è il ruolo della laparoscopia nei casi dubbi? Se da una parte offre il vantaggio di una tecnica diagnostica a cui può immediatamente seguire una appendicectomia, dall altra può comportare in alcuni bambini un intervento inutile. Se riuscirete ad eseguire una TC senza anestesia generale, invece di una laparoscopia diagnostica, avrete fatto la scelta migliore. Il valore dell appendicectomia laparoscopica pediatrica rimane controverso poiché non ci sono dati significativi che indichino che questa metodica apporti dei vantaggi nel decorso post-operatorio. Tuttavia è una valida alternativa alla tecnica open. Nei bambini, le distanze più brevi e la parete addominale sottile, consentono di eseguire una appendicectomia con due soli accessi; l appendice viene esteriorizzata dal port in fossa iliaca destra e l appendicectomia viene eseguita al di fuori dell addome. Oppure l appendice viene estratta dal port ombelicale e, se avete un laparoscopio con un canale operativo, potete eseguire l appendicectomia attraverso un port singolo, usando la stessa tecnica (che è l equivalente di una appendicectomia tradizionale senza port attraverso una incisione di 2 cm i curatori). È inutile mettere in coltura il liquido peritoneale in caso di AA evidente, poiché i risultati sono prevedibili e, prima che questi siano resi noti, la somministrazione di antibiotici è di solito già stata interrotta. Decidete la durata dell antibioticoterapia in base al grado di contaminazione/infezione in cavità peritoneale (vedi Cap. 12). Intussuscezione L invaginazione di una porzione di intestino in un altra può trasformare entro poche ore un bambino sano in un paziente critico. Tipicamente si verifica tra i 5 e i 7 mesi, e l eziologia è idiopatica. Nei bambini >2 anni ricercate una malattia di base: la più comune è il diverticolo di Meckel. Una intussuscezione agli stadi precoci ha di solito una evoluzione favorevole, anche se è pur sempre una ostruzione che determina uno strozzamento con possibile compromissione vascolare. Nella maggior parte dei casi inizia come una intussuscezione ileo-ileale, che poi si estende alla valvola ileo-cecale, diventando una intussuscezione ileo-colica. La diagnosi è evidente se il bambino mostra la classica sindrome clinica: un bambino precedentemente sano, inizia improvvisamente a piangere, si rannicchia e, a volte, si tiene l addome; il dolore quindi diminuisce ed il bambino si calma per un po fino a quando, dopo minuti, non è colpito da un altro attacco, diventa pallido ed ha un aspetto sofferente. Sono caratteristici anche il vomito e l emissione di feci simili a gelatina di ribes anche se la salmonellosi può presentare un quadro clinico analogo. Sono frequenti presentazioni ati-

5 32 Urgenze addominali in età pediatrica 287 piche che possono essere responsabili di errori diagnostici: il bambino può mostrarsi irrequieto ed irritabile senza che siano presenti dolore o vomito; il pallore e la freddezza cutanea da vasocostrizione, letargia ed attacchi dolorosi possono, a loro volta, confondere il quadro clinico. Il segno fisico più importante è la palpazione di una massa addominale. I riscontri ecografici di una immagine bersaglio alla sezione trasversale e di una immagine pseudo-renale in quella longitudinale, sono elementi importanti che ci aiutano ad arrivare ad una diagnosi clinica. I bambini con peritonite diffusa, perforazione, sepsi progressiva e un intestino probabilmente gangrenoso, devono essere sottoposti ad una laparotomia d urgenza. L intussuscezione negli stadi precoci, senza peritonite, viene ridotta non chirurgicamente mediante pressione pneumatica idrostatica sotto guida radiografica o ecografica. Il contrasto idrosolubile è più sicuro del bario in caso di perforazione viscerale. Nella maggioranza dei casi si riesce ad ottenere una riduzione non chirurgica, ma è essenziale che vi sia una stretta collaborazione tra chirurgo e radiologo. Riduzione chirurgica della intussuscezione precoce: spremere l apice della intussuscezione mentre l intestino è ancora in addome così da far scivolar fuori il segmento coinvolto. Una volta raggiunta la flessura epatica la riduzione può diventare più difficoltosa ma, dopo aver mobilizzato e quindi estrinsecato (tirato fuori dalla cavità addominale) il colon destro, la riduzione può essere portata a termine sotto visione diretta. Dopo aver ottenuto una riduzione completa ricordatevi