IPERTENSIONE PORTALE PRE-EPATICA Diagnosi e management

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1 A.I.S.F - Difficult Clinical Issues in Hepatology Feb 23, 2011, Roma IPERTENSIONE PORTALE PRE-EPATICA Diagnosi e management Jean de Ville de Goyet. Children Hospital Bambino Gesù - Roma

2 Ipertensione Portale Post-sinusoidale Sinusoidale Sinusoids Pre-sinusoidale Pre-Epatica

3 Ipertensione Portale Pre-Epatica Trombosi della vena porta Idiopatica Trauma Cateter Umbilicale Coagulopatia Dis Mieloproliferativo

4 Trombosi della vena porta - cavernoma Cavernoma Ipertensione Portale Ipersplenismo Sanguinamento GI È la causa singola più comune di sanguinamento gastro intestinale grave nei bambini

5 Ipertensione Portale Pre-Epatica!! Il parenchima epatico di solito è normale!!

6 Ipertensione Portale Pre-Epatica Cavernoma portale Ipertensione portale Splenomegalia Ipersplenismo Varico Esofagee Shunts Spontanei

7 Ipertensione Portale Pre-Epatica Cavernoma portale Ipertensione portale Splenomegalia Ipersplenismo Varico Esofagee Shunts Spontanei Atrofia del fegato! Malassorbimento Colestasi Coagulopatia Ascite Encefalopatia Subclinica Complicanze epato-polmonari

8 Ipertensione Portale Pre-Epatica Cavernoma portale Ipertensione portale Splenomegalia Ipersplenismo Varico Esofagee Shunts Spontanei Atrofia del fegato! Malassorbimento Colestasi Coagulopatia Ascite Encefalopatia Subclinica Complicanze epato-polmonari

9 Ipertensione Portale Pre-Epatica Femmina, 10 anni Nata a 32 SA. Cateterismo ombelicale Trombosi della vena porta durante l infanzia Multipli sanguinamenti intestinali trattamento endoscopico Non sanguinamenti gravi negli ultimi 10 anni Grande risultato Identical! Twin Twin with PVT

10 Ipertensione Portale Pre-Epatica DIAGNOSTICA VMS Cav VPie Ecografia MR angio CT angio Angiografia + + -

11 Ipertensione Portale Pre-Epatica DIAGNOSTICA VMS Cav VPie Ecografia MR angio CT angio Angiografia Portografia - - +

12 Ipertensione Portale Pre-Epatica DIAGNOSTICA Ecografia MR angio CT angio

13 Trombosi della Vena Porta / Cavernoma Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!! VMS

14 Trombosi della Vena Porta / Cavernoma Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!! Retrograde portogram VMS

15 Trombosi della vena porta - cavernoma Management abituale Nulla: Wait and see Medico: Beta-bloccanti, Octreotide (palliativo) Endoscopia: Banding / Sclerotherapia (palliativo) Chirurgia: - shunt porto-sistemici (palliativo) - interventi non derivativi (palliativi) nuovo Bypass Meso-Rex (curativo e fisiologico)

16 Percorsi del Flusso Portale Normale Cavernoma Bypass meso-rex Shunt porto-sistemico

17 Trombosi della Vena Porta / Cavernoma BYPASS MESO-REX = CURA PRIMA SCELTA Bypass SMV

18 Immagini di Bypass Meso Rex Accesso al recesso di rex attraverso il parenchima Bypass tra VMS e recesso di Rex

19 Bypass Meso-Rex Ramo destro VP ramo sinistro VP Bypass VMS

20 RISULTATI 50 pz: 31 M, 19 F Età alla diagnosi: y (med 5.2) aa Età all intervento: (med 7.9) aa Peso all intervento: (med 24.9) kg

21 Etiologia (%) Idiopatica 29 (58) Cateterismo ombelicale 11 (22) Chirurgia addominale 1 (2) Post trapianto di fegato 9 (18)

22 Indications (%) Emorragia digestiva 40 (80) (Urgente in 8 casi) Splenomegalia +/- ipersplenismo 8 (16) (PTL<50 000, Leucociti <2000) Ascite refrattaria 2 (4) Peso medio all intervento: 24.9 kg (5.9-60)

