Ipovisione: un fenomeno in crescita nella nostra società Aspetti clinici e riabilitativi

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1 Ipovisione: un fenomeno in crescita nella nostra società Aspetti clinici e riabilitativi Sabato 1 febbraio 2014 ore Sala Girardi PIME Via Mosè Bianchi 94 Milano Crediti 5 evento

2 Ipovisione: un fenomeno in crescita nella nostra società Aspetti clinici e riabilitativi Sabato 1 febbraio 2014 ore Sala Girardi PIME Via Mosè Bianchi 94 Milano Coordinatore Dott.ssa Chiara Olga Pierrottet Consulente Oculista Responsabile del Centro di Ipovisione e Riabilitazione visiva Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Programma Registrazione partecipanti Saluto Presidente dell Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Milano o di altro Consigliere da lui delegato Moderatore Prof. Luca Rossetti Professore di Oftalmologia Università degli Studi di Milano Direttore Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Prof. Luca Rossetti Introduzione Ipovisione: dimensione del problema e aspetti classificativi Dott.ssa Chiara Olga Pierrottet Le cause più frequenti di ipovisione in età pediatrica, adolescenziale, adulta e senile Dott. Paolo Fogagnolo Dirigente Medico Oculista Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Ipovisione e patologie corneali Intervallo

3 Dott.ssa Chiara Olga Pierrottet Cosa si intende per riabilitazione visiva Dott. Stefano De Cillà Dirigente Medico Oculista Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Sistemi telescopici intraoculari per ipovedenti: sodalizio tra chirurgia e riabilitazione visiva Dott. Paolo Ferri Consulente Ortottista e Assistente in Oftalmologia Centro di Ipovisione e Riabilitazione visiva Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Gli ausili per i pazienti ipovedenti e non vedenti Dott.ssa Enrica Zinzini Responsabile Centro Ipovisione Spedali Civili di Brescia Consulente Oculista INAIL e INPS sedi di Brescia Aspetti legislativi in ipovisione: la certificazione Prof. Luca Rossetti Conclusioni Discussione e compilazione schede di valutazione e di verifica

4 Prof. Luca Rossetti Professore di Oftalmologia Università degli Studi di Milano Direttore Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Ipovisione: dimensione del problema e aspetti classificativi Con il termine "ipovisione" si intende una condizione di minorazione della funzione visiva bilaterale, irreversibile, non risolvibile con terapie mediche e/o chirurgiche, né con una correzione ottica standard, tale da generare gradi diversi di disabilità visiva. Secondo l Assemblea generale dell OMS la cecità colpisce almeno 45 milioni di persone nel mondo e gli ipovedenti sono circa 125 milioni. Il 90% dei ciechi risiede in Paesi a basso reddito, in cui la mancanza di risorse economiche fa sì che condizioni cliniche normalmente curabili o prevenibili siano responsabili di perdita della vista. Infatti il 39% dei casi di cecità è provocata dalla cataratta e nel 18% da vizi refrattivi non corretti. Le altri principali cause sono il glaucoma (10%) e la degenerazione maculare legata all età (AMD) (7%). In Italia i dati non sono meno preoccupanti. Secondo le stime Istat (2005) sono le persone prive della vista, mentre si calcola che gli ipovedenti siano circa un milione e mezzo. Secondo la SOI (Società Oftalmologica Italiana) nel 2009 in Italia, come negli altri paesi sviluppati, le malattie degenerative, quasi sempre legate all età, sono le principali responsabili di forme di cecità e ipovisione: cataratta, miopia, degenerazione maculare, retinopatia diabetica e glaucoma. La prevalenza della cecità aumenta di 20 volte tra i 65 e 90 anni. Nella popolazione italiana di età >40 anni, vi è una prevalenza di ipovisione grave dello 0,56%, di ipovisione medio-grave del lo 0,47 % e di ipovisone lieve dello 0,31 %, per un totale di 1,34 %. Il rischio di ipovisione resta costante tra i 40 e i 59 anni, età oltre la quale il rischio aumenta da due a sette volte. Non si hanno dati certi sull ipovisione e la cecità nell infanzia. I dati forniti dal Ministero per la Pubblica Istruzione relativi al , indicano che i gli studenti non vedenti rappresentavano l 1,5% degli studenti disabili (282 nella scuola dell infanzia, 902 nella scuola primaria, 560 nella scuola media di I grado e 772

5 nella scuola primaria di II grado). Secondo i dati ISTAT del 2005 in Italia i soggetti non vedenti nella fascia di età 0-14 anni sono lo 0,7% di tutti i non vedenti. Sulla totalità dei ciechi, i non vedenti alla nascita sono il 4,8%, mentre nella fascia 2-14 anni l 11,4%. Fattori di rischio: a. l età. Tutti i grandi studi epidemiologici (National Health and NutritionSurvey; FraminghanEyeStudy; Baltimore EyeSurvey; Beaver Dam EyeSurvey) hanno evidenziato che l età è il primo fattore di rischio per lo sviluppo di condizioni di cecità e di ipovisione. Nei soggetti con età compresa tra 65 e 74 anni si ha una prevalenza della cecità dello 0,4-0,8%, in quelli con 75 anni e più del 2,3%. b. Il miglioramento del livello preventivo e terapeutico. L'oftalmologia ha fatto registrare negli ultimi decenni un notevole miglioramento delle procedure diagnostiche e terapeutiche chirurgiche, parachirurgiche e farmacologiche, per cui gravi patologie, che in passato portavano alla cecità assoluta, oggi vengono bloccate allo stato di ipovisione. c. Il fumo. d. L ipernutrizione. e. L esposizione ai raggi UV e altri fattori ambientali. In Italia, in considerazione dell elevato numero di soggetti ipovedenti e non vedenti è stata promulgata la Legge n. 284 del 28 agosto 1997 riguardante:"disposizioni per la prevenzione della cecità e per la riabilitazione visiva e l'integrazione sociale e lavorativa dei ciechi pluriminorati.". La legge stabilisce uno stanziamento annuo di lire milioni milioni per le Regioni per convenzioni con centri specializzati e per la creazione di nuovi centri dove questi non esistano ed il potenziamento di quelli già esistenti milioni vengono stanziati per la Sezione italiana dell'agenzia internazionale per la prevenzione della cecità, per le attività istituzionali. La legge stabilisce inoltre i requisiti organizzativi, strutturali e funzionali dei centri che riguardano: a. figure professionali b. gli ambienti c. la strumentazione e il materiale tecnico. La Legge n. 138 del 3 aprile 2001 intitolata "Classificazione e quantificazione delle minorazioni visive e norme in materia di accertamenti oculistici" in Italia definisce le varie forme di minorazioni visive meritevoli di riconoscimento giuridico, allo scopo di

6 disciplinare adeguatamente la quantificazione dell ipovisione e della cecità secondo i parametri accettati dalla medicina oculistica internazionale. Mentre nel caso dell ipovisione centrale si fa riferimento all acutezza visiva espressa in decimi e sue frazioni, per quanto riguarda l ipovisione periferica si fa riferimento al campo visivo residuo binoculare, espresso in % che si ottiene mediante un esame perimetrico computerizzato (griglia di Estermann o Test di Zingirian Gandolfo). Ai fini della presente legge, si definiscono: ciechi totali: a. coloro che sono colpiti da totale mancanza della vista in entrambi gli occhi. b. Coloro che hanno la mera percezione dell ombra e della luce o del moto della mano in entrambi gli occhi o nell occhio migliore. c. Coloro il cui residuo perimetrico binoculare è inferiore al 3%. ciechi parziali: a. Coloro ché hanno un residuo visivo non superiore a 1/20 in entrambi gli occhi o nell occhio migliore, anche con eventuale correzione. b. Coloro il cui residuo perimetrico binoculare è inferiore al 10%. ipovedenti gravi: a. Coloro che hanno un residuo visivo non superiore a 1/10 in entrambi gli occhi o nell occhio migliore, anche con eventuale correzione. b. Coloro il cui residuo perimetrico binoculare è inferiore al 30%. ipovedenti medio-gravi: a. Coloro che hanno un residuo visivo non superiore a 2/10 in entrambi gli occhi o nell occhio migliore, anche con eventuale correzione. b. Coloro il cui residuo perimetrico binoculare è inferiore al 50%. ipovedenti lievi: a. Coloro che hanno un residuo visivo non superiore a 3/10 in entrambi gli occhi o nell occhio migliore, anche con eventuale correzione. b. Coloro il cui residuo perimetrico binoculare è inferiore al 60%.

