Percorso diagnostico-assistenziale per la SLA in provincia di Trento

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1 Percorso diagnostico-assistenziale per la SLA in provincia di Trento Paolo Bortolotti Laboratorio Neurofisiologia Clinica Ospedale di Riabilitazione Villarosa APSS Trento

2 Obiettivo è la creazione di un ambito territoriale ampio nel quale proporre strategie uniche per l assistenza alle persone affette da malattie rare, compresa l erogazione di prestazioni diagnostiche e/o di presa in carico di assoluta eccellenza, in modo semplice e trasparente per la persona e più vicino possibile al suo luogo di vita.

3 Il territorio Province autonome ricche Buona assistenza sanitaria Scarso numero di abitanti Sensibilità e collaborazione tra specialisti Volontariato diffuso (AISLA) Area vasta per le malattie rare Certificazione per la SLA solo a Bolzano

4 GRUPPO DI LAVORO Medicina fisica e riabilitazione Neurologia Neurologia Cura e Riabilitazione Pneumologia Pneumologia Dietetica e Nutrizione Clinica Coordinamento Malattie Rare Servizio Assistenza distrettuale Medico medicina generale Coordinatore infermieristico Servizio farmaceutico Pergine Trento Rovereto Trento Arco Trento Trento Trento Trento Pergine Malè Trento

5 Disease management Definizione e dimensionamento del fenomeno Identificazione degli stakeholders e dei loro bisogni Generazione di un modello di assistenza integrata (disease management) Verifica e correzione

6 Provincia di Trento Abitanti: Pazienti : 38 Prevalenza: 7,2 per Nuove diagnosi: 9 Incidenza: 1.7 per Età media all esordio: 63 anni Durata media della malattia: 2,5-3 anni ( 66% 2 anni) Tempo di diagnosi dall esordio: 12 mesi

7 Provincia di Trento Collocazione: RSA (del. 512) 6 Prestazioni ambulatoriali maggiormente erogate ( ) Recupero rieducazione funzionale 22% Fisiopatologia respiratoria 18% Diagnostica per immagini 17% Laboratorio 17% Neurologia 6%

8 malattia del motoneurone malattia rara Considerazioni poco conosciuta formazione trattamento non omogeneo percorso condiviso isolamento del paziente rete ospedale/territorio assenza di terapie causali contatto con centri di eccellenza rapida evoluzione semplificazione e rapidità nell accesso alle prestazioni/ausili

9 Percorso malattia del motoneurone Obiettivi Presa in carico continuativa e globale del paziente (e caregiver) fino dalla diagnosi Favorire il più possibile il mantenimento a domicilio della persona Fornire un servizio medico/assitenziale adeguato, aggiornato ed omogeneo a tutte le persone Ottimizzare le risorse già presenti con minimo impatto organizzativo

10 Identificazione dei bisogni criticità rilevate inadeguata formazione del personale sanitario diagnosi ritardata inadeguata comunicazione al paziente scarso sostegno psicologico al nucleo familiare assistenza frammentaria e difforme MMG poco coinvolti mancanza di integrazione tra servizi (ospedale/territorio) mancanza di un referente

11 Processi individuati Fase iniziale di sospetta malattia Fase di accertamento diagnostico diagnosi comunicazione certificazione registro malattie rare valutazione nutrizionale valutazione motoria valutazione respiratoria valutazione multidimensionale Fase assistenziale della malattia del motoneurone Mobilità conservata Disfagia e disartria Perdita mobilità Ventilazione assistita

12 Diagnosi Medico di medicina generale Neurologo (territorio/h) esclusione possibile esclusione Neurologo team SLA a. formula diagnosi; b. informa sulla diagnosi e sul decorso della malattia la persona/famiglia e MMG; c. mantiene la continuità di cura anche dopo la dimissione rappresenta, nell ambito ospedaliero, il riferimento primario per MMG e, insieme, per la persona e la sua famiglia. Neurologo SLA TEAM Probabile/possibile Controllo a 3 mesi certa

13 TEAM SLA Soggetti coinvolti medici specialisti delle UU.OO. di neurologia degli ospedali S. Chiara di Trento e S. Maria del Carmine di Rovereto e dell U.O. Medicina fisica e riabilitazione del presidio ospedaliero di Villa Rosa. Compiti formulare la diagnosi, attivare le consulenze specialistiche (pneumologo, nutrizionista, gastroenterologo, ect) inviare la documentazione al centro di riferimento (Ospedale di Bolzano), informare il MMG, Partecipare alla comunicazione della diagnosi attivare l UVM