23 Outcome Follow up medio = 24 mesi (range 1-93) trombosi dello bypass in 7 pazienti:» 4 sottoposti nuovamente alla procedura con successo» 3 nessun tentativo di correzione Attualmente 47 / 50 (94%) hanno uno bypass pervio

24 Materiale dello bypass e rischio di trombosi in 54 bypass meso-rex Successo Totale % N Autograft venoso Gore-Tex 66 6 Allograft 25 4 Gore-Tex + Allograft 0 1

25 Evoluzione in un paziente Prima del Bypass Fegato 2 anni dopo Fegato milza milza Fegato più piccolo Milza ingrandita Cavernoma Dotti biliari dilatati Fegato normale Milza più piccola Assenza di Cavernoma Bypass pervio

26 Outcome Clinico Prima del Bypass Dopo il Bypass

27 Outcome clinico in 47 pazienti con bypass meso-rex pervio In tutti i 47 pazienti (FU medio 24 months):» No emorragia digestiva» Riduzione delle dimensioni della milza (clinica e US)» Aumento del flusso portale intraepatico con concomitante regressione del flusso nel cavernoma

28 In conclusione Il Bypass Meso-Rex Cura l ITP extraepatica revascolarizzando il sistema portale del fegato! è fisiologico Ha elevata percentuale di successo. Può essere realizzato in maniera profilattica

29 Effetti fisiologici dello Bypass Meso-Rex Effetto sulle complicanze connesse all ipertensione portale pre-epatica Encefalopatia Sindrome epato-polmonare Coagulopatia Biliostase Ritardo di crescita Atrofia del fegato

30 Trombosi della vena porta - cavernoma Indicazioni a bypass meso-rex : Ipertensione portale Pre-epatica Recesso di Rex & VMS pervi Vene giugulari interne pervie Controindicazioni a bypass meso-rex : Recesso di Rex trombizzato (VMS trombizzata) (Vena giugulare interna non disponibile)

31 Ipertensione portale extra epatica Bypass Meso-Rex SI NO Sistema portale intraepatico pervio 70 90% VP sinistra intraepatica può essere trombizzata

32 Ipertensione Portale Pre-Epatica TERAPIA ALTERNATIVA al BMR - Wait & see - Beta-Bloccanti - Scleroterapia / legatura - Shunt chirurgico - Chirurgia alternativa - Trapianto di Fegato

33 Gestione dell Ipertensione Portale Shunt porto-sistemico SHUNT CHIRURGICI - tipologia - bypass diretti Porto-cavale Spleno-renale distale Spleno-renale prossimale - bypass ad H Porto-cavale Meso-cavale Spleno-renale Derivazioni atipiche

34 Ipertensione Portale Pre-Epatica Outcome Post Shunt 200 pz intervento di shunt : Tipi : Splenorenale Centrale ( n=94) shunt meso-cava ( n=66) CSR + splenectomia ( n=40) follow up a lungo termine: 5 anni ( n= 186 ; 93%) 10 anni ( n= 166 ; 83%) Orloff MJ et al. American Coll. Of Surgeons; 2002

35 Gestione dell Ipertensione Portale Shunt porto-sistemico - TIPPS TIPPS Impossibile in caso di Cavernoma!!

36 Gestione dell Ipertensione Portale Chirurgia Alternativa Disconnessione Splenectomia X Effetto su Pressione portale -- (+) Varici esofagee + (+) Ipersplenismo -- +

37 Grazie

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39 Ipertensione Portale Pre-Epatica Outcome Post Shunt Normal Porto- Systemic Shunt Non Fisiologico!!

40 CAVERNOMA Vena colica VMS non visisbile Vena digiunale

41 La vena giugulare interna come autograft Limiti Controindicazioni Trombosi della vena controlaterale Malformazioni vascolari del SNC

42 PERCHE preferire lo SMR? Lo shunt meso Rex ripristina la fisiologia epatica!!!

43 Portal Flow Patterns Normal Cavernoma Mesenterico Portal Bypass Porto-Systemic Shunt

44 Il Bypass Meso-Rex nei lattanti e nei bambini un intervento fisiologico per curare l ipertensione portale extra epatica secondaria a cavernoma Jean de Ville de Goyet. Children Hospital Bambino Gesù - Roma

45 Encefalopatia causata da shunt splenorenale è reversibile con confezionamento di uno shunt meso rex. Bill C et al. Journal of Pediatric Surgery (2006) 41,

