Indice 1 LA DISABILITÀ UDITIVA

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1 LEZIONE: LA DISABILITÀ UDITIVA PROF. EDOARDO ARSLAN

2 La disabilità uditiva Indice 1 LA DISABILITÀ UDITIVA Attenzione! Questo materiale didattico è per uso personale dello studente ed è coperto da copyright. Ne è severamente vietata la riproduzione o il riutilizzo anche parziale, ai sensi e per gli effetti della legge sul diritto d autore (L /n. 633) 2 di 6

3 La disabilità uditiva 1 La disabilità uditiva Dopo aver visto nella prima lezione la fisiologia del sistema uditivo e le basi della percezione del linguaggio affrontiamo ora le patologie del sistema uditivo che stanno alla base della disabilità uditiva. In termini medici la sordità, che è il sintomo di una malattia dell orecchio, si chiama ipoacusia (diapositiva 2). Sappiamo che l orecchio è formato da tre parti(diapositiva 3): l orecchio esterno, l orecchio medio e l orecchio interno. Le ipoacusie in base alla sede della lesione si classificano in ipoacusie trasmissive se la malattia ha colpito l orecchio medio o l orecchio esterno (diapositiva 4) o in ipoacusie neurosensoriali se la lesione ha colpito l orecchio interno. Le ipoacusie trasmissive hanno poca rilevanza come cause di disabilità uditiva perché possono essere curate con una terapia medica o chirurgica (la causa più frequente dopo il tappo di cerume sono le otiti, infiammazioni dell orecchio medio). Le ipoacusie neurosensoriali (diapositiva 5) sono invece dovute ad una lesione delle cellule o delle fibre del nervo e non possono essere curate con una terapia medica o chirurgica, ma solo attraverso l utilizzo di protesi acustiche. L ipoacusia si misura con l audiogramma (diapositiva 6) che esprime quanto un soggetto sente meno in termini di decibel, rispetto all udito normale rappresentato dalla linea bianca a 0 db. Nella diapositiva 7 è riportata una ipoacusia media mentre nella diapositiva 8 una perdita uditiva gravissima. Una perdita uditiva è molto più complessa, da un punto di vista clinico e della disabilità che provoca, quando colpisce un bambino. Per questo motivo parleremo ora soprattutto di bambini. Il problema della sordità in un bambino è clinicamente rilevante (diapositiva 9) per due motivi principali: è una patologia silente che non si vede e quindi è difficile da diagnosticare, e può condizionare l acquisizione del linguaggio del bambino. Esiste un periodo critico, quello preverbale e peri-verbale, entro i 18 mesi di vita, durante il quale devono essere messe in atto tutte le procedure per la identificazione. la diagnosi e soprattutto la terapia oggi disponibile per la correzione rapida e precoce della ipoacusia neurosensoriale del bambino. Attenzione! Questo materiale didattico è per uso personale dello studente ed è coperto da copyright. Ne è severamente vietata la riproduzione o il riutilizzo anche parziale, ai sensi e per gli effetti della legge sul diritto d autore (L /n. 633) 3 di 6

4 La disabilità uditiva Nella diapositiva sono riportati i dati relativi alla incidenza, alla prevalenza delle ipoacusie nel bambino, in confronto anche ad altre disabilità entro i 10 anni, e il numero di ipoacusie attese in Italia. Il grado di perdita uditiva ovviamente influisce sullo sviluppo del linguaggio del bambino: tanto più grave è la perdita e tanto peggiori sono gli effetti sul linguaggio. Nella diapositiva 13 è riportato il solito audiogramma e assieme all area verde che rappresenta il campo uditivo dei fonemi del linguaggio. Adestra sono riportati gli effetti che i diversi gradi di perdita hanno sullo sviluppo del linguaggio Una sordità lieve non ha effetti sostanziali, una moderata comincia a provocare un ritardo, mentre le sordità severe e profonde provocano effetti molto più gravi fino alla assenza di sviluppo del linguaggio. Quindi in termini di disabilità uditiva nel bambino una ipoacusia provoca una alterazione nel linguaggio in base ai tre fattori riportati nella diapositiva 14. I primi due sono oggi fattori reversibili, mentre il terzo, l instaurarsi di una condizione di deprivazione uditiva è irreversibile (diapositiva 15). Cos è la deprivazione uditiva? Se un neonato nasce sordo non può sentire il mondo sonoro che lo circonda e soprattutto gli stimoli verbali, la voce della madre che gli parla, che costituiscono l esperienza uditiva più importante sul quale la corteccia uditiva costruisce le reti neurali alla base della elaborazione e percezione del linguaggio. La diapositiva 16 dà un idea di cosa significa deprivazione uditiva. A sinistra la corteccia uditiva di un gatto normale dove vedete che le cellule della corteccia si sono sviluppate e ordinate perfettamente in funzione della frequenza. A destra vedete cosa succede nella corteccia se il gatto nasce con una perdita uditiva, riportata nell audiogramma sopra. La parte del cervello che ha potuto sentire, cioè le frequenze conservate si sono sviluppate mentre il resto non si sviluppa e non si organizza. Questo significa stato di deprivazione uditiva cioè l assenza delle reti neurali deputate alla percezione del linguaggio dovuta a una sordità congenita che provoca l assenza dell esperienza sensoriale uditiva in base alla quale esse si formano. Per evitare la deprivazione occorre quindi intervenire in tempo utile quando il cervello è ancora plastico e cioè nell età fisiologica di acquisizione del linguaggio in un bambino, dalla nascita fino a 2 anni. Attenzione! Questo materiale didattico è per uso personale dello studente ed è coperto da copyright. Ne è severamente vietata la riproduzione o il riutilizzo anche parziale, ai sensi e per gli effetti della legge sul diritto d autore (L /n. 633) 4 di 6

