FATTORI DELLA COAGULAZIONE

Dimensione: px
Iniziare la visualizzazioe della pagina:

Download "FATTORI DELLA COAGULAZIONE"

Transcript

1 FATTORI DELLA COAGULAZIONE I Fattori della Coagulazione sono un insieme eterogeneo di molecole che prende parte alla cascata coagulativa, in quella che viene chiamata FASE COAGULATIVA del processo emostatico. Vengono indicati, nella corrente nomenclatura, con numeri romani, attribuiti secondo l ordine cronologico di scoperta e non hanno alcun rapporto con la sequenza di reazioni della cascata coagulativa. Il numero indica il Fattore presente nel plasma in forma di precursore inattivo, la presenza dopo il numero della lettera a indica la forma attiva. Il Fattore VI non esiste. Vengono classificati in tre categorie in base al loro ruolo funzionale: PROTEINE ENZIMATICHE (Protrombina, Fattori VII, IX, X, XI, XII e Proteina C): si tratta di serin-proteasi Vit. K dipendenti che circolano in forma di precursori inattivi (zimogeni) che, una volta attivati, agiscono sul fattore successivo attivandolo. La famiglia enzimatica delle serinproteasi comprende, oltre ai suddetti Fattori, anche enzimi coinvolti in altri processi fisiologici quali la digestione e la risposta immunitaria. COFATTORI ENZIMATICI (Fattori V e VIII, e Proteina S): coadiuvano taluni Fattori attivati aumentando la cinetica di reazione. PROTEINE STRUTTURALI (Fibrinogeno e Fattore di Von Willebrand - vedi). Classicamente la cascata coagulativa può essere attivata attraverso due vie: la Via Intrinseca e la Via Estrinseca. In condizioni fisiologiche è la Via Estrinseca la più importante. Entrambe queste vie convergono nella Via Comune che porta alla formazione del reticolo di Fibrina. La Via Intrinseca inizia per attivazione del Fattore XII da parte di numerose sostanze (vedi Fattore XII). La Via Estrinseca inizia per liberazione del Fattore III (o Fattore Tissutale) da parte dei vasi lesionati, tessuti necrotici, ecc. Viene qui di seguito riportato l elenco dei Fattori della coagulazione e uno schema riassuntivo della cascata coagulativa. FATTORI DELLA COAGULAZIONE: FATTORE I FIBRINOGENO FATTORE II PROTROMBINA FATTORE III FATTORE TISSUTALE TROMBOPLASTINA TISSUTALE FATTORE IV 2+ FATTORE V PROACCELERINA FATTORE LABILE FATTORE VII PROCONVERTINA FATTORE STABILE FATTORE VIII FATTORE VIII COMPLEX FATTORE ANTIEMOFILICO A FATTORE IX FATTORE DI CHRISTMAS FATTORE ANTIEMOFILICO B Componente Plasmatico della Tromboplastina (PTC) FATTORE X FATTORE DI STUART (o STUART-PROWER) AUTOPROTROMBINA III FATTORE XI FATTORE ANTIEMOFILICO C Antecedente Plasmatico della Tromboplastina (PTA) FATTORE XII FATTORE DI HAGEMAN FATTORE XIII FATTORE DI LAKI-LORAND FATTORE STABILIZZANTE LA FIBRINA PRECALLICREINA FATTORE DI FLETCHER CHININOGENO FATTORE DI FITZGERALD PROTEINA C PROTEINA S XII HMWK PK VIA INTRINSECA Superficie negativa XI Attivazione del Fattore indicato XIIa IX LA CASCATA COAGULATIVA XIa X VIA COMUNE IXa VIIIa Fosfolipidi II Xa Va Fosfolipidi VIA ESTRINSECA Fattore III o Fattore Tissutale o Tromboplastina Tissutale Fibrinogeno VIIa X IIa (Trombina) XIIIa FIBRINA VII

2 FATTORE I FIBRINOGENO Il Fibrinogeno (o Fattore I della coagulazione) è una glicoproteina (3-5% di carboidrati, ac. Sialico, esosi ed esosamine) con peso molecolare di Dalton sintetizzata a livello epatico. Strutturalmente forma un dimero simmetrico costituito da tre paia di catene peptidiche (Aα, Bβ e γ) unite tra loro da ponti disolfuro. Il Fibrinogeno è una molecola che svolge un ruolo chiave nei processi di emostasi e coagulazione. Dal Fibrinogeno origina la Fibrina per azione della Trombina che scinde i peptidi, A e B, dalle rispettive catene Aα e Bβ. Le molecole di Fibrina neoformate successivamente polimerizzano legandosi secondo lo schema testa-coda o fianco-fianco, originando un reticolo inizialmente poco resistente, ma che successivamente si stabilizza per opera del Fattore XIIIa. Insieme al Fattore VIII, l Orosomucoide e la Proteina C reattiva, il Fibrinogeno fa parte delle proteine dette della fase acuta, il cui incremento si evidenzia in numerosi stati infiammatori. Il Fibrinogeno è presente, oltre che a livello ematico, anche a livello extravascolare, per una quota pari al 10-25% del Fibrinogeno totale. Il catabolismo del Fibrinogeno avviene principalmente attraverso la via fibrinolitica, l azione di svariate proteasi cellulari e, ovviamente, la stessa coagulazione. I prodotti del catabolismo del Fibrinogeno/Fibrina (PDF o in inglese FDP Fibrinogen Degradation Products) vengono fagocitati dalle cellule del SRE ed utilizzati per la resintesi del Fibrinogeno che avviene a livello epatico. Alcuni di questi PDF (frammento X e frammento Y) svolgono una potente azione anticoagulante e costituiscono quelli che, nella vecchia classificazione degli inibitori fisiologici della coagulazione, erano indicati con il nome di Antitrombina VI. Gli animali sani normalmente non hanno PDF in circolo, ma nella Coagulazione Intravasale Disseminata questi possono essere presenti, derivando dalla frammentazione della Fibrina che si genera in eccesso negli stati di ipercoagulabilità. Il tempo di emivita del Fibrinogeno è di 1,5-6,3 giorni. (vedi anche FIBRINOGENO) o Ipo- Afibrinogenemia congenita (gene autosomico recessivo); o Coagulazione Intravasale Disseminata (CID); o Fuoriuscita dal letto circolatorio (Essudati); o Dosaggio del Fibrinogeno o Tempo di Trombina FATTORE II PROTROMBINA La Protrombina (o Fattore II della coagulazione) è una glicoproteina (10% di carboidrati, ac. Sialico, esosi ed esosamine) con peso molecolare di Dalton sintetizzata a livello epatico. E costituita da un unica catena polipeptidica che all elettroforesi migra con le α- globuline. Insieme ai fattori VII, IX e X appartiene alla categoria di fattori cosiddetti Vit.K-dipendenti. La Vit.K ha la funzione di catalizzare la carbossilazione dell Ac. Glutammico presente nei precursori dei suddetti fattori in Ac. γ-carbossiglutammico. L Ac. γ-carbossiglutammico rende tali fattori in grado di fissare gli ioni 2+ e i sali inorganici, rendendo possibile la cascata coagulativa. renza di Vit. K o la presenza di suoi antagonisti (cumarinici) determinano l arresto della sintesi di tali fattori e l accumulo di loro precursori chiamati PIVKA (Protein Induced by Vitamin K Absence or Antagonist), i quali sono scarsamente attivi nella cascata coagulativa e dotati di azione interferente sull attivazione del fattore X. I PIVKA vengono distinti in base al fattore di cui sono i precursori: PIVKA II, PIVKA VII, PIVKA IX e PIVKA X. Dalla Protrombina origina, per azione del Fattore Xa nella via comune della cascata coagulativa, la Trombina. Quest ultima è costituita da due catene polipeptidiche, A e B, con peso molecolare rispettivamente di e Dalton. La Trombina, a sua volta, agisce sul Fibrinogeno determinando la formazione di Fibrina, e sul Fattore XIII attivandolo a Fattore XIIIa. La Trombina interviene, inoltre, nell attivazione dei Fattori V e VIII, e nell aggregazione piastrinica, rappresentando un potente catalizzatore di tutta la cascata coagulativa. La Protrombina è presente, oltre che a livello ematico, anche a livello extravascolare, per una quota pari al 30-40% del volume plasmatico. Il tempo di emivita della Protrombina è di 2,1-4,4 giorni. o renza congenita; o Antagonisti della Vit. K (cumarinici) o carenza di Vit. K; o Dosaggio del Fattore II o Trombotest