14 Esami per la diagnosi Esame obiettivo neurologico segni di degenerazione al II motoneurone, degenerazione del I motoneurone, progressione anamnestica o obiettiva di sintomi e segni con diffusione nello stesso o in altri distretti Esami neurofisiologici Elettromiografia ed elettroneurografia Stimolazione magnetica, studio del periodo silente, Risonanza magnetica encefalo e midollo Esami bioumorali: Emocromo con formula VES, PCR, elettroforesi proteica AST,ALT,LDH, Ab anti HBV,HCV,HIVm,TSH,T3,T4,TSH, Vit. B12, folati, CK, creatinina, glicemia, markers neoplastici

15 Medico di medicina generale Rappresenta la persona di riferimento per l assistito che presenta i primi sintomi della malattia (in quanto presumibilmente consulente medico di prima istanza). Ruolo importante nell assistenza territoriale, mantiene il rapporto con la rete ospedaliera (neurologo team SLA) Case manager nel periodo di presa in cura territoriale Necessaria una formazione specifica sulla patologia

16 Presa in carico SLA TEAM Malattie rare Medico di base UVM Tenuta registro Esame neurologico ALSFRS Fornitura farmaci Valutazione pneumologica Valutazione nutrizione Ev. valutazione psicologica Ev valutazione fisiatrica Attivazione servizio territoriale Controllo a 1 mese

18 ASLFRS-R Scala funzionale specifica

19 ALS FUNCTIONAL RATING SCALES (ALS FRS) Cognome nome LINGUAGGIO Normale processo fonatorio 4 Alterazione evidenziabile del linguaggio 3 Intelligibile con ripetizioni 2 Linguaggio associato a comunicazione non vocale 1 Perdita di linguaggio utile 0 SALIVAZIONE Normale 4 Lieve ma definito eccesso di saliva nella bocca; può avere una perdita notturna 3 Saliva moderatamente eccessiva; può avere una perdita minima 2 Marcato eccesso di saliva con una certa perdita 1 Marcata perdita; richiede costantemente l uso di fazzoletti 0 DEGLUTIZIONE Normali abitudini alimentari 4 Iniziali problemi alimentari occasionalmente va per traverso 3 Modificazioni della consistenza della dieta 2 Necessita di alimentazione enterale supplementare 1 Non in grado di deglutire (alimentazione esclusivamente parenterale o enterale) 0 SCRIVERE A MANO (con la mano che era dominante prima dell esordio della SLA) Normale 4 Rallentato o approssimato: tutte le parole sono leggibili 3 Non tutte le parole sono leggibili 2 In grado di afferrare la penna ma incapace di scrivere 1 Incapace di afferrare la penna 0

20 TAGLIARE IL CIBO E USARE UTENSILI (pazienti senza gastrostomia) Normale 4 Talvolta rallentato e goffo, ma non richiede aiuto 3 Può tagliare la maggior parte dei cibi, anche se in modo rallentato e goffo; è necessario 2 un certo aiuto Il cibo deve essere tagliato da altri, ma riesce ancora a portarsi il cibo alla bocca da solo 1 Deve essere nutrito 0 TAGLIARE IL CIBO E USARE UTENSILI (pazienti con gastrostomia) Normale 4 Maldestro ma in grado di eseguire tutte le manipolazioni da solo 3 Necessario un certo aiuto con dispositivi di fissaggio 2 Fornisce una minima assistenza a chi lo aiuta 1 Incapace di eseguire qualsiasi aspetto di questi compiti 0 VESTIRSI E IGIENE Funzione normale 4 Bada a se stesso in modo indipendente e completo con sforzo e ridotta efficienza 3 Assistenza intermittente o metodi sostitutivi 2 Necessita di aiuto per la cura del sé 1 Dipendenza totale 0 GIRARSI NEL LETTO E AGGIUSTARE LE COPERTE Normale 4 Talvolta rallentato e goffo; ma non è necessario aiuto 3 Può girarsi da solo o mettere a posto le coperte ma con grande difficoltà 2 Può iniziare il movimento, ma non girarsi o mettere a posto le coperte da solo 1 Necessita di aiuto totale 0 CAMMINARE Normale 4 Iniziali difficoltà di deambulazione 3 Cammina con assistenza (qualsiasi ausilio per la deambulazione comprese ortosi per 2la caviglia) Solo movimenti funzionali che non portano alla deambulazione 1 Nessun movimento utile degli arti inferiori 0

