Non solo piccoli. Monza, 18/01/2014. Dott.ssa V. Decimi Dott.ssa V. D Apolito

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1 Non solo piccoli Monza, 18/01/2014 Dott.ssa V. Decimi Dott.ssa V. D Apolito

2 Caso clinico 1 O.O. Anamnesi Ostetrica: Nato a settimane di età gestazionale da TC urgente per travaglio inarrestabile e presentazione podalica. Peso alla nascita: gr, AGA Alla nascita pianto valido, bambino reattivo; Depressione respiratoria :a 2 e 4 eseguita manovra di sustained lung inflation (SLI) A 5 di vita comparsa di gemito espiratorio, minimi rientramenti sottocostali e tendenza all apnea. Applicata pressione positiva continua (CPAP) con sistema a T

3 Problema respiratorio A 10 di vita iniziata CPAP con nasocannule. a 24 ore di vita persistenza di episodi di apnea, la maggior parte dei quali necessitanti di stimolazione tattile per la ripresa: Iniziata terapia con caffeina, dosaggio progressivamente incrementato fino al dosaggio massimo di 10 mg/kg/die in 3 giornata di vita. Terapia sospesa in 43 giornata di vita. alternanza di terapia con cannule ad alti flussi e C-PAP fino a18 giorni di vita eseguito monitoraggio aeeg (elettroencefalogramma a ampiezza integrata) per apnee: nella norma

4 Problema Gastroenterologico Nelle prime 24 ore nutrizione parenterale esclusiva con infusione glucoproteica In 2 giornata di vita iniziata Minimal enteral feading (MEF) Alvo pervio spontaneamente Maladattamento gastrointestinale nei primi giorni di vita con vomito e ristagno biliare Dalla 10 giornata miglioramento della tolleranza della nutrizione enterale Progressivamente introdotti ed incrementati pasti intermittenti fino a sospensione della nutrizione nasogastrica in continuo in 23 giornata

5 Ma a 39 giorni di vita ENTERORRAGIA a livello perianale piccole escoriazioni apparentemente non sanguinanti, non ragadi evidenti addome trattabile, peristalsi presente Esami ematochimici: nei limiti di norma, indici di flogosi negativi RX addome in due proiezioni: nella norma: Nel sospetto di enterocolite necrotizzante (NEC) : - Sospesa nutrizione enterale - Iniziata terapia antibiotica con amikacina, vancomicina e metronidazolo 36 ore dopo pervenuto esito coprocoltura POS per ROTAVIRUS

6 Proseguito digiuno per 6 giorni Ripresa nutrizione enterale con apporti progressivamente crescenti, ben tollerata Proseguita terapia antibiotica per 7 giorni, poi sospesa. Completa regolarizzazione dell alvo

7 Problema cardiocircolatorio: in 1 giornata di vita Dotto di Botallo pervio con shunt bidirezionale in 3 giornata Dotto chiuso. a 21 giorni di vita comparsa di estrema variabilità della frequenza cardiaca: eseguito ECG nei limiti di norma Problema neurologico: ecografie cerebrali: nei limiti valutazione neurologica: nella norma EEG: normale.

8 Problema ematologico: A 29 giorni di vita Hb= 7,2 g/dl eseguita trasfusione GRC Ad un mese di vita iniziata terapia marziale Problema oculistico: screening della retinopatia del prematuro (ROP) iniziato a 30 giorni di vita ed eseguito con cadenza settimanale: controlli sempre negativi

9 Finalmente. A settimane di età corretta A CASA! Buone condizioni generali, Obiettività cardiaca e respiratoria nei limiti di norma, peso in incremento Peso alla dimissione= 1,980 gr Lunghezza= 44 cm CC= 42 cm Programma: - Visita oculistica - ABR - Ecografia cerebrale - EEG - visita neurologica e pediatrica - controllo emocromo dopo due settimane - post-trasfusionali a 6 e 12 mesi dopo la trasfusione

10 Chi viene sottoposto a Follow-Up VLBW(VeryLowBirth Weigth=PN < 1500 Kg) SGA (Small for Gestational Age) Iperbilirubinemie Patologie cerebrali (malformativo, emorragico e/o ischemico) Sofferenza fetale Encefalopatia ipossico-ischemica Infezioni congenite

11 I piccoli ed il loro FOLLOW up

12 Piccoli imprevisti A 76 giorni di vita ricovero c/o H. Buzzi per ERNIA INGUINALE incarcerata Programmato intervento di erniectomia e plastica del canale inguinale per il giorno successivo ARRESTO CARDIORESPIRATORIO durante la fase di induzione dell anestesia massaggio cardiaco esterno ventilazione in maschera intubazione tracheale ripresa completa del circolo dopo 5

13 Eco cerebrale post-intervento: nella norma RMN encefalo 2 sett dopo l intervento : Spazi corticali e ventricolari regolari. Stenosi moderata del terzo superiore dell acquedotto. Non alterazioni focali del segnale parenchimale Regolare la mielinizzazione per età Visita NCH dopo 1 mese dall intervento: Consigliato monitoraggio tramite eco transfontanellare e monitoraggio cc Visita NPI + pediatrica a 3 mesi di età corretta: Obiettività neurologica indenne, sviluppo nella norma. Anomalie posturali (capo preferianzialmente ruotato a destra con difficoltà a superare la linea mediana) per cui si consiglia FKT