5 La disabilità uditiva Nella diapositiva 17 sono riportate le tappe principali dello sviluppo della percezione uditiva in un bambino normale: inizia a percepire i fonemi della lingua nativa verso i 6 mesi di vita fino ad arrivare a un anno a produrre le prime parole. Quindi il periodo critico di intervento per ottenere un normale sviluppo del linguaggio (diapositiva 18) si situa dai 6 ai 18 mesi. Se l intervento avviene successivamente non si possono raggiungere gli stessi risultati perché il sistema uditivo centrale non ha le stesse potenzialità nello sviluppo di reti neurali perché il periodo di plasticità è terminato. Se non viene fatto alcun intervento si arriva a quella condizione che una volta si chiamava sordomutismo e cioè soggetti che sordi dalla nascita non hanno avuto la possibilità di accedere ad una terapia adeguata e che non possono parlare perché non hanno sviluppato il linguaggio, non perché non hanno la voce. Negli ultimi 20 anni le possibilità di trattamento delle sordità infantili sono molto migliorate per le ragioni riportate nella diapositiva 19. Attualmente prima di tutto si identificano tutti i bambini che nascono con una perdita uditiva attraverso procedure di screening. Successivamente si effettua la diagnosi precisa del grado e tipo di perdita uditiva e si procede alla applicazione delle protesi Se le protesi acustiche non sono sufficienti a ripristinare una soglia uditiva adeguata si avvia il bambino alla applicazione di un impianto cocleare. Ora vi farò vedere due brevi film. Il primo vi mostra all interno del nido del mio ospedale, che è il luogo dove si mettono i bambini appena nati, il test automatico che si fa oggi in molti ospedali a tutti i neonati per verificare se un bambino sente. Si fa con un piccolo apparecchio portatile con una piccola sonda che si mette nell orecchio del bambino e in pochi secondi l apparecchio segnala se il bambino è pass cioè sente o fail cioè se ha una perdita uditiva. I bambini fail vengono poi esaminati con metodiche più complesse attraverso lo studio dei potenziali evocati, durante il sonno spontaneo. Come potete vedere nel film successivo. La mamma tiene in braccio il bambino addormentato, con tre piccoli elettrodi di superfice sulla testa, come quelli per l elettroencefalogramma. In questo modo possiamo vedere le risposte del cervello ad uno stimolo sonoro e quindi rilevare la soglia del bambino per ciascun orecchio. Attraverso queste procedure oggi si è quindi in grado di diagnosticare e poi ripristinare l udito praticamente in tutti i tipi e gradi di perdite uditive o con le protesi (diapositiva 23) o con l utilizzo di un impianto cocleare. Attenzione! Questo materiale didattico è per uso personale dello studente ed è coperto da copyright. Ne è severamente vietata la riproduzione o il riutilizzo anche parziale, ai sensi e per gli effetti della legge sul diritto d autore (L /n. 633) 5 di 6