di esaminare tutto l intestino alla ricerca di qualche patologia alla base del problema. Se l intussuscezione è veramente irriducibile o se la vascolarizzazione dell intestino è gravemente compromessa resecate. Diverticolo di Meckel I due terzi dei diverticoli di Meckel repertati dal chirurgo sono reperti occasionali, mentre un terzo si presenta con una complicanza. L incidenza delle complicanze è massima nel primo anno di vita e successivamente diminuisce; infatti più dei due terzi di tutte le complicanze, si verificano in età pediatrica. Tali complicanze includono l occlusione intestinale (da aderenze, volvolo o intussuscezione), complicanze di un ulcera peptica nella mucosa gastrica ectopica (stenosi, emorragia o perforazione) o flogosi acuta ( seconda appendicite ). C è anche una particolare tendenza da parte dei corpi estranei a penetrare nel diverticolo e a perforarlo. L ernia inguinale di Littre contiene un diverticolo di Meckel strangolato e, come nel caso dell ernia di Richter, non determina segni di occlusione intestinale. Il trattamento di un diverticolo sintomatico è la resezione. Una diverticolectomia è possibile se la base d impianto è ampia e non flogistica, ma ricordatevi di controllare la base del diverticolo e la mucosa dell ileo adiacente, poiché la fonte di un sanguinamento potrebbe essere proprio al suo interno. Se avete dei dubbi o se ci sono difficoltà tecniche, resecate il segmento ileale contenente il diverticolo.

6 288 Wojtek J. Górecki Cosa fare se doveste repertare incidentalmente un diverticolo di Meckel? Valutate il grado di infezione peritoneale, l età del paziente e la forma del diverticolo. A conti fatti, gli argomenti a sfavore della rimozione di un diverticolo di Meckel asintomatico sono leggermente preponderanti rispetto a quelli a favore, e questo aumenta con l età del paziente. I diverticoli con pareti sottili e con base d impianto ampia dovrebbero essere lasciati in pace. Ernia inguinale irriducibile Questa urgenza si verifica soprattutto nei maschi nel corso del primo anno di vita. La differenza fondamentale tra un ernia inguinale irriducibile in un bambino piccolo e un ernia inguinale irriducibile in un adulto è che nel primo caso rappresenta un pericolo alla vitalità del testicolo mentre nel secondo la preoccupazione maggiore riguarda l eventualità che si instauri una ischemia intestinale. I neonati con sintomi che perdurano per più di 24 ore e con occlusione intestinale sono a rischio maggiore di infarto del testicolo. Nelle ernie pediatriche la necrosi dell intestino strozzato è estremamente rara. La diagnosi è semplice poiché il bambino piange e vomita ed i genitori, di solito, notano una tumefazione dolente all inguine. La principale diagnosi differenziale è con la torsione di un testicolo non sceso correttamente (criptorchidismo, testicolo ad ascensore, NdT), con una linfadenite inguinale e con un idrocele del cordone. Dopo aver fatto diagnosi, sedate il bambino e ponetelo a testa in giù. Nella maggior parte dei casi, vi sarà una riduzione spontanea entro 1-2 ore. Lasciate che la tumefazione si riduca nell arco di 1 o 2 giorni quindi, pianificate una ernioplastica in elezione nella prima lista operatoria disponibile. L intervento per ernia inguinale irriducibile in un bambino piccolo è pericoloso e dovrebbe essere eseguito esclusivamente da un chirurgo con esperienza di chirurgia pediatrica. Il sacco erniario è edematoso ed estremamente fragile ed il dotto deferente è praticamente invisibile. È sufficiente una semplice erniotomia a livello del collo del sacco. State sempre attenti che il testicolo sia ben riposizionato nella parte inferiore dello scroto. In una bambina, una tumefazione dolorante mobile può essere un ovaio irriducibile. La bambina può essere praticamente asintomatica oppure aver bisogno di un intervento di plastica erniaria urgente per non incorrere in una possibile ischemia ovarica. Torsione di un testicolo Per la riuscita del trattamento di una torsione testicolare è fondamentale eseguire una detorsione tempestiva a meno di 6 ore dall insorgenza dei sintomi. L incidenza della torsione aumenta significativamente intorno ai 12 anni: 2 casi su 3 si verificano tra i 12 e i 18 anni. In alcuni ragazzi la torsione testicolare si manifesta con dolore addominale basso e dolore inguinale: se non esaminate lo scroto rischiate di non fare la diagnosi giusta.