21 SALIRE LE SCALE Normale 4 Rallentato 3 Lieve instabilità o fatica 2 Necessita di assistenza (compreso il mancorrente) 1 Non può farlo 0 RESPIRAZIONE Normale 4 Dispnea con minimo esercizio (p.es. camminare, parlare) 3 Dispnea a riposo 2 Assistenza ventilatoria intermittente (p.es. notturna) 1 Dipendente dal ventilatore 0 ORTOPNEA Assente 4 Qualche difficoltà a dormire di notte, per affanno respiratorio,usa 1 o 2 cuscini 3 Necessita di 2 cuscini oer dormire 2 Riesce a dormire solo in posizione seduta 1 Non riesce a dormire 0 INSUFFICENZA RESPIRATORIA Assente 4 Uso intermittente di BiPAP 3 Uso continuo di BiPAP durante la notte 2 Uso notturno e diurno di BiPAP 1 Ventilazione meccanica invasiva mediante intubazione o tracheostomia 0 TOTALE /48 0 Grave deficit motorio Grave deficit di comunicazione Grave deficit nutrizionale Grave deficit respiratorio SI SI SI SI

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23 Fornitura farmaci Soggetti coinvolti Neurologo Team SLA (responsabile) attivatore Farmacia ospedaliera Distretti Farmaci specifici (Riluzolo?) Farmaci di supporto (vit.e, levoacetilcarnitina, )

24 Valutazione pneumologica Valutazione funzionale Spirometria con pletismografo Massima pressione espiratoria (PEMax o MEP) Massima pressione inspiratoria (PIMax o MIP) Picco di flusso della tosse (Peak cough flow o PCEF) Ossimetria notturna Emogas arterioso Se sintomi di allarme (dispnea specie in decubito supino, sonno non riposante, cefalea al risveglio): anticipare la rivalutazione pneumologica rispetto alla programmata semestrale Gestione della ventiloterapia domiciliare

25 valutazione nutrizionale (esordio/follow-up) Cinetica del peso; BMI, esami laboratorio quali ad es. Pre-albumina, Albumina, Transferrina, colesterolo Valutazione deglutizione ed eventuale prescrizione addensanti e diete per disfagia Determinazione intake calorico e dei liquidi Corretto timing posizionamento PEG (PEJ) Monitoraggio nutrizione enterale

26 Valutazione riabilitativa Visita e valutazione dei bisogni Valutazione funzione motoria Valutazione funzione della deglutizione e fonazione (logopedista) Trattamento riabilitativo Esercizi di coordinazione ed equilibrio Ergoterapia Logoterapia e esercizi per il controllo della deglutizione Fornitura di ausili e addestramento all uso Ausili per l igiene personale Ausili per il cammino e lo spostamento Ausili per l adattamento ambientale Ausili per la comunicazione Valutazione modifiche del domicilio

27 Condivisione dati clinici In attesa della cartella clinica informatica del Centro di coordinamento di Area Vasta All atto della diagnosi il medico del Team SLA apre una cartella di ricovero in DH Gli specialisti coinvolti nella gestione ospedaliera del paziente inseriscono i referti delle valutazioni. Il medico di medicina generale è partecipe di tutti i referti inseriti.

28 QoL I m p o r t a n z a r e l a t i v a L i v e l l o d i s o d d i s f a z i o n e suonare l e g g e r e viaggiare parlare socializzare leggere socializzare parlare viaggiare suonare

30 Unità Valutativa Multidisciplinare Medico del distretto Medico del distretto Medico di medicina generale Coordinatore infermieristico del distretto Assistente sociale Medico specialista ospedaliero del team SLA Altre figure (palliativista)

31 Piano Assistenziale Individualizzato (PAI) Pianificazione delle attività a seconda dei bisogni attivazione assistenza domiciliare, prestazioni riabilitative, fornitura degli ausili, educazione e training dei familiari, supporto psicologico alla persona e alla famiglia, monitoraggio programmato interventi degli specialisti ospedalieri anche a domicilio ricoveri di sollievo (temporanei) in RSA invio alla medicina legale (invalidità) Il progetto assistenziale va sempre condiviso con la persona e la sua famiglia

32 Follow-up Controllo a 1 mese Controllo a 3 mesi Controllo a 6 mesi Esame neurologico Partecipazione a trials ALSFRS Fornitura farmaci Valutazione nutrizione Qualità di vita valutazione fisiatrica Esame neurologico ALSFRS Fornitura farmaci Valutazione nutrizione Qualità di vita ev. valutazione fisiatrica Esame neurologico ALSFRS Fornitura farmaci Valutazione nutrizione Valutazione pneumologica Qualità di vita valutazione fisiatrica analisi ambientale Controlli estemporanei al bisogno in caso di necessità Garantire la possibilità di contatto tra mmg e/o paziente e SLA Team