3 FATTORE III FATTORE TISSUTALE TROMBOPLASTINA TISSUTALE E un fattore complesso termolabile costituito da colesterolo, fosfolipidi e proteine. Si libera per necrosi dei tessuti e rappresenta l iniziatore della Via Estrinseca della cascata coagulativa. E in grado di attivare il Fattore VII e forma con esso e il 2+ un complesso che è in grado di attivare, a sua volta, il fattore X. FATTORE IV 2+ Il 2+ è uno ione fondamentale nella via coagulativa. La conversione della Protrombina in Trombina e l attivazione del fattore X sono due tappe in cui tale ione ha un ruolo fondamentale, insieme ad altre tappe sia della Via Intrinseca che della Via Estrinseca. L EDTA (Acido Etilendiamminotetracetico), l Ac. Citrico, l Ac. Ossalico e i loro rispettivi sali, utilizzati come anticoagulanti nelle provette normalmente impiegate per eseguire i prelievi ematici, agiscono chelando il 2+ in maniera stabile ma reversibile, impedendone così la coagulazione. o Dosaggio del lcio ionizzato FATTORE V PROACCELERINA FATTORE LABILE La Proaccelerina o Fattore V è una glicoproteina sintetizzata a livello epatico con peso molecolare di Dalton (anche se in circolo è presente in forme con peso molecolare maggiore: Dalton). All elettroforesi migra con le Globuline. Insieme al Fattore Xa, 2+ e PF 3 (Complesso Fatt.V-PF 3 -Fatt.Xa- 2+ ) catalizza la formazione di Trombina a partire dalla Protrombina nella Via Comune. La stessa Trombina è in grado di attivare il Fattore V generando un circuito di autocatalisi molto importante. E uno dei fattori che si consumano durante il processo coagulativo, per cui non si ritrova nel siero. Il tempo di emivita del Fattore V è di ore. o renza congenita; o Dosaggio del Fattore V FATTORE VII PROCONVERTINA FATTORE STABILE La Proconvertina o Fattore VII è una glicoproteina costituita da una singola catena polipeptidica sintetizzata a livello epatico e con peso molecolare di circa Dalton. All elettroforesi migra sia nelle α- che nelle β-globuline. Viene attivato a Fattore VIIa dal Fattore III (o Tromboplastina tissutale) e forma con esso e il 2+ un complesso che è in grado, a sua volta, di attivare il Fattore X. Lo stesso Fattore Xa e la Trombina sono in grado di attivare il Fattore VII. E uno dei fattori della Via Estrinseca della cascata coagulativa. Insieme ai fattori III, IX e X appartiene alla categoria di fattori cosiddetti Vit.K-dipendenti. La Vit.K ha la funzione di catalizzare la carbossilazione dell Ac. Glutammico presente nei precursori dei suddetti fattori in Ac. γ-carbossiglutammico. L Ac. γ-carbossiglutammico rende tali fattori in grado di fissare gli ioni 2+ e i sali inorganici, rendendo possibile la cascata coagulativa. renza di Vit. K o la presenza di suoi antagonisti (cumarinici) determinano l arresto della sintesi di tali fattori e l accumulo di loro precursori chiamati PIVKA (Protein Induced by Vitamin K Absence or Antagonist), i quali sono scarsamente attivi nella cascata coagulativa e dotati di azione interferente sull attivazione del fattore X. I PIVKA vengono distinti in base al fattore di cui sono i precursori: PIVKA II, PIVKA VII, PIVKA IX e PIVKA X. Il tempo di emivita del Fattore VII è molto breve: 1-6 ore. o renza congenita; o Antagonisti della Vit. K (cumarinici) o carenza di Vit. K; o Dosaggio del Fattore VII (se quest ultimo è normale ma il PT è aumentato si deve sospettare in primo luogo una carenza del Fattore VII) o Trombotest

4 FATTORE VIII FATTORE VIII COMPLEX FATTORE ANTIEMOFILICO A Il Fattore VIII è una glicoproteina termolabile molto complessa con peso molecolare elevato ( di Dalton), sintetizzata in parte a livello epatico e in parte a livello del SRE. All elettroforesi in gel di amido o agarosio migra con le α 2 -globuline. Il Fattore VIII è costituito da due subunità legate in modo non covalente: una a basso peso molecolare (Low Molecular Weigth o LMW) con attività procoagulante (Fattore VIII C), e l altra ad elevato peso molecolare (High Molecular Weigth o HMW) ad attività antigenica e di trasporto (Fattore VIII R:Ag o Fattore di Von Willebrand o Fattore VIII VWF). La sede di produzione delle due subunità sarebbe diversa: l HMV è prodotta principalmente dalle cellule endoteliali e dai Megacariociti (SRE), mentre l LMW è di origine epatica. HMW SRE Autosoma V W F Sintesi del Fattore VIII V W F Fatt. VIII LMW Cromosoma X Il Fattore di Von Willebrand, oltre la funzione di trasporto nel circolo ematico del fattore VIII C e indipendentemente da questo, permette l adesione delle piastrine al subendotelio e l adesione tra le stesse piastrine nella sede della lesione. In base alla sua struttura molecolare, ma soprattutto in virtù di talune attività biologiche che ha dimostrato di possedere, il Fattore VIII viene così distinto: 1. Fattore VIII C (o Fattore VIII procoagulante o Globulina antiemofilica AHG o Fattore antiemofilico AHF o Fattore antiemofilico A) Indica l attività procoagulante del Fattore VIII; risulta diminuito o assente nell Emofilia A e nella maggior parte dei casi di Sindrome di Von Willebrand. 2. Fattore VIII C:Ag Proteina immunologicamente correlata al Fattore VIII procoagulante. 3. Fattore VIII R:Ag (o Antigene correlato al Fattore VIII o Fattore VIII AGN) E un Fattore biologicamente inattivo ed indica l attività antigenica del Fattore VIII con anticorpi eterologhi; risulta normale nell Emofilia A, ma assente o diminuito nella maggior parte dei casi di Sindrome di Von Willebrand. 4. Fattore VIII R:WF BT Indica l attività di arresto del sanguinamento da parte del Fattore VIII. 5. Fattore VIII R:WF GB Indica l attività di ritenzione delle piastrine alle palline di vetro da parte del Fattore VIII. 6. Fattore VIII R:WF RCF (o Fattore VIII R:Co) Indica l attività di aggregazione delle piastrine con la Ristocetina da parte del Fattore VIII; anch esso risulta normale nell Emofilia A, ma assente o diminuito nella maggior parte dei casi di Sindrome di Von Willebrand. Alterazioni congenite a carico del Fattore VIII determinano l insorgenza di due importanti patologie: o L EMOFILIA A è una malattia congenita trasmessa da un gene recessivo sul Cromosoma X in cui si verifica un difetto qualitativo di sintesi della subunità a basso peso molecolare (LMW Fattore VIII C) del Fattore VIII. o La SINDROME DI VON WILLEBRAND o ANGIOEMOFILIA è una malattia congenita trasmessa da un gene autosomico a dominanza incompleta in cui si verifica un difetto quantitativo di sintesi della subunità ad elevato peso molecolare (HMW) del Fattore VIII. Nella cascata coagulativa il Fattore VIII viene attivato dal Fattore IXa a Fattore VIIIa (nella Via Intrinseca) e forma con lo stesso Fattore IXa, il 2+ e il PF 3 un complesso in grado di attivare il Fattore X (nella Via Comune). La stessa Trombina è in grado di attivare il Fattore VIII generando un circuito di autocatalisi molto importante per l amplificazione del processo. Anche questo fattore si consuma durante il processo coagulativo, per cui non si ritrova nel siero. Il tempo di emivita del Fattore VIII C è di ore, mentre quello del Fattore VIII R:Ag è di ore. o renza congenita del Fatt. VIII C (Emofilia A); o renza congenita del Fatt. di Von Willebrand (Sindrome di Von Willebrand); o Tempo di sanguinamento o Dosaggio del Fattore VIII C o Dosaggio del Fattore di Von Willebrad o Dosaggio degli i inibitori del Fattore VIII