7 Dott.ssa Chiara Olga Pierrottet Consulente Oculista Responsabile del Centro di Ipovisione e Riabilitazione visiva Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Le cause più frequenti di ipovisione in età pediatrica, adolescenziale, adulta e senile Le cause e gli effetti connessi con uno stato di ipovisione sono profondamente diversi a seconda dell età di insorgenza (congenita o acquisita), della stazionarietà o progressione di tale condizione. Diversamente da quanto succede nell ipovisione acquisita, in cui il soggetto ipovedente ha una propria esperienza di visione su cui ha basato parte della propria esistenza, l ipovisione congenita rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo del bambino, in quanto una corretta funzione visiva permette lo sviluppo armonico degli aspetti cognitivi, emotivi, psicomotori, linguistici e relazionali del bambino. Il ritardo nel raggiungimento delle tappe dello sviluppo riguarda soprattutto lo sviluppo psicomotorio, l'età di esordio del linguaggio verbale, i processi operativi e cognitivi e le capacità di relazione. Il picco massimo di ritardo si registra nella seconda infanzia per poi diminuire fino ad annullarsi durante l'adolescenza. Ciò dipende soprattutto dal fatto che l apparato visivo non è ancora pienamente sviluppato al momento della nascita e oltre ai fattori genetici che determinano la morfologia macroscopica delle strutture che costituiscono il sistema visivo, altri fattori, maturativi e ambientali, sono indispensabili per il normale sviluppo della funzione visiva. Gli aspetti maturativi dipendono strettamente dall'esperienza visiva e si realizzano in un periodo di maggiore sensibilità del sistema nervoso detto "periodo critico". Riguardano in particolare i fotorecettori centrali, i coni, che sono scarsamente sviluppati e raggiungono le dimensioni dell'adulto dopo il quarto mese; il cristallino che alla nascita ha minori capacità contrattili; la mielinizzazione del nervo ottico che si completa tra il settimo mese e il secondo anno di vita (cui sembra contribuire la stimolazione luminosa) e la corteccia visiva. Alla nascita è presente una ipermetropia; l'accomodazione è quasi assente della visione; il campo visivo è ristretto; l'acuità visiva è di circa 0.5/10 e raggiungerà livelli ottimali con la maturazione di tutte strutture coinvolti nella visione.

8 Deprivazioni nei primi sei mesi, durante i quali si completano le funzioni più importanti, possono produrre gravi alterazioni, determinando quadri gravi di ipovisione o cecità. In Italia non si hanno dati precisi sulla prevalenza della cecità e dell ipovisione nelle diverse fasce di età. Per quanto riguarda la fascia infantile e adolescenziale secondo i dati ISTAT del 2005 su 100 persone affette da cecità il 4,8% sono cieche fin dalla nascita e l 11,4% appartiene alla fascia di età 2-14 anni. In questi gruppi le cause più frequenti di cecità e ipovisione sono: 1. Le degenerazioni tapetoretiniche 2. Le otticopatie, 3. La ROP, 4. Il glaucoma congenito, 5. La cataratta congenita, 6. Le anomalie del bulbo, 7. Il retinoblastoma, 8. Le cheratopatie, 9. Il nistagmo congenito, 10. Le corioretiniti. Secondo la Relazione al Parlamento del Ministero della Salute sullo stato d'attuazione delle politiche inerenti la prevenzione della cecità, educazione e riabilitazione visiva nel 2010 la cataratta, glaucoma, retinoblastoma, retinopatia del prematuro rappresentano oltre l 80% delle cause di cecità e ipovisione nei bambini fino a cinque anni di età e più del 60 % sino al decimo anno. Va ricordato che già durante la gravidanza agenti di diversa natura possono provocare danni all apparato visivo. Si riconoscono agenti chimici (farmaci, alcool, etc.), fisici (raggi X), infettivi (toxoplasmosi, sifilide, rosolia, CMV, varicella, herpes). Cataratta congenita. Le cataratte congenite sono opacità del cristallino presenti alla nascita o che si sviluppano nei primi mesi di vita. Lo 0,4 % dei neonati presenta una qualche forma di opacità congenita del cristallino, che nella maggioranza dei casi non interferisce con lo sviluppo corretto della visione. Tuttavia le cataratte congenite rappresentano dal 10 al 40 % della cause di cecità nell'infanzia. I fattori principali responsabili di una cataratta congenita sono: le radiazioni o farmaci somministrati alla madre in particolare nei primi tre mesi di gravidanza.

9 Malattie metaboliche della madre o dell'embrione; infezioni della madre nel primo trimestre di gravidanza; malnutrizione materna in gravidanza; ereditarietà. La diagnosi precoce di cataratta congenita e la sua valutazione è importante per evitare l'elevato rischio di ambliopia. In questi casi di cataratte dense l'intervento chirurgico precoce è la scelta obbligata, anche se i risultati funzionali sono spesso scarsi. Glaucoma congenito. È un difetto su base malformativa che riguarda lo sviluppo del segmento anteriore dell occhio e delle vie di drenaggio dell umor acqueo. È una malattia rara che colpisce 1 nato ogni Nella maggior parte dei casi è sporadico e si trasmette per via AR (gene CYP1B1 del cromosoma 2). È caratterizzato da lacrimazione, fotofobia, blefarospasmo, dolore, ipertono, megalocornea, buftalmo, edema corneale e atrofia del NO. La terapia è prevalentemente chirurgica, ma spesso i bambini affetti hanno un grave danno funzionale visivo. Degenerazioni tapetoretiniche. Sono un gruppo eterogeneo di patologie degenerative che colpiscono la retina. Sono determinate da una mutazione genica che colpisce uno tra più di 100 geni diversi, provocando la morte per apoptosi dei fotorecettori retinici. L esordio tipico è nell infanzia/adolescenza, anche se esistono forme congenite (come l Amaurosi congenita di Leber legata a mutazione del gene RPR65) e forme con esordio tardivo. Sono caratterizzate da alterazione dei tracciati elettroretinografici, alterazioni della visione notturna, riduzione del campo visivo e comparsa di tipiche alterazioni pigmentarie della retina. Hanno andamento lentamente progressivo e provocano in quasi tutti i pazienti una condizione di ipovisione o cecità, a volte precoce. Spesso i problemi principali del paziente sono a carico dell autonomia di movimento e orientamento mentre l acutezza visiva può essere preservata per decenni (tipico caso di ipovisione o cecità periferica). Purtroppo si tratta di patologie per cui non esistono terapie in grado di bloccare il quadro degenerativo. ROP (retinopatia del prematuro). È un'affezione vascolare-retinica multifattoriale che si sviluppa nei bambini nati prematuri con rischio maggiore quanto minore è il tempo di gestazione e con quanto più basso è il peso del neonato alla nascita, spesso associata a ossigenoterapia postnatale. L immaturità della vascolarizzazione retinicadetermina la creazione di neovasi nella periferia retinica avascolarizzata, con conseguenti emorragie retiniche e proliferazione fibrovascolare extraretinica cui segue distacco di retinica parziale o totale.

10 Grandi progressi sono stati fatti negli ultimi 10 anni per la diagnostica e la terapia di questa seria patologia oculare, responsabile ancora oggi nelle sue forme più avanzate di cecità. Retinoblastoma. Il Retinoblastoma è un raro tumore maligno della retina (1 ogni nati) che si manifesta nei primi cinque anni di vita. Nel 70% degli individui è unilaterale e nel rimanente 30% bilaterale. Circa il 40% degli individui con Retinoblastoma presentano mutazioni del gene RB1 nella linea germinale, ovvero ereditano la mutazione del gene dalla madre o dal padre. Il rimanente 60% dei casi di Retinoblastoma ha origini somatiche, ovvero origina da mutazioni gene RB1 in cellule della retina. Il segno principale è un riflesso biancastro del fondo oculare (leucocoria) dovuto alla massa tumorale retinica che occupa il vitreo, associata spesso a strabismo. Se non viene curato, la dimensione dell'occhio aumenta e si propagano metastasi precoci al fegato, ai polmoni e al cervello per infiltrazione del NO. Se non diagnosticato porta ad exitus. Le piu frequenti cause di ipovisione dell adulto e dell anziano nel mondo occidentale sono: 1. la degenerazione maculare legata all età, 2. la miopia degenerativa, 3. le degenerazioni tapetoretiniche 4. la retinopatia diabetica, 5. l otticopatia glaucomatosa 6. i traumi. Degenerazione maculare legata all età. È la più frequente causa di cecità legale nei paesi industrializzati. Colpisce il centro della retina, la macula, dove è maggiore la concentrazione dei coni, i fotorecettori deputati alla visione del dettagli, del colore, del contrasto. È una malattia multifattoriale il cui primo fattore di rischio è l età, accompagnato dal fumo e dalla predisposizione genetica. Si riconoscono: 1. una forma secca, o atrofica (80% dei casi) che ha un andamento lentamente progressivo e che provoca lesioni più o meno estese in sede maculare cui consegue la riduzione dell acutezza visiva. 2. Una forma umida o essudativa (20% dei casi) con formazione di neovasisottoretinici a partenza dalla coroide che tendono a sanguinare o a far trasudare liquidi e che se non trattati inducono una cicatrice fibrovascolare nella macula. In queste forme umide spesso il sintomo di esordio è la metamorfopsia, che consiste in una deformazione delle immagini, in una ondulazione delle linee rette, seguite in breve

