Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo TGA TGA con DIV TGA con St. polmonare Dati Epidemiologici Anatomia malformazione relativamente frequente (5-7% di tutte le cardiopatie congenite) L'incidenza è di 20-30 per 100.000 nati vivi Predisposizione per il sesso femminile (60-70%) Concordanza atrioventricola re Discordanza ventricolo arteriosa 1
Forme Anatomiche TGA setto intatto: Anatomia TGA a setto interventricolare integro TGA con difetto interventricolare TGA con difetto interventricolare e stenosi polmonare TGA con ostruzione all efflusso sistemico (stenosi sottoaortica, CoAo, IAAO) Discordanza VA Difetti associati: difetto interatriale o forame ovale pervio, dotto di Botallo pervio 2
TGA+DIV: Anatomia TGA+DIV+SP: Anatomia Ao AP VD VS Discordanza VA Difetto interventricolare * p.m.sottopolmonare * posteriore (inlet) *muscolare * maleallineamento *doppiamente connesso AO VD AP VS AS Discordanza VA Ostruzione LVOT *Stenosi val.polm. *ring fibroso * aneurisma setto membranoso * attacco anomalo valvola mitrale * deviazione post.sett infundibulare TGA+DIV+Ostruzione Sistemica: Anatomia Anatomia Coronarica AO VD AP VS AS Discordanza VA Difetto Interv.Sottopolm. Ostruzione Efflusso Sist. * deviaz.antero-superiore del setto infundibulare * ipoplasia+stenosi istmica iuxtaduttale (CoAo) * Interruzione Aorto Aortico 5% decorso intramurale 3
Quadri Clinici Quadri Clinici TGA a setto intatto: cianosi severa e tendenza all acidosi metabolica con polipnea compensatoria, in presenza di mixing intercircolatorio inadeguato (DIA/foramen ovale restrittivo. Dotto piccole dimensioni) Quadri Clinici TGA a setto intatto Emergenza neonatale La diagnosi prenatale riduce la mortalità e la morbilità neonatale ( Bonnet D et al: Circulation 99) Quadri Clinici TGA + DIV: cianosi e segni clinici di scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti intercostali, tachicardia, epatomegalia, eccessiva sudorazione) compaiono gradualmente nei primi giorni di vita in relazione alla riduzione delle resistenze vascolari polmonari. 4
Quadri Clinici TGA + DIV + SP: cianosi tanto più accentuata quanto più severa è la stenosi polmonare (ipoafflusso polmonare). Quadri Clinici TGA + DIV + Stenosi Efflusso Sistemico : cianosi intensa, comparsa precoce di scompenso cardiaco, ridotta perfusione sistemica (oligoanuria, ipotermia periferica, acidosi metabolica) ECG Rx Torace: TGA 5
Rx Torace: TGA a setto intatto Rx Torace: TGA con ampio DIV 6
TGA+DIV: Valutazione ECO Ecocardiogramma Posizione Sottocostale: sezione obliqua sinistra 4-camere apicale: normale Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli Color: Presenza di DIV Doppler: Grado di ostruzione sottopolmonare Ecocardiogramma Ecocardiogramma 7
TGA+DIV+SP: ECO TGA+DIV+Stenosi Sottopolmonare: ECO Posizione sottocostale: sezione obliqua sinistra Doppler Continuo Val Polm Gradiente max 105 mmhg Storia Naturale Gestione in epoca neonatale TGA SI/DIV Senza trattamento ha una mortalità del: - 30% nella prima settimana di vita, - 50% entro il primo mese, - 70% nei primi sei mesi e - 90% entro l'anno. assicurare adeguato mixing intercircolatorio correzione acidosi ( se presente) correzione chirurgica precoce PGE1 ev Settostomia atriale (Rashkind) Bicarbonato ev Correzione anatomica 8
Atrioseptectomia sec. Rashkind Palliazione: Settostomia interatriale secondo Rashkind Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm) Approccio Chirurgico TGA a setto intatto o con DIV: * correzione fisiologica (Mustard/Senning) * correzione anatomica (switch arterioso) TGA + DIV + SP: * shunt sistemico-polmonare (palliazione) * Intervento di Rastelli * REV TGA Riparazione Anatomica ( switch arterioso) Ao AP 9
TGA Correzione Anatomica (SWITCH) Problematiche nel Follow-up postoperatorio Disfunzione ventricolare sinistra Insufficienza valvolare neoaorta Stenosi rami polmonari Stenosi sopravalvolare polmonare Stenosi sopravalvolare aortica Residuo shunt interventricolare Risultato Chirurgico Correzione Anatomica Mortalità precoce: 2-15% % sopravvivenza: 84 % a 1 mese 82 % a 1 anno 82 % a 3 anni 82 % a 5 anni Kirklin et al Circulation 1992 Residui/Sequele post Correzione Anatomica Ostruzione efflusso ventricolare dx Insufficienza neovalvola aortica Disfunzione ventricolare sinistra Coronaropatia (stenosi/occlusione) Aritmie (indotte dall esercizio) Stato Funzionale/Qualità di vita post Correzione Anatomica Quasi totalità dei soggetti in I classe NYHA (pienamente attivi/senza limitazione) Test da sforzo: 94% normale capacità esercizio Buona qualità di vita 10
U1 TGA Correzione Fisiologica Mustard/Senning Musturd: buffle pericardio autologo Senning: buffle margini del setto interatriale TGA Correzione Fisiologica (Mustard) Problematiche nel Follow-up postoperatorio Disfunzione ventricolare destra Insufficienza tricuspidalica Stenosi dinamica LVOT (sottopolmonare) Ostruzione ritorno venoso polmonare Ostruzione ritorno venoso sistemico Residuo shunt intratriale TGA Correzione Fisiologica (Mustard) ECO nel Follow-up postoperatorio TGA Correzione Fisiologica (Mustard) ECO nel Follow-up postoperatorio Studio Funzione Sistolica Ventricolo Destro Studio Ritorno Venoso Sistemico 11
Diapositiva 41 U1 Ut; 25/11/2006
Valutazione ECO Follow-up postoperatorio CORREZIONE FISIOLOGICA: Int.Mustard Ostruzione Ritorno Venoso Polmonare Risultato Chirurgico Correzione Fisiologica Mortalità precoce: 0-15% % sopravvivenza: 95 % a 1 mese 90 % a 1 anno 86 % a 5 anni 83 % a 10 anni 80 % a 20 anni Williams et al JTCS 1988 Residui/Sequele post Correzione Fisiologica Stenosi vene cave e/o vene polmonari Ostruzione efflusso sottopolmonare Shunt residuo intratriale Insufficienza valvola tricuspide Disfunzione ventricolare destra Aritmie sopraventricolari Stato Funzionale/Qualità di vita post Correzione Fisiologica Quasi totalità dei soggetti in I-II classe NYHA Test da sforzo: 50% ridotta capacità esercizio 12
AP Ao vd vs Ao AP Rastelli - REV in TGA+VSD+PS Correzione fisiologica Correzione anatomica Rastelli - REV TGA Correzione Rastelli Problematiche nel Follow-up postoperatorio Risultato Chirurgico Rastelli/REV Ostruzione all efflusso sistemico Residuo shunt interventricolare Stenosi condotto VD-AP Mortalità precoce: 5% Vouhe et al JTCS 1992 13
Residui/Sequele post Rastelli/REV Ostruzione efflusso polmonare (REV) Stenosi condotto (Rastelli) Shunt residuo interventricolare Aritmie (BAV) Stato Funzionale/Qualità di vita post Rastelli/REV 98% in I-II classe NYHA Buona qualità di vita 14