6 La disabilità uditiva Nella diapositiva 24 è riportato lo schema di un Impianto cocleare che è costituito da una parte interna che viene inserita chirurgicamente nella coclea ed è fatta da un filo di 24 elettrodi che servono per stimolare direttamente le fibre del nervo uditivo saltando le cellule neurosensoriali della coclea. La parte esterna contiene un piccolo processore che converte il segnale acustico in stimoli elettrici (diapositiva 25). Il tempo del sordomutismo è definitivamente passato e oggi si può affermare che, attraverso le procedure elencate nella diapositiva 26 che disabilità uditiva non dovrebbe più esistere. L ultima immagine nella diapositiva 27 vi da l idea dell enorme progresso avvenuto in questi ultimi 20 anni nella tecnologia e nella medicina nel campo della sordità. A sinistra le protesi a valvole che un bambino aveva a disposizione negli anni 50-60, con le pile sotto le ascelle e oggi come indossa un bambino di 9 mesi due piccole protesi acustiche, senza nessun problema. Attenzione! Questo materiale didattico è per uso personale dello studente ed è coperto da copyright. Ne è severamente vietata la riproduzione o il riutilizzo anche parziale, ai sensi e per gli effetti della legge sul diritto d autore (L /n. 633) 6 di 6

7 * Università di Padova Az ULSS9T Treviso MCCXXII * Dip. Specialità Medico-Chirurgiche Servizio di Audiologia e Foniatria MASTER DI I LIVELLO DIFFICOLTÀ DI APPRENDIMENTO, SITUAZIONI DI HANDICAP, INTEGRAZIONE SCOLASTICA E SOCIALE Disabilità sensoriali uditive Edoardo Arslan (edoardo.arslan@unipd.it)

8 UNA PATOLOGIA DEL SISTEMA UDITIVO HA COME SINTOMO PRINCIPALE LA SORDITA In termini medici viene chiamata Ipoacusia

9 Tipi di ipoacusia ESTERNO MEDIO INTERNO

10 Tipi di ipoacusia Una lesione dell orecchio esterno o medio, determina una ipoacusia trasmissiva. ESTERNO MEDIO INTERNO Poco rilevanti nell ambito delle disabilità uditive infantili

11 Tipi di ipoacusia Una lesione dell orecchio interno, determina una ipoacusia neurosensoriale. ESTERNO MEDIO INTERNO Sono la maggioranza delle ipoacusie infantili

12 UNA PATOLOGIA DEL SISTEMA UDITIVO HA COME SINTOMO PRINCIPALE LA SORDITA In termini medici viene chiamata Ipoacusia diminuzione della sensibilità uditiva espressa dall audiogramma in decibel audiometrici (db HL).

13 AUDIOMETRIA TONALE: ipoacusia neurosensoriale media db HTL ( ISO ) Χ O < > Χ O > O< Χ Hz > O< Χ < Χ > O < > Χ O Hertz O Χ

14 AUDIOMETRIA TONALE: ipoacusia neurosensoriale profonda db HTL ( ISO ) Χ O CO=CA OΧ O Χ Hz CO=CA O Χ Hertz Χ O

15 L IPOACUSIA NEI BAMBINI L ipoacusia nel bambino costituisce una situazione clinica molto più complessa e critica rispetto all adulto per due motivi principali: p è difficile da identificare (patologia silente ) possibili conseguenze sullo sviluppo delle future abilità linguistiche i e cognitive del bambino. bi Esiste un periodo critico di età nei bambini dove devono essere messe in atto procedure di identificazione-diagnosi-terapia : 1. Età neonatale preverbale (0-2 anni) Per l influenza che una ipoacusia permanente può avere sullo sviluppo del linguaggio. i

16 EPIDEMIOLOGIA DELLA SORDITÀ INFANTILE Paesi sviluppati 1,3/1000 sordità congenita 0,3/1000 svilupperà sordità post-natale prelinguale Paesi in via di sviluppo (Taiwan, Trinidad, id d Arabia saudita) 2/1000 sordità congenita 1/1000 svilupperà sordità post-natale prelinguale È probabile che il numero sia sottostimato Nei Paesi in via di sviluppo l incidenza di sordità infantili sono circa 3 volte superiori ai Paesi sviluppati Nei Paesi sotto-sviluppati non vi sono dati disponibili sufficientemente precisi. Le stime disponibili indicano una incidenza da 3 a 20 volte maggiori dei Paesi sviluppati.