11 tempo da riduzione dell acutezza visiva. Ha un andamento più aggressivo Per questo tipo di degenerazione maculare sono disponibili trattamenti a base di anticorpi monoclonali anti-vegf (contro i fattori di crescta dell endotelio vascolare) che vengono iniettati nell occhio e la terapia fotodinamica (PDT). Miopia degenerativa. La miopia è un difetto di rifrazione spesso determinato da un eccessiva lunghezza del bulbo oculare. In presenza di una miopia elevata possono svilupparsi alterazioni a carico della retina che possono coinvolgere sia la macula che la periferia. Nella maculopatia miopica si possono riscontrare sia forme di maculopatia atrofica che essudativa, trattabili come le più comuni forme di maculopatia senile. Le lesioni periferifìche determinano invece un indebolimento della retina (lesioni regmatogene suscettibili di trattamento laser) con rischio aumentato di distacco parziale o totale di retina. Retinopatia diabetica. È una retinopatia vascolare complicanza del diabete di tipo 1 e 2. È caratterizzata da una forma non proliferante in cui le pareti dei vasi sanguigni si indeboliscono con formazione di microaneurismi,con il rischio di piccole emorragie e che si formi un edema maculare con riduzione della vista. L alterata vascolarizzazione porta poi allo sviluppo di zone ischemiche cui segue la produzione di neovasi anomali (retinopatia proliferante), con successive emorragie che favoriscono il distacco della retina. Tra tutte le patologie retiniche oggi responsabili di forme di ipovisione o cecità la retinopatia diabetica è sicuramente quella che può trarre i maggiori vantaggi da un corretto percorso di prevenzione: controllo della glicemia e periodiche visite oculistiche di controllo atte ad improntare il corretto trattamento laser delle aree ischemiche con riduzione dei rischi legati alla neovascolarizzazione. Glaucoma. Esistono diverse forme di glaucoma, la più frequente fra tutte è il Glaucoma coronico semplice. È una neurotticopatia, cronica, progressiva spesso bilaterale, legata normalmente ad un aumento della pressione intraoculare. Con lo sviluppo del danno a carico del nervo ottico si creano delle zone scotomatose nel campo visivo, più o meno estese e più o meno coinvolgenti la visione centrale, responsabili di quadri di ipovisione o cecità periferica, centrale o mista. Anche per questa patologia la prevenzione occupa un ruolo determinante: dopo i 40 anni una visita oculistica annuale con misurazione della pressione intraoculare (tonometria) e esame della papilla (esame del fondo oculare), associata nel caso di sospetto diagnostico da altri accertamenti (esame del campo visivo, pachimetria e esame della testa del nervo ottico con studio dell escavazione) possono consentire la conservazione della funzione visiva.

12 La sua frequenza aumenta dopo i 40 anni di età e si pensa che circa il 50% degli affetti non sia a conoscenza del proprio stato di malattia o di rischio di malattia (ipertensione oculare). Colpisce in Italia persone con una prevalenza di circa il 2,5% nella popolazione al di sopra dei 40 anni. La prevenzione si basa sulla diagnosi precoce e sulle terapie mediche locali, parachirurgiche e chirurgiche.

13 Dott. Paolo Fogagnolo Dirigente Medico Oculista Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Ipovisione e patologie corneali La cornea è la prima lente del diottro oculare ed è posta in continuità con la sclera attraverso una regione di transizione denominata limbus sclero-corneale. La cornea è formata da 5 strati che in senso antero-posteriore sono: - epitelio, spesso 50 micron, è costituito da 5-7 strati e si rinnova in 5-7 giorni; - membrana di Bowman, spessa 10 micron, è costituita da collagene e proteoglicani; - stroma, dello spessore di circa micron (9/10 dello spessore corneale), è costituito da tessuto connettivale disposto in fasci e lamelle, dalla sostanza fondamentale e, per il 5%, da cellule (fibroblasti); - membrana di Descemet, membrana elastica dello spessore di 10 micron; - endotelio. L endotelio riveste un ruolo fondamentale nel mantenere la trasparenza corneale; ha densità media di 2500 cellule/mm2; non è in grado di replicarsi; densità < 1000/mm2 rappresenta un valore critico, in quanto pone la cornea ad alto rischio di scompenso (perdita delle caratteristiche di disidratazione e trasparenza a causa dell attività cellulare endoteliale divenuta insufficiente). In condizioni fisiologiche, la cornea è una struttura avascolare, riccamente innervata e trasparente. L innervazione è garantita dalla componente sensoriale del nervo trigemino. La trasparenza è legata alla scarsa cellularità tissutale ed alla peculiare organizzazione dello stroma Le patologie corneali determinano alterazioni della trasparenza con conseguente riduzione della capacità visiva. Esse comprendono: 1. alterazioni corneali di natura infettiva o infiammatoria (cheratiti); 2. alterazioni di natura degenerativa e distrofica; 3. alterazioni di forma e di grandezza della cornea; 4. cheratopatie corneali legate o alla presenza di patologie sistemiche oppure alla somministrazione di farmaci (jatrogene). 5. alterazioni palpebrali e ciliari; 6. traumi.

14 CHERATITI In caso di sospetta cheratite, è di fondamentale importanza eseguire una attenta anamnesi patologica per escludere la possibilità di patologie sistemiche del collagene (artrite reumatoide, vasculiti sistemiche), che possono determinare quadri di assottigliamento o ulcerazione corneale periferica simil-infettivi. Frequentemente, le lesioni oculari possono precedere le manifestazioni sistemiche di queste patologie. Tutte le patologie infettive della cornea riconoscono come fattore di rischio principale nei soggetti sani la perdita dell integrità dell epitelio corneale; al contrario, i pazienti immunodepressi possono sviluppare cheratiti anche in assenza di qualsiasi alterazione della superficie oculare. In soggetti sani, i fattori di rischio della cheratite sono i seguenti: - uso di lenti a contatto (LAC), sia perché possono essere causa di microlesioni dell epitelio corneale che divengono vie d ingresso per l infezione, sia perché esse stesse veicoli di microrganismi patogeni; - traumi e lesioni da sfregamento; - patologie corneali preesistenti (cheratopatia bollosa, cheratopatia da esposizione, ipoestesia corneale, sindrome dell occhio secco); - utilizzo concomitante di cortisonici e farmaci immunosoppressori (sia topici che sistemici); - dacriocistiti croniche. In caso di sospetta cheratite, a causa del potenziale rischio di compromissione visiva e della difficoltà di una corretta diagnosi differenziale, la gestione del paziente dovrebbe essere affidata allo specialista. CHERATITI BATTERICHE Sebbene la compromissione dell integrità dell epitelio corneale sia l evento più comune che permette l insediamento di un infezione corneale, alcuni microrganismi come N. gonorrhoeae e H. influenzae possono penetrare un epitelio intatto anche in soggetti immunocompetenti. Gli agenti che più frequentemente determina cheratiti batteriche sono: Staphilococco Aureus, Streptococco Pneumoniae, Pseudomonas ed Enterobacteriaceae. MANIFESTAZIONI CLINICHE: SINTOMI: variano a seconda della virulenza del microrganismo e della durata dell infezione. Dolore: dovuto all interessamento delle terminazioni nervose corneali, può variare da una modesta sensazione di bruciore fino ad un vero e proprio dolore gravativo;

15 sensazione di corpo estraneo; fotofobia; lacrimazione; annebbiamento visivo: legato dall edema e all infiltrazione corneale; può essere assente se la lesione non interessa l asse visivo. SEGNI: iperemia congiuntivale, in particolare è presente iniezione pericheratica, ovvero il caratteristico anello rosso scuro che circonda per 1-2 mm la cornea, dovuto alla congestione dei vasi perilimbari; infiltrato corneale, piccola zona grigio-giallastra, rotonda e circondata da un sottile alone di edema. Nelle forme meno aggressive, il processo infiammatorio resta localizzato alla cornea; se l estensione dell infiltrato corneale raggiunge gli strati corneali profondi, compare un ulcera corneale associata a fenomeni infiammatori in camera anteriore: presenza di corpuscolatura nell umore acqueo (fenomeno di Tyndall) fino alla formazione di ipopion (deposito di materiale purulento, composto da fibrina e granulociti, solitamente sterile, nella parte declive della camera anteriore). Questo quadro clinico prende il nome di cheratoipopion. In era preantibiotica, l esito della cheratite batterica era costituito dalla perforazione corneale, evento attualmente eccezionale. La guarigione della cheratite batterica esita invariabilmente in una opacizzazione (dovuta alla perdita della fisiologica organizzazione delle lamelle stromali) ed un assottigliamento corneale. Le opacizzazioni variano dalla nubecola (lesione superficiale, lieve e mal visibile senza lampada a fessura) al leucoma (cicatrice in cui l area interessata è completamente opaca e spesso raggiunta da vasi superficiali e profondi che provvedono al nutrimento del connettivo di riparazione). La prognosi visiva è influenzata dalla posizione della lesione cicatriziale: l acuità visiva può essere seriamente compromessa (1-2/10) oppure invariata. I casi con opacità invalidanti possono giovarsi di trattamenti di ablazione laser o, nei casi più gravi, di trapianto corneale. TERAPIA Le cheratiti richiedono trattamento antibiotico urgente sulla base della diagnosi clinica, previa raccolta di materiale per l esame microbiologico (strisci e biopsie corneali). La via di somministrazione è quella topica per l incapacità degli antibiotici sistemici di raggiungere concentrazioni adeguate a livello dell umore acqueo.