7 32 Urgenze addominali in età pediatrica 289 Nessun segno o esame clinico sono infallibili e poiché il prezzo da pagare per un ritardo è la perdita del testicolo, è bene e saggio esplorare sempre un dolore acuto dello scroto. Se non è possibile eseguire un intervento tempestivo, la detorsione manuale in direzione laterale, con il paziente sedato o con anestesia locale del cordone spermatico, può ripristinare il flusso ematico al testicolo. Il procedimento chirurgico consiste in una orchidopessi bilaterale per proteggere il testicolo ipsilaterale da una recidiva e per mettere al sicuro quello controlaterale, dato che, l eziologia è una sospensione anatomica dei testicoli inadeguata ed è, inoltre, bilaterale. Dopo aver indotto l anestesia, esaminate per prima cosa lo scroto per escludere un ernia strozzata o un tumore testicolare (che richiedono una incisione inguinale) quindi, procedete all esplorazione dello scroto con una incisione verticale del rafe mediano o due incisioni trasversali per accedere ad entrambi i lati. Entrate nella tunica vaginale dello scroto per detorcere il testicolo. Se è necrotico, asportatelo. L orchidopessi di un testicolo vitale si esegue suturando, con punti non riassorbibili, la superficie del testicolo (tunica albuginea) ai 4 punti della parete della sierosa. Se vi è la torsione di un appendice testicolare (idatide del Morgagni, NdT) limitatevi ad esciderla. Lesioni addominali pediatriche Il trauma è la causa principale di morte nei bambini che hanno più di 1 anno di età, ed è responsabile del maggior numero di decessi rispetto a tutte le altre cause associate. In circa 1 bambino traumatizzato su 7, il danno più significativo è in addome. Le caratteristiche ed il quadro clinico di un trauma addominale chiuso sono simili a quelle degli adulti: i danni più frequenti sono ai reni, milza, fegato e intestino ( Cap. 35). La maggior parte dei casi può essere trattata conservativamente e una laparotomia è necessaria in 1 bambino su 4. In caso di trauma addominale nei bambini, la ragione principale per un approccio non chirurgico è il rischio di una laparotomia non terapeutica e le elevate percentuali di infezione post-splenectomia. Anche i bambini emodinamicamente instabili al ricovero mostrano spesso un rapido miglioramento con la somministrazione di cristalloidi, rimanendo quindi, successivamente stabili. Se la situazione si stabilizza dopo l infusione di non più di 20 ml/kg di liquidi, allora è più prudente tenere il bambino in osservazione in una Unità di Terapia Intensiva. Se il bambino continua a sanguinare e non ci sono altre cause di emorragia, vi è indicazione per una tempestiva laparotomia. Il tallone di Achille dell approccio conservativo è la possibilità di tralasciare lesioni ad organi cavi e quindi, se nel bambino il dolore addominale aumenta o insorge una peritonite, è d obbligo una laparotomia. Un utile marker clinico di un trauma intestinale chiuso è costituito dalla seguente triade: cintura allacciata all addome, segno di una cintura di sicurezza sulla parete addominale, frattura di una vertebra lombare.

8 290 Wojtek J. Górecki Fig Ma ma io sono un chirurgo pediatrico Una discussione sui traumi pediatrici non può dirsi completa se non si terrà sempre in mente la possibilità di abusi su minori: un trauma addominale isolato è una manifestazione rara di abusi su bambini, mentre la presenza di strane ecchimosi multiple associata a fratture delle ossa lunghe o a inspiegabili lesioni ai genitali, dovrebbe sempre farvi sospettare questa tragica e potenzialmente letale eventualità. I bambini non sono dei piccoli adulti, ma vedi Fig