46 Mesenterico-Left Portal Vein Bypass in Children With Congenital Extrahepatic Portal Vein Thrombosis: A Unique Curative Approach. Fuchs J et al. - J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 36, No. 2, February 2003 Pz #3 soffriva di una sindrome epatopolmonare grave con cianosi e ipossiemia. SpO2 <85% in AA, O2 dipendenza assoluta.la scintigrafia perfusionale e ventilatoria rivelava uno shunt intrapolmonare destro-sinistro importante. Dopo interventio di SMR La SpO2 del pz con s epatopolmonare syndrome (pz #3) è salita al 98% senza necessità di O2. In parallelo, si assisteva a aumento del peso corporeo di 4, nessun segno di ipossiemi è stato riscontrato nei 6 mesi successivi all intervento

47 Surgically Restoring Portal Blood Flow to the Liver in Children With Primary Extrahepatic Portal Vein Thrombosis Improves Neurocognitive Ability. Mack CL et al. - Pediatrics 2006;117;e405-e412 CONCLUSIONI Il Surgical restoration of portal venous flow to the liver in children with primary EHPVT by MLPVB improves fluid cognitive ability. MLPVB should be considered in treating primary EHPVT, because it corrects portal blood flow and could optimize learning potential.

48 SURGICAL RESTORATION OF PORTAL FLOW CORRECTS PROCOAGULANT AND ANTICOAGULANT DEFICIENCIES ASSOCIATED WITH EXTRAHEPATIC PORTAL VEIN THROMBOSIS. MACK CL et al. - J Pediatr 2003;142:197-9 Coagulazione prima e dopo SMR Before Rex 1-year NormalTest shunt follow-up values PT (sec) 17 ± 1.6* 14.3 ± aptt (sec) 37.6 ± ± D-dimers (ug/ml) <0.25 <0.25 <0.25 Factor II (U/dL) 79 ± ± Factor V (U/dL) 57.4 ± 18.1* 73.9 ± Factor VII (U/dL) 59 ± 18.6* 93.6 ± Factor VIII (U/dL) ± ± Protein C (% activity) 59.2 ± 20* 80.8 ± Protein S (% activity) 62.1 ± 14.4* 80 ± Anti-thrombin III (U/dL) 90.3 ± ± *Denotes group values that were different from normal and were different from post-rex values by P <.05.

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51 Cos è il recesso di Rex

52 Portografia retrograda Oblique descend XR Oblique Ascend XR

53 Trombosi della Vena Porta / Cavernoma Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!! VMS

54 Accesso al recesso di rex attraverso il parenchima REX Umbilical ligament BYPASS Bypass tra VMS e recesso di Rex

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56 Ipertensione Portale OSTRUZIONE della VENA EPATICA Post-sinusoidale MALATTIA VENO-OCCLUSIVA Sinusoidale CIRROSI Pre-sinusoidale Pre-Epatica FIBROSI EPATICA OSTRUZIONE VENA PORTA Fistola arterio-portale Sindrome di Banti

57 Ipertensione portale extra epatica conclusione Sistema portale intraepatico è pervio e la vena giugulare interna può essere utilizzata SMR preventivo Sistema portale intraepatico è pervio SMR solo quando ma la vena giugulare compaiono le complicanze interna NON può essere usata Sistema portale intraepatico NON è pervio Shunt quando compaiono le complicanze

58 Rami portali di sn Rami portali di dx Il ramo sinistro della VP (confluenza) Non visisbile, probabilmente trombizzato.

59 Ipertensione portale da Iperafflusso Aumento del Flusso Portale Sinusoids Fistola artero-venosa - splancnica -epatica Sindrome di Banti

60 Fistola artero-venosa

61 Gestione delle malattie primarie AV malformation Single feeding artery Interventional radiology Incidental finding: AV fistula, portal hypertension Variceal bleeding

62 Gestione delle malattie primarie AV malformation Trisomic, FTT, ascites, Complex AV malformation Embolised x 2, failed, PV changes Late Surgery, absent PV flow Good recovery but chronic PHT Trisomic, FTT Complex AV malformation Primary surgery No residual PHT

63 Retrograde Portogram

64 Portal vein thrombosis / cavernoma Patent intrahepatic portal system 70 90% Intrahepatic LPV may be thrombosed

65 SMV Meso-Rex Bypass