16 I germi Gram + sono i più frequenti negli isolamenti, per questo la terapia va sempre iniziata con un aminoglicoside (gentamicina, tobramicina) o un fluorochinolone (ciprofloxacina, ofloxacina). L atropina si usa per prevenire le conseguenze dell interessamento infiammatorio endoculare, con formazione di sinechie posteriori e dolore dovuto allo spasmo ciliare. L uso dei corticosteroidi è controverso. Sono efficaci nel ridurre la necrosi stromale e la cicatrizzazione ma allo stesso tempo riducono l attività fibroblastica e ritardano la riparazione delle ferite aumentando il rischio di perforazione. La terapia andrà modulata sulla base degli esiti dell esame microbiologico e dell antibiogramma. CHERATITI VIRALI CHERATITE DA HERPES SIMPLEX SINTOMI: Essa rappresenta di gran lungo la più importante patologia corneale per diffusione e gravità degli esiti. E causata dal virus Herpes Simplex (HSV), DNA virus appartenente alla famiglia degli Herpesviridae di cui sono stati identificati due tipi, il tipo 1 (labiale), più frequente nelle infezioni infantili e dell adulto, e il tipo 2 (genitale), frequente causa di infezioni neonatali. MANIFESTAZIONI CLINICHE Si dividono in due gruppi: Infezione primaria: avviene di solito nell infanzia per trasmissione aerea e il quadro è quello di una blefarocongiuntivite monolaterale con interessamento della cute e del bordo palpebrale ed adenopatia preauricolare. La congiuntivite è follicolare, associata a secrezione di tipo sieroso, mentre la cheratite (quando presente) è superficiale, punteggiata, filamentosa o dendritica. Il trattamento con aciclovir pomata ha lo scopo di prevenire la cheratite. Infezione ricorrente: a seguito dell infezione primaria, il virus rimane in stato di latenza a livello delle cellule dei gangli nervosi trigeminali e spinali. La riattivazione è spesso associata a fattori scatenanti quali malattie infettive concomitanti (malattie da raffreddamento, turbe gastrointestinali), traumi, stati emozionali e determina una migrazione dai gangli trigeminali e spinali, in direzione retrograda, verso le terminazioni sensoriali corneali. Nella fase ricorrente, l interessamento oculare è molto frequente, sempre monolaterale e quasi costantemente a carico della cornea.

17 Le manifestazioni iniziali sono la cheratopatia puntata superficiale superficiale e la cheratite vescicolare. Si noti che la cheratopatia puntata superficiale superficiale da HSV è assolutamente indistinguibile da quella determinata da altre cause, anche banali, quali espositiva, da sfregamento, etc. Successivamente, si ha la formazione di una ulcera dendritica, arboriforme, con tratti lineari che si ramificano e che mostrano un caratteristico aspetto rigonfio nelle porzioni terminali (bottoni terminali). L ulcera dendritica può risolversi spontaneamente, estendersi in superficie oppure approfondirsi nello stroma, determinando una ulcera geografica, a cui si associa una marcata reazione infiammatoria uveale. Gli esiti cicatriziali dell ulcera geografica sono spesso invalidanti e rappresentano una delle indicazioni principali al trapianto corneale. Essendo un virus neurotropo, HSV altera il trofismo delle terminazioni nervose corneali; ripetuti episodi di ulcera geografica creano danni dell innervazione corneale dando vita a lesioni, come l ulcera metaerpetica, non legate alla replicazione virale ma al danno nervoso. DIAGNOSI DIFFERENZIALE: Cheratite da herpes zoster, cheratite da Acanthamoeba, abrasioni corneali in via di riparazione, cheratiti secondarie all uso di medicamenti tossici (solitamente conservanti contenuti nei colliri multidose). TERAPIA Topica: antivirali: aciclovir e ganciclovir pomata Sistemica: si può decidere di associare un antivirale sistemico nelle forme molto estese o a scopo profilattico nei soggetti con una o due recidive l anno di cheratite epiteliale o in quelli con coinvolgimento stromale. CHERATITE DA HERPES ZOSTER (Herpes zoster oftalmico) La varicella e lo zoster sono due patologie sostenute dallo stesso herpesvirus. La varicella rappresenta l infezione primaria, a seguito della quale il virus rimane latente nei gangli dei nervi sensitivi cervicali e spinali; lo zoster è l espressione della riattivazione virale, generalmente secondaria ad uno stato di immunodepressione, anche transitorio. Le manifestazioni oculari sono spesso gravi e possono essere ignorate per la prevalenza del quadro dermatologico. E di conseguenza fondamentale che, in caso di lesioni di sospetta natura erpetica nella regione perioculare, il dermatologo richieda sempre una consulenza oculistica.

18 MANIFESTAZIONI CLINICHE Il 15% dei casi di infezione da zoster colpisce la branca oftalmica del nervo trigemino. Nell evoluzione della patologia distinguiamo tre fasi principali: acuta, cronica, ricorrente. Fase acuta Manifestazioni sistemiche: malessere simil-influenzale; nevralgia nel territorio di distribuzione del nervo (dal prurito o bruciore al dolore lancinante); eruzione cutanea (in successione: macule, papule, vescicole, pustole, croste e cicatrizzazione). Le lesioni sono monolaterali, possono interessare una o più branche cutanee del nervo oftalmico e hanno una distribuzione dermatomerica, rispettando la linea mediana, al contrario l edema tissutale può talvolta può essere così imponente da mimare un interessamento bilaterale. Le manifestazioni oculari comprendono: Cheratopatia puntata superficiale epiteliale Cheratite nummulare Cheratite disciforme Fase cronica Cheratite nummulare Cheratite disciforme Cheratite a placche mucose: si verifica nel 5% dei casi, tra il terzo e il sesto mese. E caratterizzata dall improvvisa comparsa di placche di muco che colorano con rosa bengala. Se non trattate correttamente con cortisonici topici, scompaiono dopo alcuni mesi lasciando un modesto e diffuso opacamento corneale. Congiuntivite mucosecernente Sclerite Nevralgia post-erpetica: costante o intermittente, esacerbata dal caldo e dal contatto cutaneo. Fase ricorrente Le lesioni recidivanti possono comparire anche dieci anni dopo la fase acuta e si manifestano più frequentemente come episclerite, sclerite, irite, cheratite nummulare, disciforme, a placche mucose. TERAPIA Il trattamento delle lesioni cutanee prevede, oltre all uso di pomate locali a base di un associazione steroide-antibiotico, l uso di antivirali per os. Aciclovir 800 mg per os 5 volte al giorno viene ritenuto efficace nel ridurre le complicanze oculari dato che una

19 tale posologia è in grado di raggiungere concentrazioni terapeutiche nelle lacrime e nell umore acqueo. I corticosteroidi topici sono indicati nelle cheratiti acute e nelle forme tardive come la cheratite disciforme o la sclerocheratite, associati all atropina per controllare l uveite. Il loro utilizzo prevede particolare cautela da parte del medico specialista a causa delle complicanze quali l approfondimento delle lesioni corneali o la comparsa di glaucoma iatrogeno. CHERATOCONGIUNTIVITE DA ADENOVIRUS Per la trattazione di questa patologia, si rimanda al capitolo sulle congiuntiviti. In questa sede si vuole soltanto ribadire che, nella gran parte dei casi, la cheratocongiuntivite epidemica da adenovirus è limitata alla congiuntiva; il coinvolgimento corneale è rappresentato da piccoli infiltrati epi-, intra- o sub-epiteliali dovuti alla deposizione intracorneale di immunocomplessi. CHERATITI FUNGINE (CHERATOMICOSI) Patologie relativamente rare ma i cui effetti possono essere devastanti. I patogeni più comuni per la cornea appartengono al genere Aspergillus e Fusarium (funghi filamentosi, presenti prevalentemente nelle aree agricole; il contagio è spesso causato da traumi con materiale organico quale legno o vegetali) e Candida (che determinano cheratiti in soggetti immunodepressi o in presenza di un danno corneale preesistente). MANIFESTAZIONI CLINICHE SINTOMI Fotofobia; Sensazione di corpo estraneo; Annebbiamento visivo; Secrezione SEGNI Cheratite da Aspergillus e da Fusarium: infiltrato stromale di aspetto grigio e dai contorni sfumati; possibile presenza di infiltrati satelliti; nelle forme più gravi può essere presente ipopion. Cheratite da Candida: ulcera giallo-bianca associata a suppurazione densa (simile ad un cheratite batterica). TERAPIA Può essere arduo fare diagnosi clinica di cheratite fungina a causa dei diversi quadri clinici che ciascun micete può dare. Prima di iniziare qualunque terapia sarebbe opportuno eseguire un prelievo corneale utile sia perché fornisce il materiale per esami e per allestire colture, sia per ridurre la carica fungina e favorire la penetrazione dell agente antifungino.

20 La terapia di scelta è con antimicotici per via locale (Natamicina per le infezioni da Aspergillus e Fusarium; imidazolo per le infezioni da Candida). Nelle forme gravi può essere necessario l uso di antimicotici sistemici e, nei casi che non rispondono alla terapia, si può arrivare alla cheratoplastica perforante terapeutica. CHERATITI DA ACANTHAMOEBA L Acanthamoeba è un protozoo ubiquitario, diffuso nell acqua delle tubature, delle piscine e nei laghi. Il fattore di rischio principale per la cheratite da acanthamoeba è l utilizzo di lenti a contatto, soprattutto in assenza di una corretta igiene delle stesse. MANIFESTAZIONI CLINICHE SINTOMI Calo visivo; Forte dolore, tipicamente sproporzionato rispetto al quadro clinico SEGNI Molto frequentemente il paziente si presenta all attenzione dell oculista lamentando dolore oculare, mancata risposta all utilizzo di antibiotici locali e presenza di colture negative per batteri, virus e funghi. Segni precoci (1-4 settimane): infezione del limbus (limbite), infiltrazione diffusa, puntiforme dello stroma anteriore, eventuale cheratopatia puntata superficiale superficiale. Segni tardivi: allargamento e coalescenza degli infiltrati stromali, che tendono a creare un ascesso anulare con eventuale presenza di ipopion; successivamente questa lesione cicatrizza, determinando opacizzazione e marcato assottigliamento corneale, che può esitare in descemetocele (prolasso dei tessuti corneali profondi). TERAPIA In caso di sospetta cheratite da Acanthamoeba, è necessario effettuare un esame dello striscio corneale e delle lenti a contatto. La terapia consiste nell utilizzo topico di clorexidina associata a propamidina; è opportuno associare un antibiotico ad ampio spettro d azione per l alto rischio di sviluppare delle cheratiti batteriche concomitanti. Nei casi avanzati, può essere necessario effettuare una cheratoplastica perforante. DEGENERAZIONI E DISTROFIE CORNEALI Si tratta di lesioni ad eziologia diversa ma tutte caratterizzate da un perdita, centrale o periferica, della trasparenza corneale.