5 FATTORE IX FATTORE ANTIEMOFILICO B FATTORE DI CHRISTMAS Componente Plasmatico della Tromboplastina (PTC) Il Fattore IX è una glicoproteina (26% di carboidrati) costituita da una singola catena polipeptidica, con peso molecolare di Dalton. E sintetizzato a livello epatico e, all elettroforesi, migra con le β- e le γ-globuline. E un fattore della Via Intrinseca e viene attivato a Fattore IXa dal Fattore XIa. Il Fattore IXa, a sua volta, attiva il Fattore VIII a Fattore VIIIa (nella Via Intrinseca) e forma con esso, il 2+ e il PF 3 un complesso in grado di attivare il Fattore X (nella Via Comune). L attivazione del Fattore IX comporta l idrolisi di un legame interno con il cambiamento di struttura da singola catena a doppia catena. Insieme ai fattori III, VII e X appartiene alla categoria di fattori cosiddetti Vit.K-dipendenti. La Vit.K ha la funzione di catalizzare la carbossilazione dell Ac. Glutammico presente nei precursori dei suddetti fattori in Ac. γ-carbossiglutammico. L Ac. γ-carbossiglutammico rende tali fattori in grado di fissare gli ioni 2+ e i sali inorganici, rendendo possibile la cascata coagulativa. renza di Vit. K o la presenza di suoi antagonisti (cumarinici) determinano l arresto della sintesi di tali fattori e l accumulo di loro precursori chiamati PIVKA (Protein Induced by Vitamin K Absence or Antagonist), i quali sono scarsamente attivi nella cascata coagulativa e dotati di azione interferente sull attivazione del fattore X. I PIVKA vengono distinti in base al fattore di cui sono i precursori: PIVKA II, PIVKA VII, PIVKA IX e PIVKA X. Ha un ampio spazio di distribuzione extravascolare ed il suo tempo di emivita è di ore. o renza congenita (Emofilia B o Malattia di Christmas legata al sesso Terrier, Schnauzer, Bassotto e Gatto); o Antagonisti della Vit. K (cumarinici) o carenza di Vit. K; o Dosaggio del Fattore IX o Tempo di Sanguinamento o Trombotest o Dosaggio degli inibitori del Fattore IX FATTORE X FATTORE DI STUART (o STUART-PROWER) AUTOPROTROMBINA III Il Fattore X è una glicoproteina (10% di carboidrati) costituita da una doppia catena polipeptidica con peso molecolare di Dalton. E sintetizzato a livello epatico e, all elettroforesi, migra con le α-globuline. Il Fattore X viene attivato a Fattore Xa dando inizio alla Via Comune, sia dalla Via Intrinseca (dal complesso di Fattori VIIIa, IXa, 2+ e PF 3 ) che dalla Via Estrinseca (dal complesso di Fattori III, VIIa e 2+ ). Viene inoltre attivato anche dal veleno di vipera di Russel. Il Fattore Xa Insieme al Fattore V, 2+ e PF 3 (Complesso Fatt.V-PF 3 -Fatt.Xa- 2+ ) catalizza la formazione di Trombina a partire dalla Protrombina nella Via Comune. Insieme ai fattori III, VII e IX appartiene alla categoria di fattori cosiddetti Vit.K-dipendenti. La Vit.K ha la funzione di catalizzare la carbossilazione dell Ac. Glutammico presente nei precursori dei suddetti fattori in Ac. γ-carbossiglutammico. L Ac. γ-carbossiglutammico rende tali fattori in grado di fissare gli ioni 2+ e i sali inorganici, rendendo possibile la cascata coagulativa. renza di Vit. K o la presenza di suoi antagonisti (cumarinici) determinano l arresto della sintesi di tali fattori e l accumulo di loro precursori chiamati PIVKA (Protein Induced by Vitamin K Absence or Antagonist), i quali sono scarsamente attivi nella cascata coagulativa e dotati di azione interferente sull attivazione del fattore X. I PIVKA vengono distinti in base al fattore di cui sono i precursori: PIVKA II, PIVKA VII, PIVKA IX e PIVKA X. Il tempo di emivita del Fattore X è di ore. o renza congenita (gene autosomico recessivo a dominanza incompleta Cocker spaniel); o Antagonisti della Vit. K (cumarinici) o carenza di Vit. K; o Dosaggio del Fattore X o Trombotest FATTORE XI FATTORE ANTIEMOFILICO C Antecedente Plasmatico della Tromboplastina (PTA) Il Fattore XI è una glicoproteina con peso molecolare di circa Dalton costituita da subunità uguali legate tramite ponti disolfuro. E probabilmente sintetizzata a livello epatico, ma la sede di sintesi non è ancora del tutto certa. E un fattore della Via Intrinseca e viene attivato a Fattore XIa dal Fattore XIIa. La presenza di Precallicreina e Chininogeno ad alto peso molecolare (HMW-Chininigeno) in questa reazione di attivazione genera un circuito di autocatalisi molto importante. Il Fattore XIa (insieme al Fattore XIIa) attiva il Fattore IX a Fattore IXa. Il tempo di emivita del Fattore XI è di 30 ore. o renza congenita (Emofilia C o Malattia di Rosenthal gene autosomico recessivo Cocker spaniel e Bovini); o Dosaggio del Fattore XI