33 Evoluzione della malattia Problemi motori Problemi di comunicazione Problemi di alimentazione Problemi respiratori

34 Ausili per il movimento Bastone, tripode, deambulatore, unità posturali, carrozzina, carrozzina elettronica Ortesi di caviglia

35 Ausili per la mobilizzazione montascale - mobile a cingoli - mobile a ruote - servoscala a binario con pedana o sedia - con il binario a soffitto - piattaforma elevatrice

36 Rimborso FKT domicilio dipendenza motoria totale

37 Comunicazione Comunicazione Aumentativa ed Alternativa ABILITA Servizio Informazione e Valutazione Ausili

38 Reg. delib. n. 715/2009 OGGETTO: FORNITURA IN SERVICE DI COMUNICATORI OCULARI IN FAVORE DI PAZIENTI AFFETTI DA GRAVI MALATTIE NEUROMOTORIE DEGENERATIVE. Fornitura in comodato delle apparecchiature; Consegna ed installazione franco destinazione; Personalizzazione software iable ; Installazione incluso account di posta elettronica e registrazione a Skype; Corso di addestramento per l utente e i caregivers; Formazione del personale APSS preposto; Supporto tecnico e tutoring on line all utente e ai caregivers illimitato; Ritiro delle apparecchiature al momento di fine utilizzo; Rigenerazione delle apparecchiature per una successiva installazione (sanificazione verifica delle funzionalità ripristino delle condizioni iniziali resetting e backup dei dati personali); Reinstallazione e ripersonalizzazione dei software iable per nuovo utente; Garanzia illimitata; ABILITA Servizio Informazione e Valutazione Ausili

39 Nutrizione Il nutrizionista vede il paziente nelle fasi conclamate di disfagia, modifica la consistenza della dieta ed informa il paziente sulla opportunità della PEG. Se il paziente accetta la PEG viene ricoverato per alcuni giorni presso la struttura dove è seguito per l addestramento. Il nutrizionista prevede poi alla fornitura della alimentazione a domicilio e a periodici controlli

40 Respirazione Informazione corretta sulla ventilazione artificiale Adeguarsi alla scelta del paziente Breve ricovero in Pneumologia ad Arco Formazione dei caregiver Fornitura ventilatori a domicilio Viste infermieristiche (mediche) periodiche Gestione delle urgenze

41 Fase assistenziale Paziente a domicilio Ricoveri di sollievo RSA Medico di Base Vista neurologica programmata Visita fisiatrica programmata Vista pneumologica (ventilatori) Visita nutrizionista (PEG)

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43 RSA Numero RSA: 54 Totale posti letto: 4323 RSA con posti letto nucleo sanitario: 10 Posti letto con nucleo sanitario: 137 Pazienti con almeno due aree funzionali compromesse, sono esentati totalmente dal costo anche alberghiero. Attualmente 6 pazienti sono presenti in tale situazione

44 Tempus fugit Inizio stesura percorso: 2009 Fine stesura clinica: 2010 In attesa di approvazione da parte di: direttore sanitario direttore integrazione sociosanitaria direttori di distretto direzioni ospedaliere Presentazione del percorso ai MMG, ai medici specialisti ospedalieri e territoriali e al personale sanitario dei distretti e all associazione dei malati SLA (AISLA di Trento) Iniziative formative, residenziali e sul campo, per tutto il personale infermieristico e medico

45 Punti deboli (per ora ) Lentezza nell applicazione Formazione degli operatori Contatto con centri di eccellenza (partecipazione a studi clinici) Cure palliative / Hospice Supporto psicologico Fisioterapia sul territorio Disposizioni di fine vita ( e loro applicazione) Strutture sanitarie residenziali specifiche

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48 Punti di forza Approccio multidisciplinare e multiprofessionale (gruppo di lavoro composito e motivato) Integrazione ospedale-territorio Coinvolgimento delle diverse figure specialistiche Coinvolgimento delle associazioni dei pazienti

49 In una malattia progressiva e senza una terapia specifica solo la costante ed organizzata presenza di una assistenza ospedaliera e territoriale coordinate tra loro permette al paziente di aumentare la speranza di vita, ma soprattutto di migliorare la qualità della vita