21 DEGENERAZIONI CORNEALI DEGENERAZIONI CORRELATE ALL ETA ARCO SENILE (GERONTOXON) Molto frequente, consiste in un anello, completo o più spesso incompleto, di infiltrazione lipoidea che si estende nella periferia corneale a circa 1 mm dal limbus. Il colorito varia dal grigio al bianco, occasionalmente giallo. E la più comune degenerazione della cornea che nel 90% dei casi si riscontra in persone di età compresa tra i 70 e gli 80 anni; il riscontro in età giovanile deve far pensare ad un disturbo del metabolismo dei lipidi (iperlipidemia). Non richiede alcuna terapia. CORNEA GUTTATA E dovuta all accumulo di collagene a livello della faccia posteriore della membrana di Descemet, con conseguente sofferenza e successiva morte di parte delle cellule endoteliali La distruzione del regolare mosaico endoteliale è evidenziata, alla lampada a fessura, dalla presenza di piccoli punti neri nella porzione centrale della cornea (lacune); fino all aspetto ad argento martellato nei casi più avanzati. La presenza di lacune endoteliali entra in diagnosi differenziale con la distrofia endoteliale di Fuchs. Nei pazienti affetti da cornea guttata o da distrofia endoteliale di Fuchs, la gestione operatoria durante l intervento di cataratta deve essere particolarmente accorta (utilizzo di materiali che proteggano l endotelio corneale e minimizzazione degli ultrasuoni, dannosi per l endotelio), in quanto questi pazienti sono a rischio aumentato di scompenso corneale postoperatorio. CHERATOPATIA A BANDELLETTA E una condizione piuttosto frequente caratterizzata dall accumulo di sali di calcio nella porzione anteriore della membrana di Descemet e le cui cause possono essere oculari e sistemiche: cause oculari: uveiti croniche, glaucoma, cheratiti, traumi; cause sistemiche: tutte quelle patologie caratterizzate da un aumento del calcio plasmatico come sarcoidosi, iperparatiroidismo, intossicazione da vitamina D, metastasi ossee diffuse. Si presenta come una calcificazione interpalpebrale inizialmente periferica con successivo e graduale interessamento della porzione centrale della cornea dove assume l aspetto di una placca simile ad una banda di gesso contenente piccoli spazi trasparenti. Nelle forme più avanzate i depositi assumono un aspetto bianco denso con una superficie rugosa che innalza l epitelio e scatena dolore, sensazione di corpo estraneo, erosioni corneali ricorrenti e riduzione del virus.

22 TERAPIA E indicata solo se vi è dolore e/o pericolo per la visione: si rimuove con una pinza l epitelio che sta al di sopra dei depositi e si applica su questi una soluzione di sodio versenato (EDTA), sostanza chelante il calcio. Dopo alcuni minuti la sostanza viene rimossa con una spugna o una lama e il procedimento va ripetuto fino a quando la parte centrale della cornea non diventa chiara. Nel caso in cui se ne disponga, una ulteriore opzione può essere la cheratectomia con laser a eccimeri. DISTROFIE CORNEALI Sono condizioni infrequenti, bilaterali, per lo più ereditarie (prevalentemente a trasmissione dominante), spesso legate ad anomalie del metabolismo del collagene che comportano una deposizione lenta e continua di materiale jalino o amiloide negli strati corneali. In base alla sede di deposizione, le distrofie corneali vengono classificate in epiteliali; della membrana di Bowman; stromali; endoteliali e denominate con eponimi (Cogan, Fuchs, Reis-Bucklers, etc) La deposizione del materiale strofico determina una progressiva opacizzazione corneale in assenza di segni infiammatori. L impatto sul visus è molto variabile: le forme più lievi sono solitamente asintomatiche, mentre la compromissione visiva nelle forme avanzate richiede spesso il trapianto di cornea. DISTROFIA DI FUCHS E una condizione autosomica dominante, bilaterale, che colpisce al di sopra dei 60 anni d età ed è caratterizzata da un alterazione dell endotelio corneale che permette il passaggio di umore acqueo il quale lentamente va ad imbibire la cornea. L alterata attività endoteliale costituisce un importante fattore di rischio di scompenso corneale a seguito di chirurgia intraoculare (p.e. chirurgia della cataratta). SINTOMI: lento peggioramento dell acuità visiva, con particolare difficoltà nella visione da vicino. Nelle fasi avanzate: fotofobia, lacrimazione e dolore (dovuto all edema corneale), talvolta molto acuto. SEGNI: nelle fasi iniziali l aspetto è quello di una cornea guttata; successivamente compare il segno caratteristico e cioè l edema corneale, dapprima posteriore e stromale poi anteriore e superficiale con comparsa, a livello dell epitelio, di bolle puntiformi che si rompono e si riformano di continuo (cheratopatia bollosa). Gli esiti finali sono la cicatrizzazione e la neovascolarizzazione. TERAPIA: cheratoplastica perforante, tenendo conto del fatto che questa spesso è seguita da recidive della distrofia sul lembo trapiantato, anche a distanza di vari anni.

23 ANOMALIE DI GRANDEZZA E DI FORMA DELLA CORNEA ECTASIE CORNEALI CHERATOCONO E un disordine caratterizzato da un progressivo sfiancamento dell apice della cornea o, più frequentemente, della media periferia inferiore. In quasi tutti i casi è una condizione bilaterale ma non simmetrica. E la più importante alterazione di forma e la principale indicazione per il trapianto. L eziologia non è nota. Alterazioni enzimatiche nell epitelio corneale, alterazioni nel collagene corneale, sfregamento dell occhio, uso di lenti a contatto possono avere un ruolo e inquadrano il cheratocono come espressione fenotipica di più cause piuttosto che come disordine singolo. Il ruolo dell eredità non è ancora stato definito e la maggior parte dei pazienti non ha un anamnesi familiare positiva. Sono state descritte patologie oculari (cheratocongiuntivite primaverile, aniridia, ectopia lentis, retinite pigmentosa) e sistemiche (sindrome di Down, di Marfan, di Ehlers-Danlos) associate al cheratocono. MANIFESTAZIONI CLINICHE SINTOMI L esordio avviene intorno alla pubertà ed è caratterizzato da un progressivo deficit visivo legato alla progressiva miopizzazione e alla comparsa di astigmatismo irregolare. Tipicamente il paziente si reca dall oculista lamentando di avere dovuto apportare frequenti cambiamenti alle lenti in uso. SEGNI iniziali: - riflesso a goccia d olio all oftalmoscopia diretta; - strie di Vogt: linee verticali, molto sottili nello stroma corneale profondo; sono dovute alla distensione della cornea e pertanto scompaiono premendo sul bulbo oculare; - astigmatismo irregolare alla cheratometria tardivi: - assottigliamento corneale centrale e sfiancamento del profilo corneale - astigmatismo miopico elevato - segno di Munson: protrusione della palpebra inferiore nello sguardo verso il basso - anello di Fleischer: depositi ferrosi epiteliali che circondano la base del cono - nei casi gravi cicatrizzazione dello stroma.

24 idrope acuto: rottura della membrana di Descemet con entrata improvvisa di umore acqueo all interno della cornea ed edema del sovrastante epitelio. Improvviso calo della vista, fastidio e lacrimazione sono la diretta conseguenza. Le cellule endoteliali si distribuiscono sopra il difetto per porre una nuova membrana di Descemet. La riparazione avviene in 6-10 settimane e la cicatrizzazione e l appiattimento conseguente possono migliorare l acuità visiva. La progressione del cheratocono viene monitorizzata mediante la topografia corneale che consiste nell analisi computerizzata delle immagini riflesse dalla superficie corneale e provenienti da una serie di anelli concentrici (dischi di Placido). TERAPIA Occhiali: per correggere l astigmatismo e la miopia. Lenti a contatto rigide: l utilizzo è opportuno quando gli occhiali diventano insufficienti; spesso le lenti a contatto vengono costruite su misura per il paziente sulla base della forma del cheratocono, come studiata mediante topografia corneale. Intervento chirurgico: cheratoplastica perforante, quando lo sfiancamento determina una significativa riduzione visiva, non più correggibile con lenti a contatto. CHERATOPATIE LEGATE AD ALTERAZIONI PALPEBRALI E CILIARI Le alterazioni di forma, struttura e dinamica sia palpebrale che ciliare sono accomunate dalla ridotta protezione della palpebra sul globo oculare. A. Alterazioni dell allineamento del bordo ciliare (trichiasi, entropion, ectropion) B. Alterazioni della statica palpebrale (deformazione della palpebra: tracoma, pemfigo, esiti cicatriziali; malformazioni) C. Alterazioni della dinamica palpebrale: 1. eventi acuti (perdita di funzione dell orbicolare nelle paralisi del nervo faciale: lagoftalmo) 2. eventi cronici (spesso subdoli e lentamente progressivi, tipici del processo di invecchiamento): - cedimento del setto orbitario - cedimento delle strutture capsulo-fibrose che determinano la conformazione palpebrale - ipotrofia dell orbicolare 3. malformazioni 4. traumi

25 La non fisiologica esposizione della superficie oculare all ambiente determina un aumento dell evaporazione del film lacrimale, a cui consegue una esposizione corneale. L esposizione corneale determina sofferenza epiteliale con possibile cheratopatia puntata superficiale, ulteriormente esacerbata dallo sfregamento oculare. Nei casi più severi, si possono determinare abrasioni corneali che, se non risolte, possono progredire a leucomi; nelle forme croniche, possono comparire inoltre aree di assottigliamento corneale. Il trattamento consiste nel correggere, se possibile, la causa dell esposizione; molto spesso è necessaria la valutazione di un oculista che si occupi nello specifico di patologia palpebrale. Nel caso di cheratopatia puntata superficiale, è utile il trattamento sintomatico con sostituti lacrimali senza conservanti (i quali sono epiteliotossici); in caso di abrasioni corneali, è opportuno associare una copertura antibiotica locale.