17 Prevalence of four developmental disabilities (10 yr. old children in metropolitan Atlanta ) Disability prevalence rate (x1000) estimated rates from previous studies mental retardation cerebral palsy hearing impairment visual impairment Yeargin-Allsopp, 2002

18 Epidemiologia: Italia 60 m PTA ( ) khz (birth rate 10 per mortality 8.3 per 1000) Prevalenza (40-95 db HL): 0.98 per 1000 Italy: 540 per year 2700 aged 0-5 yrs 7100 aged 5-18 yrs Protesi acustiche - impairment medio-alto Prevalenza e a (95+ db HL): 0.29 per 1000 Italy: 210 per year 1000 aged 0-5 yrs 2800 aged 5-18 yrs Impianti cocleari - impairment gravissimo 2008 ISTAT

19 GRADO DELLA IPOCUSIA E SVILUPPO DEL LINGUAGGIO NEI BAMBINI db HL KhZ n t s c a n s o n a o e u i o udito normale lieve moderata severa profonda linguaggio gg normale dislalie ritardo dislalie ritardo riduzione assenza

20 DISABILITA UDITIVA NEL BAMBINO Fattori che condizionano l insorgenza di una disabilità uditiva nel bambino 1. Impairment uditivo 2. Età di insorgenza (rispetto allo sviluppo del linguaggio) i 3. Deprivazione i uditiva i

21 DISABILITA UDITIVA NEL BAMBINO Deprivazione uditiva Mancato sviluppo delle reti neurali alla base dll della acquisizione iii della dll lingua nativa durante il periodo di plasticità del sistema uditivo centrale FATTORE IRREVERSIBILE

22 Auditory cortex in cats with neonatal cochlear hearing loss Harrison R.V., e coll., Acta Otolaryngol (Stockh), 1993; 113:

23 SVILUPPO DELLE ABILITA UDITIVE NEL BAMBINO NEL PRIIMO ANNO DI VITA 0-1 mesi: riflessi neonatali automatici 1-6 mesi: detezione e discriminazione di fonemi non specifici della lingua nativa >5 mesi: riflessi di orientamento nella direzione del suono >6 mesi: segmentazione delle parole nell ascolto >7 mesi: detezione e discriminazione di fonemi specifici della lingua nativa 12 mesi: produzione delle prime parole Houston DM, Pisoni DB et al., Int. Ped. Otorhinolaryngol, Werker JF et al., Cognition, 2007.

24 POTENZIALE LINGUISTICO e ETA DELL INTERVENTO (IPOACUSIE PROFONDE) 100% à CN NS Pla asticit 50 0 periodo critico di intervento iti di deprivazione 0? 18 aa?? 6-18 m m

25 LE NUOVE TECNOLOGIE PER IL RIPRISTINO DELLA FUNZIONE UDITIVA Negli ultimi 20 anni si è assistito a un radicale cambiamento nel trattamento delle sordità infantili. ili Oggi è possibile ripristinare una funzione uditiva normale (adeguata allo sviluppo e alla percezione del linguaggio) in praticamente tutti i casi di ipoacusia con l utilizzo di: Protesi acustiche Elevata potenza (MPO 140 db SPL) Elevata flessibilità (programmazione DSP) Amplificazione non lineare Bassi livelli di distorsione Robustezza e durata Impianti cocleari Ripristino della sensibilità uditiva anche nelle ipoacusie profonde Procedura chirurgica sicura Ripristino dello sviluppo dei meccanismi neurofisiologici alla base dello sviluppo del linguaggio orale Stabilità di funzionamento a lungo termine

26 Audiological and clinical procedures for identification, diagnose and treatment of hearing loss Identification Auditory screening procedures (UNS o TNS) within 1-2 days Audiological diagnosis within 6-8 months Hearing threshold assessment Aimed to fit hearing aids Restore auditory ability Procedures of auditory habilitation Hearing aids: from first to best fitting Possible Cochlear Implant candidacy within 18 months Etiological diagnosis no specific time Imaging (MRI-TC) - genetic analysis Cx 26/30 - fundus oculi - TORCH - anamnesis - ECG - thyroid function Identification of any cause of hearing loss Identification of clinical signs and symptoms associated to hearing loss (syndromic hearing loss = 30% of genetic hearing loss)

27 Screening neonatale

28 Diagnosi di ipoacusia a 4 mesi

29 Per tutti i bambini con ipoacusia una scelta corretta e un utilizzo precoce di protesi o impianto cocleare costituiscono il mezzo abilitativo più importante per prevenire l istaurarsi di una disabilità uditiva permanente

30 Trasmettitore Ricevitore stimolatore elettrico Micro processore Microfono e Micro processore c u t e Elettrodi intracocleari COMPONENTI ESTERNI COMPONENTI INTERNI Trasmettitore cute Ricevitore stimolatore elettrico Microfono Micro processore Elettrodi inseriti nella coclea

31 Impianto cocleare parte esterna elettrodi interni

32 RIABILITAZIONE / ABILITAZIONE PROTESICA NEL BAMBINO Diagnosi precoce (dallo screening alla terapia) Scelta e applicazione della protesi acustica Amplificazione acustica ottimale Utilizzo dell impianto cocleare

33 Archivio foto, Sonotone Oggi