6 FATTORE XII FATTORE DI HAGEMAN Il Fattore XII è una proteina con peso molecolare di Dalton. E probabilmente sintetizzata a livello epatico, ma la sede di sintesi non è ancora del tutto certa. All elettroforesi migra con le β- o le γ-globuline, ma viene di norma considerata una β-globulina. E il primo fattore della Via Intrinseca e viene attivato a Fattore XIIa da superfici con carica elettrica negativa con le quali è in grado di legarsi (la carica elettrica negativa della superficie attivante è fondamentale nell attivazione del Fattore XII). Sono moltissime le sostanze note per il loro potere attivante nei confronti del Fattore XII: vetro, bario, solfato di cellulosa, l Ac. Ellagico, talco, caolino, cristalli di urato di sodio, immunocomplessi, lipopolisaccaridi batterici, ecc.. Fisiologicamente è il contatto tra sangue e fibre collagene subendoteliali a determinarne l attivazione. Il Fattore XIIa a sua volta attiva il Fattore XI a Fattore XIa. La presenza di Precallicreina e Chininogeno ad alto peso molecolare (HMW- Chininigeno) in questa reazione di attivazione genera un circuito di autocatalisi molto importante. Insieme, Fattore XIa e Fattore XIIa, attivano il Fattore IX a Fattore IXa. Il tempo di emivita del Fattore XII è di ore. o renza congenita (Malattia di Hageman gene autosomico recessivo nell uomo); o Dosaggio del Fattore XII o Dosaggio del Fattore XI o Dosaggio della Precallicreina plasmatica o Tempo di Coagulazione (olino o Celite come attivatori) FATTORE XIII FATTORE DI LAKI-LORAND FATTORE STABILIZZANTE LA FIBRINA Il Fattore XIII è una glicoproteina costituita da due coppie di subunità (a e b) con peso molecolare complessivo di circa Dalton. Le ipotetiche sedi di sintesi di tale Fattore sono i Megacariociti, le Piastrine e il. Il Fattore XIII è attivato a Fattore XIIIa dalla Trombina (in presenza di ioni 2+ ) nella Via Comune della cascata coagulativa. Il Fattore XIIIa agisce a sua volta sui polimeri di Fibrina (originati per opera della stessa Trombina) rendendoli stabili. E uno dei fattori che si consumano durante il processo coagulativo legandosi alla Fibrina, per cui si ritrova nel siero in concentrazioni ridotte. Il tempo di emivita del Fattore XIII è di 4,5-7 giorni circa. o renza congenita (gene autosomico recessivo nell uomo); o Coagulazione Intravasale Disseminata (CID); o Dosaggio del Fattore XIII PRECALLICREINA FATTORE DI FLETCHER La Precallicreina plasmatica è una proteina presente nel plasma in due forme ( e Dalton). All elettroforesi migra con le γ-globuline. La Precallicreina viene attivata a llicreina dal Fattore XIIa. La llicreina, a sua volta, interviene nell attivazione dello stesso Fattore XII a Fattore XIIa, attraverso un meccanismo di autocatalisi accelerato dal Chininogeno ad alto peso molecolare. La llicreina agisce anche modulando la cascata coagulativa attivando il Plasminogeno a Plasmina, il più importante enzima ad azione fibrinolitica. o renza congenita (gene autosomico recessivo nell uomo); o Dosaggio della Precallicreina plasmatica o Dosaggio del Fattore XII o Dosaggio del Fattore XI CHININOGENO FATTORE DI FITZGERALD Il Chininogeno ad alto peso molecolare o HMW-Chininogeno o HMWK ( Dalton) è un fattore che accelera l attivazione della Precallicreina e del Fattore XII. Nel plasma il Chininogeno ad alto peso molecolare circola coniugato alla stessa Precallicreina e al Fattore XII. o Dosaggio del Chininogeno o Dosaggio della Precallicreina plasmatica o Dosaggio del Fattore XII o Dosaggio del Fattore XI

7 PROTEINA C e PROTEINA S La Proteina C e la Proteina S sono due fattori minori che intervengono nella cascata coagulativa con attività inibente (vedi Inibitori Fisiologici della Coagulazione). o PROTEINA C: è una glicoproteina costituita da due catene peptidiche con sequenza amminoacidica simile a quella dei Fattori Vit. K dipendenti e rinvenuta nel plasma bovino. La Proteina C viene attivata dal complesso Trombina-Trombomodulina e dal veleno di vipera Russel (in presenza di ioni 2+ ) diventando APC. L APC ha un notevole potere anticoagulante (inattivazione dei Fattori V e VIII) e fibrinolitico. o PROTEINA S: è una glicoproteina costituita da un unica catena peptidica con sequenza amminoacidica anch essa simile a quella dei Fattori Vit. K dipendenti e rinvenuta nel plasma umano. E sintetizzata dal fegato, dall endotelio e dai megacariociti. Circola nel plasma in forma libera (40%) ed in forma legata alla C4b-binding-protein (60%). Svolge la sua azione solo la forma libera come cofattore dell APC nell inattivazione dei Fattori V e VIII. NORMALE PT Tempo di Coagulazione Attivato AUMENTATO aptt AUMENTATO NORMALE AUMENTATO NORMALE renza del Fatt. VII ALGORITMO PER L IDENTIFICAZIONE DEL DEFICIT EREDITARIO DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE Possibile carenza del Fatt. XIII AUMENTATO renza del Fatt. I (Fibrinogeno) Possibile carenza dei Fatt. I, II, V, VIII C, IX, X, XI, XII, Precallicreina, Chininogeno AUMENTATO Possibile carenza dei Fatt. I, II, V, X, difetto di γ-carbossilasi Tempo di Trombina PT NORMALE Possibile carenza dei Fatt. II, V, X, difetto di γ-carbossilasi Trombocitopenia grave o Difetto di funzionalità piastrinica NORMALE Possibile carenza dei Fatt. VIII C, IX, XI, XII, Precallicreina, Chininogeno

8 Fattore I FIBRINOGENO II III PROTROMBINA Sinonimi FATTORE TISSUTALE TROMBOPLASTINA TISSUTALE FATTORI DELLA COAGULAZIONE Sede di sintesi Peso molecolare Concentrazione plasmatica Tempo di emivita Vit. K dip ,1-2,5 mg/dl 1,5-6,3 gg No Macrofagi Lipoproteina che si libera per necrosi dei tessuti e rappresenta l iniziatore della Via Estrinseca IV 2+ - V PROACCELERINA FATTORE LABILE Macrofagi VI - - PROCONVERTINA VII FATTORE STABILE Macrofagi FATTORE VIII COMPLEX VIII C FATTORE ANTIEMOFILICO A FATTORE DI CHRISTMAS IX FATTORE ANTIEMOFILICO B Componente Plasmatico della Tromboplastina (PTC) FATTORE DI STUART (o STUART-PROWER) X AUTOPROTROMBINA III Macrofagi FATTORE ANTIEMOFILICO C XI Antecedente Plasmatico della Tromboplastina (PTA) XII FATTORE DI HAGEMAN FATTORE DI LAKI-LORAND XIII FATTORE STABILIZZANTE LA FIBRINA Precallicreina FATTORE DI FLETCHER Chininogeno FATTORE DI FITZGERALD Specie colpite da carenza Uomo, ne, pra ,1-4,4 gg Si Uomo, ne - Tipo di trasmissione Malattia Autosomico Autosomico recessivo Quadro clinico Grave Medio h No Uomo Autosomico recessivo/paraemofilia Variabile h Si Uomo, ne Autosomico dominante (recessivo nell Uomo) Medio - - 2,9 gg No Uomo, ne, Gatto, vallo X-linked recessivo/emofilia A Variabile h Si Uomo, ne, Gatto X-linked recessivo/emofilia B Spesso grave h Si Uomo, ne Autosomico dominante Grave Uomo, ne, Autosomico µg/ml 30 h No Medio Bovino recessivo/emofilia C µg/ml h No Uomo, Gatto Autosomico recessivo Nessuno ,5-7,0 gg No Uomo - - Uomo, ne, Nessuno o µg/ml 35 h No Autosomico recessivo vallo medio µg/ml 6,5 gg No Uomo - -

Bilancia emostatica. Ipercoagulabilità. Ipocoagulabilità. Normale. Trombosi. Emorragie

Bilancia emostatica. Ipercoagulabilità. Ipocoagulabilità. Normale. Trombosi. Emorragie Coagulazione 1 Bilancia emostatica Ipercoagulabilità Ipocoagulabilità Normale Trombosi Emorragie 2 emostasi primaria emostasi secondaria Fattori coinvolti nell emostasi Vasi + endotelio Proteine della

Dettagli

Funzioni delle proteine del sangue:

Funzioni delle proteine del sangue: PROTEINE DEL SANGUE Funzioni delle proteine del sangue: 1. Funzioni nutrizionali 2. Regolazione dell equilibrio acido base 3. Ripartizione dell acqua nei vari distretti 4. Funzione di trasporto 5. Coagulazione

Dettagli

5. Applicazioni delle biotecnologie innovative nello sviluppo di nuovi farmaci e prodotti farmaceutici biotecnologici commerciali