14 Take Home messages Il bambino prematuro NON è solo piccolo ma presenta specifiche problematiche che devono essere monitorate nel tempo Nonostante un rigoroso Follow-up è difficile prevedere eventuali imprevisti spesso più frequenti per un bambino pretermine

15 Se la mamma si converte converte Monza, 18/01/2014 Dott.ssa V. D Apolito Dott.ssa V. Decimi

16 Anamnesi ostetrica età madre: 44 anni terza gravidanza Caso clinico 2 M.L. ipertensione pregravidica diabete gestazionale sieroconversione per CMV nel I trimestre di gravidanza Ecografia e RMN fetali: compatibili con esito di infezione virale

17 Parto tampone vaginale positivo per Streptococco eseguita profilassi antibiotica età gestazionale travaglio insorto spontaneamente, parto eutocico Apgar peso 2480 gr (4 pc - SGA) CC 32 cm (6 pc) Esame Obiettivo microcefalia, FA 0,5 x 0,5 cm obiettività cardio-respiratoria e addominale nei limiti, eccetto che per soffio sistolico 1/6 presenza di alcune petecchie.

18 Accertamenti ecografia cerebrale: parenchima disomogeneo, scarsa differenziazione, circonvoluzionipoco rappresentate, corpo calloso ipoplasico. Iperecogenicitàa fiamma dei vasi talamicibilateralmente, cisti poro-encefalica nella regione temporale dx, iperecogenicitàdelle pareti ventricolari con contorno irregolare. ecografia addominale: nella norma. ricerca CMV DNA su sangue: copie/ml su urine: copie/ml su saliva copie/ml sierologia CMV: IgG e IgM positive INFEZIONE CONGENITA DA CMV

19 Accertamenti emocromo, indici di funzionalità epatica, renale e di colestasi: normali visita oculistica con esame del fundus: negativa ABR soglia: patologici, ipoacusia destra senza evidenti lesioni funzionali delle vie uditive del tronco encefalico monitoraggio ogni 3-4 mesi fino ai 3 anni di età. RMN encefalo: cisti periventricolari, calcificazioni, ventricoli ampi caratterizzati da iperintensità. sostanza bianca di spessore ridotto, corteccia irregolare (pattern tipo polimicrogiria, pachigiria) emisferi cerebellari asimmetrici INFEZIONE CONGENITA SINTOMATICA DA CMV

20 Terapia Gancicolovir: 6 mg/kg ogni 12 ore per via endovenosa per 6 settimane, indi prosecuzione della terapia per via orale con Valganciclovir (16 mg/kg ogni 12 ore) per 12 mesi. monitoraggio della carica virale ogni 3 settimane controllo emocromo e funzionalità epatica e renale 1 volta/settimana NB: ganciclovir può portare a leucopenia, neutropenia, anemia, trombocitopenia fino a pancitopenia per riduzione della funzionalità midollare

21 copie/ml milioni di copie/ml

22 Follow up val. NPI con EEG: iniziale miglioramento del quadro elettrico, ma con persistenza dei multifocalità. In seguito sviluppo di crisi epilettiche (S. di West) pertanto iniziata terapia farmacologica ABR soglia: patologici prosegue monitoraggio ogni 3-4 mesi fino ai 3 anni di età. impianto cocleare? fisioterapia continuativa presso centro specializzato

23 Infezione Congenita da CMV in caso di infezione primaria materna rischio di trasmissione materno-fetale 14-52% incidenza di infezione congenita da CMV % dei neonati infetti congenitamente solo il 10-15% ha sintomi evidenti mortalità 10% il 70-80% ha sequele neurologiche importanti

24 Management della gravidanza Le linee guida attuali non prevedono lo screening della sierologia per CMV a tutte le donne gravide (!!!). Se sieroconversione materna accertata è indicata ECOGRAFIA FETALE NEGATIVA assicurante, ma non predittiva di normalità alla nascita POSITIVA correla con prognosi sfavorevole RMN fetale

25 Diagnosi di infezione congenita isolamento del virus tramite PCR RT su urine (isolamento del DNA su sangue intero specifico ma meno sensibile) entro 2-3 settimane di vita oltre 3 settimane di vita positivo/negativo: risultato certo positivo: non certa infezione intrauterina negativo: risultato certo

26 Accertamenti in ogni caso di infezione congenita da CMV esame clinico parametri auxologici esami di laboratorio (emocromo con formula, funzionalità epatica-biliare e coagulazione ) carica virale su urine (e sangue) esame oftalmoscopico (Fundus Oculi) ricerca della soglia uditiva ecografia addominale ecografia cerebrale (RMN encefalo ed EEG)

27 Trattamento non vi è indicazione al trattamento in caso di infezione congenita da CMV asintomatica ( in assenza di sintomi e/o segni clinici, di laboratorio e strumentali) nelle infezioni congenite sintomatiche con coinvolgimento del SNC (microcefalia, calcificazioni intracraniche, corioretinite e/o deficit uditivi) Il trattamento con Ganciclovir previene il deterioramento della funzione uditiva e psico-motoria e migliora anche l outcome neurologico a distanza In questi casi, il trattamento deve essere iniziato precocemente e possibilmente entro il primo mese di vita.

28 Indicazioni alla terapia antivirale dei neonati con infezione congenita da CMV

29 Programma per la valutazione clinico-laboratoristica-strumentale del bambino con infezione congenita da CMV

30 Grazie per l attenzione