Uropatie ostruttive del feto

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1 Uropatie ostruttive del feto

2 Sommario Diagnosi e inquadramento delle uropatie ostruttive del feto Ruolo e risultati della terapia fetale in utero

3 Uropatie ostruttive del feto Anomalie congenite tra le più frequenti In rari casi, ostruzione uretrale (1 su 5000 nati) Le ostruzioni basse delle vie urinarie (L.U.T.O) hanno implicazioni rilevanti Stretta associazione con aneuploidie Danno fetale irreversibile in utero

4 L.U.T.O. Valvole uretrali posteriori Atresia uretrale 65% 35% Solo maschi M >> F* (*cloaca, neurogene o complex)

5 L.U.T.O. Fisiopatologia Ostruzione serrata allo svuotamento vescicale Distensione delle vie urinarie a monte >pressione calici renali Danno renale permanente in utero (30% dialisi o trapianto) Oligo-anidramnios Ipoplasia toraco-polmonare Insufficienza respiratoria perinatale (80% nati)

6 L.U.T.O. Dysplastic kidneys Urethral obstruction

7 I trimestre (>10 wks) megavescica (diam >7 mm) Normale liquido amniotico Pielectasia renale II trimestre Oligoidramnios L.U.T.O. Dilatazione vescicale di grado variabile (ostruz parz/intermitt) Displasia renale cistica (>ecog) Buco della chiave

8 L.U.T.O. Evoluzione in utero megavescica Alcuni casi si risolvono spontaneamente senza esiti quando matura innervazione e muscolatura vescicale (>12 wks) In altri, l ostacolo meccanico viene superato con modificazioni anatomo-funzionali della vescica A volte megavescica persiste se ostruzione uretrale serrata e stabile

9 L.U.T.O. Eco 12 wks Eco 18 wks CVS: 46 XY NT > (compressione toracica) Ipertrofia vescicale ( Vescica da lotta )

10 L.U.T.O. Riportato >rischio di MEF compressione acuta megavescica sui arterie ombelicali?

11 Outcome della megavescica Liao et al, Ultras Ob Gyn, feti a wks con diametro>7mm Gruppo mm (n=110): >aneuploidie (spt Tr 13 e 18) 24% Risoluzione megavescica 90% feti euploidi Gruppo >15 mm (n=35): <aneuploidie 11% Mai risoluzione megavescica

12 Outcome della megavescica Ylinen et al, Paed Nephr, 2004 Studio finlandese con > follow-up (10 aa) 23 casi PVU diagnosi prenatale (no terapia) vs 23 casi PVU diagnosi postnatale 17% casi tot sviluppo insuff renale cronica Non differenza tra casi pre- e postnatali Eco prenatale ruolo prognostico incerto

13 Sommario Diagnosi e inquadramento delle uropatie ostruttive del feto Ruolo e risultati della terapia fetale in utero

14 Terapia fetale per L.U.T.O. Razionale: Creazione di una via di deflusso in cavità amniotica per l urina fetale Decompressione della vescica e riduzione della pressione nelle vie urinarie Prevenzione del danno meccanico sulla funzione renale

15 Terapia fetale per L.U.T.O. 1.Shunt vescico-amniotico eco-guidato Derivazione artificiale: perdita ciclicità

16 Terapia fetale per L.U.T.O. 2.Cistoscopia operativa in fetoscopia (valvole uretrali) Incannulamento uretra per via anterograda o retrograda (cistotomia percutanea) Ablazione delle valvole (diatermica, laser, meccanica) Derivazione naturale: mantenimento ciclicità

17 Terapia fetale per L.U.T.O. L idea di una terapia fetale standard per LUTO condivisa da molti Dalla fine degli anni 80, numerose esperienze con la tecnica di derivazione artificiale (shunt vescico-amniotico amniotico) Cistoscopia operativa più fisiologica, ma usata in pochi casi e tecnicamente difficile

18 Terapia fetale per L.U.T.O. La terapia fetale deve poter prevenire il danno renale permanente Selezione in utero dei casi di LUTO con rene ancora salvabile Studio prenatale della funzione renale affidato a parametri ecografici e laboratorio

19 Terapia fetale per L.U.T.O. Fattori prognostici sfavorevoli Displasia renale (cisti o >ecogenicità cortex) >elettroliti (Calcio, Sodio) >β2 microglobulina urina fetale Oligoidramnios severo Esordio I trimestre Morris et al, BJOG 2009; Morris et al, BJOG Pren Diagn 2007; Hutton et al, J Urol 1994

20 studi osservaz (342 casi), no RCT Prenatal bladder drainage in LUTO Systematic Review, Clark et al, Ob Gyn, 2003 Qsi terapia (shunt, vescicocentesi, open) >sopravvivenza perinatale nei feti trattati (OR: 2.5) >>sopravvivenza nei casi con fattori prognostici sfavorevoli (OR: 8) Evidenza limitata da cattiva qualità studi

21 Long term outcome of shunting Biard et al, Ob Gyn, casi (M) trattati per LUTO con shunt Follow-up medio: 5 anni Epoca media parto 34 wks Shunt to delivery medio: 8 wks 18 sopravvissuti a 1 anno (91%) 8 funzione renale normale 6 insufficienza renale lieve 6 dialisi o trapianto

22 Ombre dello shunting per LUTO Efficacia dubbia Danno cronico freq anche dopo selezione casi Malfunzione vescicale (cistotomia additiva!) Rischi Perdite fetali o morte perinatale (10-40%); parto prematuro, PROM, infezioni materne Incidenti Dislocazione, migrazione, ostruzione shunt (vescica spessa!)

23 Time for a RCT Percutaneous shunting Lower Urinary Tract Obstruction

24 PLUTO trial Studio multicentrico randomizzato internazionale Inizio 2008 (150 casi da reclutare); F.up:5 aa Shunt (>18 wks) vs osservazione Obiettivi 1ari Sopravvivenza prenatale e perinatale Funzione renale Obiettivi 2ari Morbidità (funzione vescicale) Qualità di vita

25 PLUTO trial Eleggibilità Gravidanze singole, feti M, LUTO non anomalie associate Parametri ecografici o urinari fetali criteri opzionali di esclusione al trattamento Valutazione retrospettiva del loro ruolo prognostico grazie!!