5. Applicazioni delle biotecnologie innovative nello sviluppo di nuovi farmaci e prodotti farmaceutici biotecnologici commerciali 5. Applicazioni delle biotecnologie innovative nello sviluppo di nuovi farmaci e prodotti farmaceutici biotecnologici commerciali 5.3. Proteine del sangue 5.3.1. Fattori della coagulazione: VII, VIII e

Dettagli

scaricato da sunhope.it

scaricato da sunhope.it Test di secondo livello per la valutazione della coagulazione I test di cui vi parlo oggi sono test di secondo livello, che si fanno quando i test di primo livello sono risultati negativi ma il paziente

Dettagli

TEST COAGULATIVI anno 2012

TEST COAGULATIVI anno 2012 17 novembre 2012 1 TEST COAGULATIVI anno 2012 200000 150000 100000 50000 0 savona pietra albenga cairo Presidio esami per DH esami per esterni esami urgenti per interni esami routine per interni INTERNI

Dettagli

Il deficit del fatt VIII prevale (5 volte in più rispetto al IX) Prevalenza nel mondo è di 1:10000-1:50000 L alta incidenza relativa di Emofilia A è

Il deficit del fatt VIII prevale (5 volte in più rispetto al IX) Prevalenza nel mondo è di 1:10000-1:50000 L alta incidenza relativa di Emofilia A è Emofilia Malattia ereditaria X cromosomica recessiva A deficit del fatt VIII B deficit del fatt IX Il deficit del fatt VIII prevale (5 volte in più rispetto al IX) Prevalenza nel mondo è di 1:10000-1:50000

Dettagli

Fase Preanalitica. Errori di laboratori: scambio di provetta!!!!

Fase Preanalitica. Errori di laboratori: scambio di provetta!!!! Fase Preanalitica Errori di laboratori: scambio di provetta!!!! Fase Preanalitica Errori di laboratori: scambio di provetta!!!! PROVETTE CON ANTICOAGULANTE SODIO CITRATO DA 0,4 E 0,5 ML. Emostasi Serie

Dettagli

Livelli di interventi del laboratorio

Livelli di interventi del laboratorio Livelli di interventi del laboratorio Anamnesi Esame fisico Esami diagnostici di base Esame obiettivo di laboratorio Esami d urgenza Esami diagnostici di approfondimento DECISIONE CLINICA Esami di monitorggio

Dettagli

L'emostasi. La salvaguardia dell'integrità della circolazione sanguigna è regolata da un complesso sistema di processi fisiologici multifattoriali che

L'emostasi. La salvaguardia dell'integrità della circolazione sanguigna è regolata da un complesso sistema di processi fisiologici multifattoriali che L'emostasi La salvaguardia dell'integrità della circolazione sanguigna è regolata da un complesso sistema di processi fisiologici multifattoriali che coinvolgono: vasi sanguigni piastrine fattori plasmatici

Dettagli

L emostasi in scena. Generalità sull emostasi UNITA DIDATTICA N 1. N. Ciavarella M. Petronelli Bari

L emostasi in scena. Generalità sull emostasi UNITA DIDATTICA N 1. N. Ciavarella M. Petronelli Bari L emostasi in scena Generalità sull emostasi UNITA DIDATTICA N 1 N. Ciavarella M. Petronelli Bari 1 La disfida di Barletta 13 febbraio 1503 2 La coagulazione come la disfida di Barletta Fattore XI Fattore

Dettagli

MALATTIE DELL EMOSTASI EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO DELLE EMORRAGIE

MALATTIE DELL EMOSTASI EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO DELLE EMORRAGIE MALATTIE DELL EMOSTASI EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO DELLE EMORRAGIE MALATTIE DELL EMOSTASI COINVOLGONO ENDOTELIO PIASTRINE FATTORI DELLACOAGULAZIONE Piccin Nuova

Dettagli

Coagulazione del sangue

Coagulazione del sangue Coagulazione del sangue Caratteristiche principali dei sistemi intrinseco ed estrinseco di attivazione del fattore X Meccanismi di attivazione della trombina e ruolo della vitamina K Attivazione della

Dettagli

PTT NORMALE PT ALLUNGATO PT NORMALE ALLUNGATO NORMALE ALLUNGATO Situazione normale Deficit F VII Deficit F VIII Deficit F X, V, II Non si può escludere AutoAnticorpi F IX, XI, XII Fibrinogeno Deficit di

Dettagli

La gestione della terapia anticoagulante orale.

La gestione della terapia anticoagulante orale. La gestione della terapia anticoagulante orale. Competenze Infermieristiche Coagulazione del sangue meccanismo fisiologico di protezione che ha il compito di limitare e arrestare l emorragia EMOSTASI Coagulazione

Dettagli

U.O. Complessa di laboratorio analisi chimico cliniche e microbiologiche Direttore : Dott. Ernesto Marco Scafidi

U.O. Complessa di laboratorio analisi chimico cliniche e microbiologiche Direttore : Dott. Ernesto Marco Scafidi 1 ANNO I I n 2 MARZO - APRILE 2006 Periodico di informazione ed aggiornamento su tematiche di diagnostica di laboratorio redatto a cura della: U.O. Complessa di laboratorio analisi chimico cliniche e microbiologiche

Dettagli

Caleidoscopio. Emostasi: fisiopatologia e diagnostica. I t a l i a n o. Giuseppe Fanetti

Caleidoscopio. Emostasi: fisiopatologia e diagnostica. I t a l i a n o. Giuseppe Fanetti www.medicalsystems.it http://medicalsystems.editoria.com ISSN 0394 3291 I t a l i a n o Giuseppe Fanetti Emostasi: fisiopatologia e diagnostica 44 Direttore Responsabile Sergio Rassu Via Rio Torbido, 40

Dettagli

PRODA Istituto di Diagnostica Clinica

PRODA Istituto di Diagnostica Clinica Test genetici per evidenziare il rischio di trombolfilia Il Fattore V della coagulazione è un cofattore essenziale per l attivazione della protrombina a trombina. La variante G1691A, definita variante

Dettagli

ENZIMI CINETICA ENZIMATICA

ENZIMI CINETICA ENZIMATICA ENZIMI PERCHE UNA REAZIONE AVVENGA, SI DEVONO SODDISFARE TRE CONDIZIONI I SUBSTRATI DEVONO ENTRARE IN COLLISIONE LA COLLISIONE DEVE AVVENIRE CON ORIENTAMENTO CORRETTO I REAGENTI DEVONO AVERE ENERGIA SUFFICIENTE

Dettagli

COAGULOMETRO ACL 7000

COAGULOMETRO ACL 7000 COAGULOMETRO ACL 7000 CARATTERISTE GENERALI Il coagulometro ACL 7000 è un analizzatore computerizzato automatico per uso clinico per la determinazione in vitro, con metodo coagulativo, cromogenico ed immunologico,

Dettagli

Inibitori acquisiti della coagulazione

Inibitori acquisiti della coagulazione Inibitori acquisiti della coagulazione Cristina Legnani UO Angiologia e Malattie della Coagulazione Marino Golinelli Policlinico S. Orsola Malpighi, Bologna Bologna, 19 Giugno 2010 Inibitori acquisiti

Dettagli

TROMBOFILIA EREDITARIA

TROMBOFILIA EREDITARIA TROMBOFILIA EREDITARIA Le trombofilie ereditarie (predisposizione genetica alla trombosi) sono un gruppo di patologie caratterizzate dalla tendenza a soffrire di episodi trombotici. Si ha un evento trombotico,