26 Dott.ssa Chiara Olga Pierrottet Consulente Oculista Responsabile del Centro di Ipovisione e Riabilitazione visiva Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Cosa si intende per riabilitazione visiva L obiettivo primario della riabilitazione visiva consiste nel far recuperare al soggetto ipovedente il miglior livello di autonomia personale, sfruttando il residuo funzionale visivo e insegnando al paziente come sfruttarlo nel migliore dei modi, facendo ricorso a tecniche di stimolazione e dove necessario ad ausili. Nel soggetto non vedente, in cui il substrato visivo è troppo esiguo per consentire un educazione del sistema visivo abbiamo a che fare invece con un discorso tiflopedagogico che può consentire a sua volta lo sviluppo di autonomie svincolate però dal discorso della visione. La riabilitazione visiva parte obbligatoriamente da: una corretta valutazione della funzione residua, che deve anche tenere in considerazione quanto la situazione funzionale possa essere considerata stabile o passibile di ulteriori variazioni, sia in senso migliorativo che peggiorativo. Ad esempio sarà troppo precoce un intervento riabilitativo in un paziente appena sottoposto a trattamenti intravitreali per una forma essudativa di degenerazione maculare senile (DMS); dovrà essere tempestivo se il paziente oltre alla DMSpresenta una cataratta per il quale è in attesa di intervento, onde proporre la miglior soluzione (intervento di cataratta standard vs impianto di un sistema intraoculare ingrandente); sarà corretto cronologicamente in un paziente con DMS atrofica, pressoché stabile da tempo. Da sottolineare che per ogni caso va considerato la presa di coscienza sulla propria condizione di ipovedente, cui spesso i pazienti non sono stati preparati. Una considerazione sulla pertinenza della domanda. Inutile iniziare un percorso riabilitativo in un soggetto con un visus di 1/10 se il suo obiettivo è quello di mantenere la patente di guida. Bisognerà ridimensionare le aspettative del paziente, evidenziando i limiti ma anche le prospettive di un percorso di riabilitazione visivo-funzionale.

27 Un riconoscimento delle effettive necessità del paziente. La maggior parte dei percorsi riabilitativi e degli ausili a disposizione degli ipovedenti sono destinati al recupero della lettura. La lettura di libri o articoli di giornale è un compito che prevede tempi di applicazione lunghi, con diversi tipi di carattere di stampa e comporta tutta una serie di scelte sia in termini di ausili che di percorso riabilitativo. Scelte che sono estremamente diverse se l obiettivo è leggere episodicamente date di scadenza, nomi dei medicinali o brevi messaggi sul cellulare, o al contrario se il paziente vuole dedicarsi a letture più lunghe e impegnative. Una valutazione della motivazione, della personalità del paziente e del suo ambito familiare e sociale. Vi sono pazienti non ancora pronti a seguire il percorso riabilitativo necessario, come ad es. utilizzare il bastone bianco per un grave deficit perimetrico quando si conserva una buona acutezza visiva. Altri invece oltre ad una forte motivazione possono contare su un contesto familiare rispettoso ma attivo che consente di mettere in atto percorsi riabilitativi lunghi e diversificati come l impiego del PC facendo ricorso a specifici software per ipovedenti, abbinato all uso di un telescopio per lontano e all impiego di sistemi ottici ipercorretivi per vicino. Diversamente da molte altre branche della riabilitazione in campo oftalmologico questo concetto è ancora poco conosciuto e sfruttato e in Italia si calcola che solo il 2-5 % dei soggetti ipovedenti si sia rivolto ad un centro di riabilitazione. Se questo è vero per i soggetti ipovedenti divenuti tali in età postscolare, lo stesso non si può dire fortunatamente per i casi di ipovisione già presenti alla nascita o insorti durante la prima infanzia. In questi casi l assistenza clinica e riabilitativa di centri specializzati, quasi sempre imperniati sulla figura del neuropsichiatra infantile, si prende cura dei pazienti nell intento di seguire e promuovere il processo di sviluppo globale del bambino, affiancando la famiglia con team multidisciplinari. Questo soprattutto in considerazione del fatto che una scarsa capacità visiva alla nascita o comunque nei primi anni di vita del bambino può ostacolare le prime tappe dello sviluppo del bambino, con necessità di stimolazioni adeguate e di verifiche puntuali, ancora più se si tratta di bambini con pluridisabilità. In questi casi la figura dell oculista è spesso relegata ad una fase diagnostica sull integrità o meno dell apparato oculare mentre buona parte delle valutazioni sulle capacità visive vengono svolte in ambiente neuropsicologico.

28 Infatti oltre alla funzionalità visiva del bambino devono essere valutati il sistema sensoriale globale, il livello cognitivo, le abilità emotive-relazionali, le competenze psico-motorie, l autonomia personale, la capacità manipolativa e tattile. Per quanto concerne la funzione visiva fino ai cinque anni vengono valutate: l attenzione visiva, l acuità visiva di risoluzione e di riconoscimento, il campo visivo binoculare, la sensibilità al contrasto, la percezione dei colori e la oculomotricità cioè le abilità di fissazione, scanning, pursuit, i movimenti saccadici e la presenza di posizioni viziate del capo. Con la crescita la valutazione sulle capacità visive si affina progressivamente divenendo simile a quanto si valuta nell adulto, in cui la valutazione della documentazione clinica e un esame della funzione visiva, con eventuale completamento degli esami diagnostici rappresentano il primo approccio al paziente. Sta sempre più prendendo piede il concetto che i fenomeni plastici del sistema nervoso centrale (SNC), la cosiddetta plasticità neuronale, costituiscano il presupposto fondamentale per la riabilitazione. Grazie a tale plasticità la corteccia cerebrale,che è una struttura estremamente dinamica, continua la propria riorganizzazione durante il periodo dello sviluppo, in età adulta e senile adattando sia i cambiamenti e favorendo forme di riorganizzazione migliori di quelle che avrebbero luogo spontaneamente, utili per contenere le conseguenze di lesioni che colpiscono il sistema nervoso centrale (SNC). Vi è un ampia evidenza sperimentale che un percorso riabilitativo, tramite allenamento ripetuto,produce nella corteccia visivafenomeni di plasticita neuronale con la creazione di nuove connessioni tra i neuroni visivi che permettono di migliorare le prestazioni visive.ipovedenti con scotomi centrali hanno ottenuto un miglioramento della visione periferica, in modo specifico per il locus retinico preferenziale (PRL). L allenamento del PRL è oggi il cardine della riabilitazione visiva nel caso di ipovisione centrale. Grazie al training il PRL acquisisce nuove e stabili capacità riuscendo a vicariare l attività della fovea, danneggiata dalla comparsa di una maculopatia. Il PRL, anche detto, pseudofovea, può acquistare con la RV le medesime capacità della fovea: capacità di fissazione, abilità nell esecuzione di saccadi precise, riduzione delle regressioni, consentendo una lettura più agevole, veloce e maggiormente comprensibile. Questo risultato può essere ottenuto con diverse metodiche, frutto dell esperienza di diverse scuole di RV, come la scuola svedese, la RV software assistita che viene impiegata anche presso il nostro centro di ipovisione e la Riabilitazione che sfrutta il bio feedback.

