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Elena Cocco
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1 La MIOCARDITE èuna malattia infiammatoria del miocardio, con coinvolgimento di miociti, interstizio ed endotelio vascolare. La diagnosi si basa su criteri istopatologici ed immunoistochimici

2 45 aa; shock cardiogeno; IABP, inotropi; TV++ ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

4 Q.G; a FE VTDi TVNS giu-08 (ric) lug (dim) ago- 08 gen- 09 lug-09 ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

VTDi 40 37 TVNS 22 20 0 giu-08 (ric) lug- 2008

5 ECG ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

6 ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

7 Q.G; a FE VTDi TVNS ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL giu-08 (ric) ago-08 lug-09 apr-10 apr-11 lug-12

61 69 65 63 61 63 44 44 VTDi TVNS 40 37 20 0 ACCREDITED FOR

8 Miocarditi Aritmiche ECG - esordio

13 Miocarditi Aritmiche EPIDEMIOLOGIA

16 15 yo male presented clinically with myocarditis F-up Echo: LVEDVi 160ml/m2; LVEF 40% MRI: extensive LGE scar SCD 2 years later

17 Assenza di sintomi Dolore toracico Aritmie ipocinetiche/ ipercinetiche Scompenso cardiaco Forma fulminante Guarigione completa o incompleta CMPD Morte improvvisa Morte in shock e MOF evoluzione possibile

fulminante Guarigione completa o incompleta CMPD

21 G.B. m 71 anni ex-fumatore, ex-potus, familiarità per cpt ischemica non precedenti cardiovascolari Sincope senza prodromi ECG: alterazioni aspecifiche ripol (non evolutività) Monitor: TVNS (max 19 batt, 150/min) Ecocardio: FEVsin 60%; cinetica N Non inducibilità di aritmie al Test da Sforzo Holter-ECG a 2 settimane: persistenza di TVNS RMN: T2+ anteriore e settale. Non LGE SEF negativo per inducibilità aritmie Sotalolo efficace e ben tollerato. Non TV in telemetria prolungata e VF A 12 m non recidive sincopali. ECG N; VF N; FEVsin 60%. Non aritmie (Reveal).

22 Eterogeneità di evoluzione clinica (3) PF, m, 27 anni; sincope Miocardite a prevalente espressività aritmica (1/2009) Holter: ExVe; 30 run TV (16 batt, 176/min) FEVs 42%, DTD 58 mm, IM lieve; FACCVDx 36%. BEM: miocardite attiva Rapida riduzione aritmie con immunosoppressione ( ) Ripresa carico aritmico (60394 ExVe) in scalo di steroide Nuova riduzione Extra VW (78/48 h) dopo incremento cortisone 1/2010 sospensione terapia 1/2011 asintomatico, NYHA I RMN: FEVS 43%, VTDi 140 ml; T2/T1-LGE negativi Holter: ExVe polimorfe 5 run TV (4 batt, 160/min) 3/2013 asintomatico, NHYA I; ACEi e BB RMN: FEVS 57%, VTDi 97 ml; T2/T1-LGE negativi Rara extrasistolia ventricolare

23 D.M. m 50 anni Presentazione con TVS iterative FE Vsin 40% transitoria in fase acuta BEM: miocardite focalmente attiva; importante fibrosi sostituiva Impianto ICD in prevenzione secondaria Successivamente asintomatico A 36 mesi intervento appropriato dell ICD su TV 225 bpm A 48 mesi recidiva in intervento su TV 220 bpm in terapia con sotalolo Successivamente (f-up 72 mesi) stabile in amiodarone FEVsin 55%, alterazioni della cinetica posterolaterali.