Dettagli

Carmelita Scalisi - Maurizio Catania

Carmelita Scalisi - Maurizio Catania ASP-CT Corso di Formazione Aziendale Prevenzione del tromboembolismo venoso e utilizzo della scheda di valutazione: integrazione Ospedale-Territorio INDAGINI DI LABORATORIO NEL RISCHIO TROMBOEMBOLICO Carmelita

Dettagli

A. Lattuada A. Lombardi L. Preda. Glossario di Coagulazione

A. Lattuada A. Lombardi L. Preda. Glossario di Coagulazione C OAGULAZIONE II A. Lattuada A. Lombardi L. Preda Glossario di Coagulazione A. Lattuada A. Lombardi L. Preda Glossario di Coagulazione 3 ACA (acl) Sono auto-anticorpi, della classe IgG e IgM, la cui

Dettagli

Nota dell editore Presentazione

Nota dell editore Presentazione 00PrPag 3-08-2007 11:42 Pagina V Autori Nota dell editore Presentazione XI XIII XV Parte I Chimica 1 Struttura dell atomo 3 Teorie atomiche 3 Costituenti dell atomo 4 Numeri quantici 5 Tipi di orbitali

Dettagli

Le PROTEINE sono i biopolimeri maggiormente presenti all interno delle cellule, dal momento che costituiscono dal 40 al 70% del peso a secco.

Le PROTEINE sono i biopolimeri maggiormente presenti all interno delle cellule, dal momento che costituiscono dal 40 al 70% del peso a secco. Le PROTEINE sono i biopolimeri maggiormente presenti all interno delle cellule, dal momento che costituiscono dal 40 al 70% del peso a secco. Svolgono funzioni biologiche di fondamentale importanza e possono

Dettagli

Indice generale. Presentazione...

Indice generale. Presentazione... Indice generale Presentazione... III Brevi cenni di chimica generale... 1 Unità di misura... 1 Soluzioni... 1 Acqua e soluzioni... 2 Dissociazione elettrolitica... 2 Idrolisi... 3 Acidi e basi... 3 pk...

Dettagli

DIAGNOSTICA DI LABORATORIO DELLA MALATTIA TROMBOEMBOLICA

DIAGNOSTICA DI LABORATORIO DELLA MALATTIA TROMBOEMBOLICA INTRODUZIONE La trombosi è l espressione della rottura dell equilibrio emostatico, in cui è predominante la componente procoagulante rispetto al sistema degli inibitori e ai processi fibrinolitici. E un

Dettagli

Sieroproteine e Coagulazione

Sieroproteine e Coagulazione Sieroproteine e Coagulazione Diagnostica biochimico-clinica clinica Lezione 8 Proteine Le proteine sono sostanze organiche formate da amminoacidi uniti con legame peptidico cui possono essere eventualmente

Dettagli

LE BIOMOLECOLE DETTE ANCHE MOLECOLE ORGANICHE; CARBOIDRATI PROTEINE. sono ACIDI NUCLEICI. molecole complesse = POLIMERI. formate dall'unione di

LE BIOMOLECOLE DETTE ANCHE MOLECOLE ORGANICHE; CARBOIDRATI PROTEINE. sono ACIDI NUCLEICI. molecole complesse = POLIMERI. formate dall'unione di LE BIOMOLECOLE LE BIOMOLECOLE DETTE ANCHE MOLECOLE ORGANICHE; CARBOIDRATI LE BIOMOLECOLE sono LIPIDI PROTEINE ACIDI NUCLEICI molecole complesse = POLIMERI formate dall'unione di molecole semplici = MONOMERI

Dettagli

FISIOPATOLOGIA E DIAGNOSTICA DI LABORATORIO DEL SISTEMA COAGULATIVO E FIBRINOLITICO.

FISIOPATOLOGIA E DIAGNOSTICA DI LABORATORIO DEL SISTEMA COAGULATIVO E FIBRINOLITICO. FISIOPATOLOGIA E DIAGNOSTICA DI LABORATORIO DEL SISTEMA COAGULATIVO E FIBRINOLITICO. La fisiopatologia del sistema coagulativo e fibrinolitico, in modo sempre più dettagliato, è stata caratterizzata e

Dettagli

Biosintesi dei triacilgliceroli

Biosintesi dei triacilgliceroli Biosintesi dei triacilgliceroli Destino della maggior parte degli acidi grassi sintetizzati o ingeriti: Ø triacilgliceroli (riserva) Ø fosfolipidi (membrane) in base alle necessità metaboliche I triacilgliceroli

Dettagli

Amminoacidi e Proteine

Amminoacidi e Proteine Amminoacidi e Proteine Struttura generale di un α-amminoacido R = catena laterale AMMINOACIDI (AA) CELLULARI Gli amminoacidi presenti nella cellula possono essere il prodotto di idrolisi delle proteine

Dettagli

INTERPRETAZIONE CRITICA DEGLI ESAMI COAGULATIVI DI PRIMO LIVELLO

INTERPRETAZIONE CRITICA DEGLI ESAMI COAGULATIVI DI PRIMO LIVELLO INTERPRETAZIONE CRITICA DEGLI ESAMI COAGULATIVI DI PRIMO LIVELLO Barbara Montaruli Laboratorio Analisi Ospedale Evangelico Valdese, Torino Fasi processo emostatico ADESIONE PIASTRINICA Fasi processo

Dettagli

TROMBO. Massa solida che si forma nelle cavità cardiache e nei vasi arteriosi e venosi durante la vita a partire dai normali costituenti del sangue.

TROMBO. Massa solida che si forma nelle cavità cardiache e nei vasi arteriosi e venosi durante la vita a partire dai normali costituenti del sangue. TROMBO Massa solida che si forma nelle cavità cardiache e nei vasi arteriosi e venosi durante la vita a partire dai normali costituenti del sangue. - Aderisce alla parete del vaso - Friabile - Superficie

Dettagli

TROMBOFILIA definizione

TROMBOFILIA definizione 17 novembre 2012 1 TROMBOFILIA definizione 2 i difetti trombofilici non sono malattie 3 TROMBOFILIA 4 TROMBOFILIA EREDITARIA 5 TROMBOFILIA ACQUISITA 6 Negli ultimi anni si è osservata una maggior sensibilità

Dettagli

Farmaci anticoagulanti. Dott. Antonello Di Paolo Divisione di Farmacologia e Chemioterapia Dipartimento di Medicina Interna

Farmaci anticoagulanti. Dott. Antonello Di Paolo Divisione di Farmacologia e Chemioterapia Dipartimento di Medicina Interna Farmaci anticoagulanti Dott. Antonello Di Paolo Divisione di Farmacologia e Chemioterapia Dipartimento di Medicina Interna Emostasi Emostasi Adesione e attivazione delle piastrine Formazione della fibrina

Dettagli

PROF. ALESSANDRO MALFATTI. Corso Fisiologia Speciale Veterinaria. Sangue

PROF. ALESSANDRO MALFATTI. Corso Fisiologia Speciale Veterinaria. Sangue Sangue Il sangue è un tessuto liquido, con cellule e funzioni proprie È contenuto nei vasi sanguigni e nel cuore È composto da una parte liquida plasma e da una solida cellule Il plasma è parte del liquido

Dettagli

COMPOSIZIONE DEL SANGUE

COMPOSIZIONE DEL SANGUE Proteine del plasma COMPOSIZIONE DEL SANGUE Il plasma consente alle cellule dell'organismo di disporre di acqua e di sostanze nutritive derivanti dagli alimenti. Esso contiene proteine, sostanze minerali

Dettagli

Analisi delle Risposte della VEQ in Coagulazione. Anna Paola Cellai

Analisi delle Risposte della VEQ in Coagulazione. Anna Paola Cellai Analisi delle Risposte della VEQ in Coagulazione Anna Paola Cellai 29.10.2014 Centro di Riferimento Sicurezza di Qualità Valutazione esterna di qualità V.E.Q. Coagulazione 2013 Laboratori partecipanti:

Dettagli

PROTEINE. Amminoacidi

PROTEINE. Amminoacidi PROTEINE Le proteine sono le macromolecole alla base delle attività cellulari. Sono oltre diecimila per cellula, dove svolgono differenti funzioni: Sono ad esempio: enzimi: aumentano la velocità delle

Dettagli

FUNZIONI DEI LIPIDI. Energetica Strutturale Precursori di biomolecole

FUNZIONI DEI LIPIDI. Energetica Strutturale Precursori di biomolecole I LIPIDI I parte FUNZIONI DEI LIPIDI Energetica Strutturale Precursori di biomolecole CLASSIFICAZIONE E STRUTTURA DEI LIPIDI a) Lipidi di deposito: a) trigliceridi o triacilgliceroli (TAG) b) Lipidi strutturali:

Dettagli

Fisiologia dell emostasi

Fisiologia dell emostasi 1 STRATEGIE DIAGNOSTICHE PER L EMOFILIA A DEL CANE Marco Caldin DVM, PhD, ECVCP Diplomate 2 Fisiologia dell emostasi 1 3 Fisiologia dell emostasi 4 Attivazione emostatica 2 5 Emostasi primaria 6 Emostasi

Dettagli

DETTAGLIO DEI PROTOCOLLI DIAGNOSTICI ESEGUITI PRESSO LABORATORIO SPECIALISTICO DI COAGULAZIONE. PROTOCOLLI PATOLOGIA TROMBOTICA Screening trombofilia

DETTAGLIO DEI PROTOCOLLI DIAGNOSTICI ESEGUITI PRESSO LABORATORIO SPECIALISTICO DI COAGULAZIONE. PROTOCOLLI PATOLOGIA TROMBOTICA Screening trombofilia Pag.1/5 PROTOCOLLI PATOLOGIA TROMBOTICA Screening trombofilia e necessarie 3 impegnative riportanti le seguenti Screening trombofilia 3 Screening trombofilia in TAO e Ricerca LAC (DT) Proteina C attività

Dettagli

FORMAZIONE DELL ESSUDATO

FORMAZIONE DELL ESSUDATO FORMAZIONE DELL ESSUDATO del flusso della permeabilità vascolare P idrostatica intravascolare fuoriuscita di proteine plasmatiche TRASUDAZIONE ESSUDAZIONE TUMOR Effetti della formazione dell essudato

Dettagli

Regolazione del metabolismo del glucosio

Regolazione del metabolismo del glucosio Regolazione del metabolismo del glucosio Regolazione coordinata di glicolisi e gluconeogenesi Glicolisi e gluconeogenesi sono regolate in modo reciproco La regolazione è a livello dei punti di deviazione

Dettagli

Corso di Immunologia A.A. 2009-10. Il Sistema del Complemento

Corso di Immunologia A.A. 2009-10. Il Sistema del Complemento Corso di Immunologia A.A. 2009-10 Il Sistema del Complemento 1 IL COMPLEMENTO: Background Il plasma dei vertebrati contiene diverse proteine che, attivandosi sequenzialmente, svolgono una determinata funzione

Dettagli

Documento PTR n. 170 relativo a:

Documento PTR n. 170 relativo a: Direzione Generale Sanità e Politiche Sociali Commissione Regionale del Farmaco (D.G.R. 1540/2006, 2129/2010 e 490/2011) Documento PTR n. 170 relativo a: COMPLESSO PROTROMBINICO UMANO A 4 FATTORI E SCHEDA

Dettagli

Appunti di BIOCHIMICA a cura di fabio Zonin 4 - IL SANGUE IL SANGUE

Appunti di BIOCHIMICA a cura di fabio Zonin 4 - IL SANGUE IL SANGUE 4 - IL SANGUE IL SANGUE Il sangue è un sistema di trasporto e distribuzione attraverso il corpo. Esso rifornisce i tessuti di nutrienti essenziali e O2 e contemporaneamente rimuove i prodotti di scarto.

Dettagli

Argomento della lezione

Argomento della lezione Argomento della lezione Le molecole d adesione intercellulare: definizione Le famiglie delle molecole d adesione: Selectine Integrine ICAM Espressione e funzione MOLECOLE DI ADESIONE INTERCELLULARE Le

Dettagli

UNIVERSITA DEGLI STUDI DI TORINO SCUOLA UNIVERSITARIA INTERFACOLTA IN SCIENZE MOTORIE

UNIVERSITA DEGLI STUDI DI TORINO SCUOLA UNIVERSITARIA INTERFACOLTA IN SCIENZE MOTORIE UNIVERSITA DEGLI STUDI DI TORINO SCUOLA UNIVERSITARIA INTERFACOLTA IN SCIENZE MOTORIE TESI DI LAUREA L'EMOFILIA E LO SPORT RELATORE: Prof. Massazza Giuseppe CORRELATORE: Prof. Borrione Paolo CANDIDATA:

Dettagli

Seminario. Domini modulari delle proteine 1

Seminario. Domini modulari delle proteine 1 Seminario Proteine della matrice DOMINI E MODULI Domini modulari delle proteine 1 La maggior parte dei peptidi consiste in disposizioni lineari di regioni globulari, ripiegate in modo indipendente, dette

Dettagli

RACCOMANDAZIONI PER LA RICERCA DELLE ALTERAZIONI TROMBOFILICHE

RACCOMANDAZIONI PER LA RICERCA DELLE ALTERAZIONI TROMBOFILICHE RACCOMANDAZIONI PER LA RICERCA DELLE ALTERAZIONI TROMBOFILICHE INTRODUZIONE Questo documento nasce dall esigenza di dotare i Colleghi Medici Ospedalieri, e in una fase successiva anche quelli del Territorio,

Dettagli

DOMINI E MODULI 02/04/2014. Domini modulari delle proteine 2

DOMINI E MODULI 02/04/2014. Domini modulari delle proteine 2 Domini modulari delle proteine 1 Proteine della matrice DOMINI E MODULI La maggior parte dei peptidi consiste in disposizioni lineari di regioni globulari, ripiegate in modo indipendente, dette domini,

Dettagli

La nutrizione e il metabolismo

La nutrizione e il metabolismo La nutrizione e il metabolismo 1. Le sostanze nutritive, o nutrienti 2. Definizione di metabolismo 3. Il metabolismo dei carboidrati 4. Il metabolismo dei lipidi 1 L apparato respiratorio 5. Il metabolismo

Dettagli

Elettroforesi. Elettroforesi: processo per cui molecole cariche si separano in un campo elettrico a causa della loro diversa mobilita.