29 Comune a tutte le tecniche riabilitative è lo sbocco verso la prescrizione di ausilii ingrandenti. Non si può confondere però la riabilitazione visiva con le tecniche di addestramento all utilizzo degli ausilii, anche se vi sono ambulatori di ipovisione che basano la propria attività sulla prova di ausili di diverso potere, fino a trovare lo strumento che offre le migliori prestazioni in lettura. Questa non è una procedura appropriata, anche se può soddisfare il paziente, in quanto non contribuisce alla plasticità neuronale, non consente il consolidamento del PRL e il potenziamento delle sue attività e porta spesso a scegliere e prescrivere ausili di potere superiore al necessario, con riduzione del campo di lettura e rallentamento nell esecuzione della lettura. In questo caso solo l esercizio a domicilio ripetuto (sempre che l ausilio non venga abbandonato come spesso accade) consente al paziente di indurre quelle modifiche percettive del SNC che possono migliorare la sua prestazione visiva, basata peraltro su indicazioni ottiche non corrette, riducendo la bontà del risultato finale. La Regione Lombardia segnala la presenza di 11 Centri finanziati con progetti legati alla Legge 284/ A.O. Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi-Varese 2. A.O. Ospedali Riuniti di Bergamo 3. A.O. Istituti Ospitalieri- Cremona 4. IRCCS E. Medea-Bosisio Parini LC 5. A.O. Ospedale Sant Anna- Como 6. Presidio Ospedaliero- Vizzolo Predabissi Melegnano- MI 7. IRCCS Fondazione Maugeri-Pavia 8. IRCCS Ist.Neurologico C.Mondino-Pavia 9. Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico- Milano 10. A.O. San Paolo Milano 11. Azienda Ospedaliera di Mantova

30 Dott. Stefano De Cillà Dirigente Medico Oculista Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Sistemi telescopici intraoculari per ipovedenti: sodalizio tra chirurgia e riabilitazione visiva La degenerazione maculare legata all età rappresenta il primo motivo di cecità legale e ipovisione nei soggetti di età superiore ai 65 anni, età in cui frequentemente è contemporaneamente presente una cataratta senile. Fino a pochi anni fa ad un paziente ipovedente con maculopatia l intervento di cataratta veniva sconsigliato o non veniva neanche proposto, per lo scarso recupero funzionale atteso. Spesso l intervento veniva preso in considerazione solo quando l entità della cataratta era tale da ridurre anche la visione periferica e comunque spesso il risultato funzionale veniva considerato di scarsa efficacia. Dalla fine degli anni 80 ad oggi, proprio in considerazione del sempre maggior numero di casi di ipovisione provocati dalla degenerazione maculare legata all età, hanno cominciato ad essere proposti sistemi intraoculari ingrandenti che, impiantati durante un intervento di cataratta, sono in grado di aumentare la capacità di risoluzione della retina circostante la maculopatia. I primi sistemi erano costituiti da sistemi telescopici (IMT) a elevato poter ingrandente (3,5x) adatti unicamente per un uso monoculare. L elevato ingrandimento determinava nell occhio impiantato la perdita della visione periferica. Ne conseguiva che il paziente utilizzava l occhio impiantato per la visione dei dettagli, ad es. per la lettura, mentre l altro occhio veniva utilizzato per la mobilità e l orientamento, una sorta di visione ciclopica, con alternanza nell uso degli occhi a seconda della prestazione. Negli anni questo tipo di sistema che in Italia ha avuto poco seguito,ha subito diverse modifiche, prima fra tutte la riduzione degli ingrandimenti proposti per ovviare in parte alla confusione visiva indotta dal diverso modo di vedere dei due occhi. Recentemente, dato il rischio di scompenso corneale a distanza di qualche anno dal suo impianto, la Food and Drug Administration americana ha approvato l impianto di questi sistemi solo in soggetti di età superiore ai 75 anni.

31 Una nuova opzione chirurgica è stata ideata in Italia nel 2001, quando sono divenuti disponibili dei nuovi sistemi telescopici di tipo galileiano. L Intra OcularLenses for VisuallyImpaired People System (IOL-Vip System) offre un minor ingrandimento delle immagini (1,3x), in grado di raddoppiare l acutezza visiva del paziente senza determinare l amputazione del campo visivo periferico e rendendo questo sistema adatto ad un impianto binoculare. Il sistema composto da due IOL, una inserita nel sacco capsulare, l altra nella camera anteriore, è anche dotato di un effetto prismatico grazie al quale le immagini ingrandite vengono deviate verso la parte retina circostante la maculopatia, dotata delle migliori capacità funzionali, consentendo di sfruttare la maggior parte dell effetto ingrandente. Negli ultimi due anni il sistema IOL-Vip è stato modificato per ridurre le possibili complicanze di un impianto nella camera anteriore, non favorevolmente accolto da molti chirurghi. Il nuovo sistema prevede infatti l inserimento delle due IOL direttamente nel sacco capsulare, la fisiologica posizione del cristallino umano, sfruttando l effetto di contenimento offerto da un anello che funge da montatura del sistema. Il nuovo IOLVip Revolution System offre a sua volta l effetto prismatico e come il precedente consente il raddoppiamento dell acutezza visiva. La chirurgia da sola, pur eliminando l opacamento derivante dalla cataratta, e pur aumentando l acutezza visiva grazie all impiego di un sistema ingrandente non apporterebbe i migliori risultati funzionali se non fosse abbinata ad una percorso di riabilitazione della funzione visiva. La definizione della porzione di retina dotata della migliore funzionalità visiva è infatti un processo irrinunciabile in questo tipo di approccio misto chirurgico-riabilitativo. Grazie ad una serie di test che vengono effettuati presso il nostro centro di ipovisione e riabilitazione visiva, per ogni paziente viene identificata l area di retina che deve vicariare la funzione della retina lesa dalla maculopatia (pseudofovea). Accanto a questa valutazione topografica, una simulazione del risultato funzionale, effettuata con un telescopio orientabile nella montatura di prova, consente di definire l orientamento con cui devono essere impiantati i due cristallini artificiali, creando l effetto di deviazione che consente alle immagini di cadere al fuori dell area scotomatosa, sfruttando in pieno il potere ingrandente. Un percorso riabilitativo personalizzato, basato sulla differenza tra acutezza visiva post operatoria e acutezza visiva potenziale della nuova area usata per la fissazione, viene quindi programmato per ogni paziente.

32 Scopo del percorso di riabilitazione è insegnare al paziente a mantenere la nuova posizione di fissazione e di eseguire con la maggiore rapidità e precisione possibile i movimenti saccadici che sono alla base delle normali attività visive in cui si esaminano i dettagli (visione di un volto, esame di un particolare, esplorazione di un ambiente, lettura). Sessantacinque pazienti sono stati operati presso la nostra clinica. Nessuno ha avuto complicanze intraoperatorie tali da non consentire l impianto del sistema. Tutti i pazienti, tranne due, hanno avuto un miglioramento dell acutezza visiva, che ha rispettato o ecceduto le previsioni preoperatorie. In base ai risultati questi sistemi intraoculari si sono rivelati più vantaggiosi per i pazienti ipovedenti con forme di ipovisione lieve e moderata, dove spesso si ottengono risultati funzionali tali da consentire la lettura con normali occhiali o con lenti ipercorrettive, ma anche nei casi di ipovisione grave questo tipo di intervento consente il recupero dell autonomia in lettura con il ricorso ad ausili optoelettronici, altrimenti non fruibili da parte di questi pazienti. Nei pochi casi operati che presentavano un visus preoperatorio di 3/10 i pazienti hanno potuto mantenere la patente di guida. In otto occhi si è sviluppata una cataratta secondaria, normalmente trattata con capsulotomiayag laser. Una paziente nella settimana dopo l intervento ha sviluppato una membrana fibrotica tra le due lenti, trattata con Yag laser. Nessun paziente ha rifiutato il percorso di riabilitazione dopo l intervento. Una paziente ha avuto dopo sette anni uno scompenso corneale ed è stata sottoposta a trapianto di cornea. Nella nostra clinica questo tipo di sistemi intraoculari sono stati impiantitati oltre che in ipovedenti affetti da maculopatia senile, in numerosi casi di maculopatia miopica, nei fori maculari e nelle maculopatieeredodegenerative, con risultati funzionali sovrapponibili nelle diverse forme di maculopatia, tranne che nel caso dei fori maculari dove la presenza di una lesione retinica di piccole dimensioni e a bordi regolari ha consentito un vantaggio funzionale superiore.

33 Dott. Paolo Ferri Consulente Ortottista e Assistente in Oftalmologia Centro di Ipovisione e Riabilitazione visiva Clinica Oculistica A.O. San Paolo Milano Gli ausili per i pazienti ipovedenti e non vedenti Gli ausili prescrivibili a pazienti classificati ipovedenti e non vedenti si possono distinguere in tre grandi gruppi: ausili ottici, optoelettronici ed informatici. AUSILI OTTICI Gli ausili ottici si suddividono in lenti di ingrandimento ed occhiali ingrandenti. Le lenti d ingrandimento presentano un valore espresso in ingrandimenti o in diottrie (4D = 1 ingrandimento), vengono utilizzate per brevissime letture (prezzi, scadenze, numeri telefonici, etc). Attualmente molti modelli prevedono una luce LED da 2700 gradi Kelvin (luce calda ) ai 6500 gradi Kelvin (luce fredda ) per migliorare la visualizzazione e la sensibilità al contrasto. La lente d ingrandimento ha un campo di lettura limitato e il paziente non può certamente avvalersi di quest ausilio per letture prolungate. (Coordinazione occhio-mano e instabilità di fissazione). Gli occhiali ingrandenti si suddividono in Ipercorrettivi, sistemi aplanatici e telescopi. Gli Ipercorrettivi sono costituiti da lenti sferiche positive con un potere mai superiore ai 3X (+12 sf) se correggiamo entrambi gli occhi. Oltre tale potere dobbiamo correggere il paziente monocularmente. Presentano un prisma base interna per agevolare i pazienti nella convergenza. I sistemi aplanatici utilizzati per la lettura sono usati solo in monoculare, formati da una coppia di lenti piano-convesse, per non creare effetti di aberrazione sferica. Alto ingrandimento da 2X a 15X. I sistemi telescopici Galileiani consentono di ottenere gli stessi ingrandimenti a distanze di poco maggiori di quelle ottenute con le singole lenti o sistemi aplanatici. I sistemi telescopici Kepleriani consentono di utilizzare gli ingrandimenti necessari alla distanza voluta dall utilizzatore. Per una lettura gradevole mai superare i 3X-4X con i sistemi Galileiani e 8X per aplanatici e Kepleriani.