24 U.D. m 50 anni Non fattori di rischio cardiovascolare Presentazione clinica con perimiocardite. Non aritmie. Normale funzione e cinetica biventricolare RMN: esteso LGE ECG: piccole onde q inferolaterali 1 mese dall esordio clinico: TV presincopale interrotta con DC-Shock. Impianto di ICD in prevenzione secondaria. BEM: non elementi per miocardite attiva; non alterazioni cardiomiopatiche; fibrosi Controllo a tre mesi 3 interventi di ICD (ATP) su TV; TVNS iterative (8-10 batt, 150 bpm) Ecocardio: DTD 57mm, ipocinesia diffusa, FEVS 45% riduzione del carico aritmico in sotalolo (80mg/die QT a dosi maggiori)

25 C.A. m 18 anni Non fattori di rischio cardiovascolare, non familiarità Riscontro (occasionale) alterazioni elettrocardiografiche e minimo movimento troponinico Ecocardio: normale cinetica e funzione biventricolare Holter: rare ExSV e ExVe RMN: esteso LGE subepicardico Asintomatico e stabile a controlli seriati 4 anno di f-up: ACR (FV trattata con DC-Shock) Funzione ventricolare conservata; acinesia setto-apicale Impianto ICD in prevenzione secondaria 5 anno di f-up. Extrasistolia ventricolare frequente monomorfa, a tratti bigemina. TVNS iterative: 2 interventi con ATP e 1 DC-Shock. Ecocardio invariato. BEM: modica fibrosi interstiziale, assenza di attività linfocitaria, cospicua attivazione immunitaria all immunoistochimica. Iniziata terapia immunosoppressiva (prednisone/azatioprina) Da valutare nel f-up ablazione di substrato aritmico

26 Eventi a 9/30/86 mesi Esordio con SCC Disfunzione persistente nel breve termine

28 Univariate Analysis for SCD No Event (n = 164) SCD (n = 18) p Age, yrs 50.0 ( ) 60.5 ( ) 0.11 Symptoms of ACS 62 (37.8) 6 (33.3) 0.71 Subacute new-onset HF 49 (29.9) 6 (33.3) 0.76 Reoccurring episodes of overt HF 10 (6.1) 3 (16.7) 0.10 Aspecific sympthoms 43 (26.2) 3 (16.7) 0.38 Aborted SCD 0 (0) 0 (0) Initial NYHA functional class I-II 98 (59.7) 4 (22.2) III-IV 66 (40.3) 14 (77.8) Blood testing Troponin positive 34 (20.7) 6 (33.3) 0.22 BNP, pg/ml 152 (35 511) 890 (165 1,432) <0.01 CMR imaging parameter LVEF, % 52.5 ( ) 30.0 ( ) < LVEDV, ml ( ) ( ) <0.001 LGE present 71 (43.3) 18 (100.0) < LGE, % of LV mass 3.2 ( ) 6.2 ( ) <0.05

31 TAKE HOME MESSAGES 1. L esordio aritmico non ènecessariamente predittivo di SD nel lungo termine 2. Un quadro di esordio con Aritmie VE sostenute/sincopali/acr costituisce una ragionevole indicazione a BEM indipendentemente dalla funzione Vsin 3. I Pz con esiticaratterizzati da aritmie VE -anche se non sostenute-e con coesistente disfunzione Vsin -anche se non severa-vanno seguiti come espressione di sottogruppi ad alto rischio 4. Al momento attuale in presenza di guarigione clinica, qualunque sia stata la presentazione, un DE alla Cardio RM, in assenza di asinergie, disfunzione ventricolare, anomalie ECG o aritmie significative indica un esito (follow up e tp) ma non costituisce necessariamente un indicatore di rischio di evoluzione CMPD o di SD 5. La presenza di DE in presenza di esiti (disfunzione Vsin, anomalie ECG, aritmie) è un importante predittore di eventi, anche di tipo aritmico 6. In questi Pz un esordio aritmico maligno èun probabile moltiplicatore di eventi ed i valori di FEVsin per l impianto ICD potrebbero prescindere dai cut off noti 7. Il follow up del primo biennio post esordio èparticolarmente importante per la valutazione esiti e stratificazione rischio

32 Approach to the patient (Harrison; Principles of Internal Medicine; 1950).. In the care of the suffering he needs technical skill, scientific knowledge and human understanding. He who uses these with courage,with umilty and with wisdom will provide a unique service.

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