34 I Filtri fotoselettivi forniscono la massima protezione contro la luce Blu dell UV, migliorando sensibilità al contrasto, acuità visiva e riducendo l abbagliamento. AUSILI OPTOELETTRONICI Gli ausili Optoelettronici si dividono in Videoingranditori, Barre e Stampanti Braille e Lettori Automatici. Sono presenti videoingranditori da tavolo, portatili e soluzioni trasportabili con telecamere orientabili. I videoingranditori da tavolo rappresentano gli ausili indicati per le letture prolungate data la postura comoda e la presenza di un carrello scorrevole con movimenti X-Y. Elevata possibilità di ingrandire fino a 70X e differenti modalità di visualizzazione dei testi. Schermi LCD da almeno 17. I videoingranditori portatili sono consigliati per brevi letture e migliorano l autonomia del paziente anche al di fuori del proprio domicilio. Sono presenti modelli tipo lente d ingrandimento elettronica con manico estraibile. Ingrandiscono da un minimo di 2X ad un massimo di 20X e prevedono schermi LCD da 4 a 7. I videoingranditori trasportabili rappresentano l evoluzione del CCTV da tavolo indicati per l ambito scolastico, formazione professionale e studi. Schermo LCD da 18 a 20 che appoggiano su una base vicina ad un braccio dotato di telecamera orientabile. Ingrandimenti fino a 95 X a 30 cm e 24X a 90 cm. La particolarità di questi modelli è data dalla rotazione della telecamera (verso il basso, verso se stessi e verso il lontano). Le barre Braille (display braille) sono le periferiche di computer che permettono alle persone cieche di leggere attraverso il tatto, nel codice braille,il contenuto della videata. Collegate al PC tramite USB e Blue Tooth si abbinano a software di Screen Reader. Le Stampanti Braille realizzano la stampa in Braille dei testi inviati dal PC. I lettori automatici consentono di acquisire documenti cartacei tramite uno scanner e successivamente di vocalizzarli con la sintesi vocale. Presentano un ingresso per CD e libri in formato Daisy. Possibilità di abbinare un barra Braille. AUSILI INFORMATICI Gli ausili informatici si dividono in Software Ingrandenti, Software O.C.R. e Software Screen Reader. I Software Ingrandenti per PC sono programmi trasparenti che non vanno in conflitto con altri programmi presenti sul disco fisso. Consentono un ingrandimento da 2X fino a 16X utilizzando differenti modalità di visualizzazione (a tutto schermo, metà schermo, lente d ingrandimento dianamica, etc..). Alcuni modelli prevedono la sintesi vocale e la possibilità di modificare colori e forma del puntatore e dello schermo.

35 I Software O.C.R. si associano ad uno scanner per acquisire qualsiasi documento cartaceo stampato. Una volta caricato il testo può essere ingrandito, modificato per carattere, colore, spaziatura, vocalizzato (sintesi vocale). Recenti soluzioni abbinano camera + O.C.R.. Questi ausili sono dotati di piccole camere che scattano una foto del testo che viene visualizzato e vocalizzato in pochi secondi. I Software Screen Reader sono programmi trasparenti e sono dei veri propri sintetizzatori vocali, utilizzati per vocalizzare tutte le operazioni del PC. Nati per consentire alle persone ipovedenti e cieche l utilizzo del PC in completa autonomia. E possibile abbinare a questi software l utilizzo di un Display Braille. Altri ausili per non vedenti sono il bastone bianco per migliorare l Orientamento e la Mobilità, l orologio da polso e da tasca tattile, la sveglia tattile e il termometro sonoro per migliorare la qualità di vita del paziente e renderlo maggiormente autonomo.

36 Dott.ssa Enrica Zinzini Responsabile Centro Ipovisione Spedali Civili di Brescia Consulente Oculista INAIL e INPS sedi di Brescia Aspetti legislativi in ipovisione: la certificazione Il piano di verifiche straordinarie sulla permanenza dello stato invalidante previsto all art.20 della Legge 102/2009 programmato a partire dall'anno 2010 ha condotto all'effettuazione di visite di verifica nel quadriennio Tale attività di controllo da parte dell INPS ha contribuito all emergere del fenomeno, a grande risonanza mediatica, dei cosiddetti falsi ciechi. Fin dall inizio le Società Scientifiche di Oftalmologia si sono adoperate, e l impegno è tutt ora in essere, per sensibilizzare gli oculisti in merito al tema delle certificazioni mediche specialistiche rilasciate ai pazienti ai fini del riconoscimento di benefici economici e/o socio-assistenziali, previsti dalla Legge per le patologie causa di ipovisione. La Legge 102/2009 ha coinvolto anche i Colleghi di Medicina Generale che, dal gennaio 2010, sono chiamati a redigere ed inviare le domande per riconoscimento di invalidità all INPS unicamente per via telematica. Essi quindi, in prima linea raccolgono la documentazione esibita dai pazienti e, da quanto emerge dalla quotidiana esperienza, non sempre risulta chiaro quali siano gli ambiti valutativi in tema di invalidità per ipovisione e cecità, come pure quali siano i benefici socio-assistenziali ad essi correlati. Dal 2004 è in vigore la Legge 138/2001 che ha portato rilevanti innovazioni in tema di classificazione e quantificazione delle minorazioni visive, mentre i benefici economici e socio assistenziali correlati al riconoscimento di invalidità sono rimasti invariati (tab 1 e 2).

37 Tab.1 Classificazione dell ipovisione/cecità all ipovisione/cecità Tab. 2 Benefici connessi La più importante delle innovazioni è rappresentata dal riconoscimento dei deficit della visione periferica come entità patologica causa di ipovisione e dalla loro classificazione; di concerto, anche per l ipovisione periferica sono riconosciuti i benefici economici e socio assistenziali previsti per l ipovisione centrale. Dopo circa un decennio dalla sua emanazione, sussistono ancora delle discrepanze applicative della Legge 138/2001. Bisogna specificare che l esame del Campo Visivo Binoculare deve essere effettuato solo ed esclusivamente per quantificare l ipovisione periferica quando quindi il paziente è affetto da patologie oculari che determinano un danno della visione periferica sia in modo esclusivo che concorrrente; si verifica invece

38 frequentemente che tale indagine venga richiesta anche in caso di danno esclusivo della visione centrale di entità non sufficiente a determinare un riconoscimento di invalidità. Ciò comporta un sovraccarico di richieste di esami del campo visivo binoculare che oltre a non apportare ulteriori elementi valutativi utili alla quantificazione medico legale del danno funzionale visivo, comporta un inutile impegno economico a carico del paziente, trattandosi di test con finalità medico-legale. (tab. 3) Patologie causa di ipovisione Centrale Periferica Centrale + periferica DEGENERAZIONE MACULARE SENILE RETINOPATIA PIGMENTOSA RETINOPATIA DIABETICA CON PANFOTOCOAGULAZIONE DEGENERAZIONE MACULARE MIOPICA GLAUCOMA RETINOPATIA PIGMENTOSA CON EDEMA MACULARE PSEUDOFORO/FORO MACULARE OTTICOPATIA DI ORIGINE CENTRALE MIOPIA DEGENERATIVA EDEMA MACULARE ESITO INT. DIST. RETINA OCCLUSIONE VENA CENTRALE OTTICOPATIA ESOTOSSICA ESITO VITRECTOMIA ESITI DI CORIORETINITE MACULOPATIA IATROGENA OTTICOPATIA IN MAL. DEMIELINIZZANTI CICATRICE MACULARE (VARIA ETIOLOGIA) tab 3 La Legge 138/2001 chiarisce inoltre gli ambiti di valutazione stabilendo che per le classi di ipovisione 1, 2 e 3 (Visus compreso fra 3/10 e >1/20 e CV binoculare residuo compreso fra <60% e 10%) l Organismo preposto alla valutazione è la Commissione Invalidi Civili; per le classi che corrispondono ad un ipovisione centrale e/o periferica più grave (classi 4 e 5 : Visus 1/20 fino a Visus spento e CV binoculare residuo compreso tra < 10% e 3% ) l Organismo referente è la Commissione Ciechi. Si specifica a tal proposito che per le classi di ipovisione 1, 2 e 3, concorrono alla valutazione globale dell invalidità civile le eventuali co-morbilità presenti e che pertanto il solo aggravamento della funzione visiva centrale e/o periferica in un paziente affetto da patologie sistemiche stabilizzate, giustifica l istanza di aggravamento di un invalidità precedentemente riconosciuta.

39 Come si evince dalla tabella 2, i benefici economici sono attribuiti per le condizioni di ipovisione afferenti alle classi 3, 4 e 5. Tra i benefici di natura socio-assistenziale riconosciuti per le altre categorie si pone l accento sul diritto all assistenza protesica che, in base al D.M. 27/8/1999 n 332, è riconosciuto ai pazienti ipovedenti il cui residuo visivo sia a 1/10 con correzione. Gli ausili ottici e/o elettronici che vengono individuati nel contesto dei programmi di riabilitazione visiva condotti presso i Centri Specializzati, rappresentano un supporto fondamentale che consente di migliorare le prestazioni visive e l autonomia dei pazienti ipovedenti. Tuttavia richiedono spesso un impegno economico significativo, pertanto risulta rilevante per i pazienti di poter fruire di questo diritto in quanto esso consente di accedere alla fornitura gratuita dell ausilio individuato.

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