Elettroforesi. Elettroforesi: processo per cui molecole cariche si separano in un campo elettrico a causa della loro diversa mobilita. Elettroforesi Elettroforesi: processo per cui molecole cariche si separano in un campo elettrico a causa della loro diversa mobilita. A qualunque ph diverso dal pi le proteine hanno una carica netta quindi,

Dettagli

PROCESSI REGRESSIVI DELLA MATRICE EXTRACELLULARE

PROCESSI REGRESSIVI DELLA MATRICE EXTRACELLULARE PROCESSI REGRESSIVI DELLA MATRICE EXTRACELLULARE Accumulo anomalo di molecole di varia natura nella matrice extracellulare Disorganizzazione del tessuto interstiziale Perdita di funzionalità dell interstizio

Dettagli

Regione cerniera monomero regione cerniera

Regione cerniera monomero regione cerniera Regione cerniera Tutte le Ig, sia quelle secrete che quelle presenti sulla membrana plasmatica dei linfociti B, sono costituite da quattro catene proteiche, due pesanti (H, da heavy, in rosso nel disegno)

Dettagli

Stress Ossidativo e Rigenerazione Assonale

Stress Ossidativo e Rigenerazione Assonale Stress Ossidativo e Rigenerazione Assonale Beninati Simone Laboratorio di Citologia, istologia ed Oncologia Sperimentale Dipartimento di Biologia Università di Roma Tor Vergata I traumi al midollo spinale

Dettagli

GLUCOSIO E INVECCHIAMENTO

GLUCOSIO E INVECCHIAMENTO GLUCOSIO E INVECCHIAMENTO EZIOPATOGENESI DELL INVECCHIAMENTO Numerose sono le teorie per spiegare l eziopatogenesi dell invecchiamento. La reazione di Maillard potrebbe contribuire al declino dei tessuti

Dettagli

Danno cellulare ipossico ed ischemico

Danno cellulare ipossico ed ischemico Danno cellulare ipossico ed ischemico ipossia: meno ossigeno, ma nutrienti costanti ischemia: mancato apporto ematico = ossigeno + nutrienti (substrati glicolisi), oppure ostacolo al deflusso venoso in

Dettagli

GLUCOSIO E INVECCHIAMENTO

GLUCOSIO E INVECCHIAMENTO GLUCOSIO E INVECCHIAMENTO Numerose sono le teorie per spiegare l eziopatogenesi dell invecchiamento La reazione di Maillard potrebbe contribuire al declino dei tessuti e delle cellule connesso all età

Dettagli

i principi alimentari

i principi alimentari i principi alimentari CARBOIDRATI glucidi PROTEINE protidi GRASSI lipidi VITAMINE SALI MINERALI ACQUA 1 carboidrati glucidi o zuccheri sono composti di carbonio, idrogeno e ossigeno Lo zucchero più semplice

Dettagli

I LIPIDI. - gruppo eterogeneo sia dal punto di vista chimico che funzionale; caratteristica comune è l insolubilità in acqua

I LIPIDI. - gruppo eterogeneo sia dal punto di vista chimico che funzionale; caratteristica comune è l insolubilità in acqua I LIPIDI I LIPIDI - gruppo eterogeneo sia dal punto di vista chimico che funzionale; caratteristica comune è l insolubilità in acqua - ruolo fondamentale di fornitori di energia (circa 9 kcal/grammo),

Dettagli

Traduzione dell informazione genetica (1)

Traduzione dell informazione genetica (1) Traduzione dell informazione genetica (1) 1 Traduzione dell informazione genetica (2) Il processo negli eucarioti richiede: 70 diverse proteine ribosomiali >20 enzimi che attivano i precursori degli amminoacidi

Dettagli

STRESS OSSIDATIVO. Le specie reattive all ossigeno si formano continuamente nell organismo in seguito ai normali processi metabolici.

STRESS OSSIDATIVO. Le specie reattive all ossigeno si formano continuamente nell organismo in seguito ai normali processi metabolici. STRESS OSSIDATIVO I lipidi, così come del resto altre macromolecole quali proteine, carboidrati e acidi nucleici, possono andare incontro a reazioni di ossidazione. L ossidazione è un processo estremamente

Dettagli

CHIMICA BIOLOGICA. Seconda Università degli Studi di Napoli. DiSTABiF. Corso di Laurea in Scienze Biologiche. Insegnamento di. Anno Accademico 2014-15

CHIMICA BIOLOGICA. Seconda Università degli Studi di Napoli. DiSTABiF. Corso di Laurea in Scienze Biologiche. Insegnamento di. Anno Accademico 2014-15 Seconda Università degli Studi di Napoli DiSTABiF Corso di Laurea in Scienze Biologiche Insegnamento di CHIMICA BIOLOGICA Antimo Di Maro Anno Accademico 2014-15 Lezione 9 I LIPIDI Funzione - Strutturale

Dettagli

I GRUPPI SANGUIGNI Note pratiche ai fini della terapia trasfusionale

I GRUPPI SANGUIGNI Note pratiche ai fini della terapia trasfusionale I GRUPPI SANGUIGNI Note pratiche ai fini della terapia trasfusionale Generalità sugli antigeni gruppo ematici: Gli antigeni gruppo ematici sono presenti sulla superficie dei globuli rossi, a livello di

Dettagli

Livello di organizzazione degli esseri viventi

Livello di organizzazione degli esseri viventi Livello di organizzazione degli esseri viventi _Organismo; _Apparato; _Organo; _Tessuti; _Cellule; _Organelli cellulari; _Molecole. Atomo, elemento, molecola, composto, formula, legame, elettronegativita.

Dettagli

DESCRIZIONE DELLA FORNITURA

DESCRIZIONE DELLA FORNITURA ALLEGATO 1 DESCRIZIONE DELLA FORNITURA PROCEDURA APERTA PER LA FORNITURA DI SISTEMI ANALITICI COMPRENDENTI STRUMENTAZIONE, REAGENTI E MATERIALE DI CONSUMO PER L INDAGINE DIAGNOSTICA DI EMOCROMOCITOMETRIA,

Dettagli

Le fibre alimentari sono: - l insieme eterogeneo e complesso di omo- ed eteropolisaccaridi - resistenti agli enzimi digestivi

Le fibre alimentari sono: - l insieme eterogeneo e complesso di omo- ed eteropolisaccaridi - resistenti agli enzimi digestivi Le fibre alimentari sono: - l insieme eterogeneo e complesso di omo- ed eteropolisaccaridi - resistenti agli enzimi digestivi Anche se non digerite, le fibre esercitano effetti importanti nel controllo

Dettagli

MERCURIO : FONTI E CICLO BIOLOGICO

MERCURIO : FONTI E CICLO BIOLOGICO MERCURIO : FONTI E CICLO BIOLOGICO 1 CICLO BIOGEOCHIMICO DEL MERCURIO Hg Hg ++ CH 3 Hg Hg ++ CH 3 Hg 2 MERCURIO FONTI 1 L IMMISSIONE DI Hg NELL AMBIENTE E ESSENZIALMENTE LEGATA ALL INQUINAMENTO INDUSTRIALE.

Dettagli

LINEE GUIDA PER LO SCREENING DEI PAZIENTI CON SOSPETTO DIFETTO EMORRAGICO CONGENITO

LINEE GUIDA PER LO SCREENING DEI PAZIENTI CON SOSPETTO DIFETTO EMORRAGICO CONGENITO LINEE GUIDA PER LO SCREENING DEI PAZIENTI CON SOSPETTO DIFETTO EMORRAGICO CONGENITO Armando Tripodi Centro Emofilia e Trombosi "A. Bianchi Bonomi", Istituto di Medicina Interna, Universita' e IRCCS - Ospedale

Dettagli

Patologia Clinica. Lezione 4. Dott.ssa Samantha Messina

Patologia Clinica. Lezione 4. Dott.ssa Samantha Messina Patologia Clinica Lezione 4 Dott.ssa Samantha Messina Modulo: Patologia clinica Anno accademico 2011/2012 II anno, I semestre CdL Infermieristica, Facoltà di Medicina e Chirurgia, Università degli Studi

Dettagli

Meccanismi molecolari di trasduzione del segnale. Le vie di trasduzione del segnale sono molto specifiche ed estremamente sensibili.

Meccanismi molecolari di trasduzione del segnale. Le vie di trasduzione del segnale sono molto specifiche ed estremamente sensibili. Meccanismi molecolari di trasduzione del segnale. Le vie di trasduzione del segnale sono molto specifiche ed estremamente sensibili. La sensibilita delle vie di trasduzione dipende da 3 fattori: -l affinita

Dettagli

Regolazione della trascrizione. Operoni catabolici nei procarioti (controllo negativo)

Regolazione della trascrizione. Operoni catabolici nei procarioti (controllo negativo) Regolazione della trascrizione Operoni catabolici nei procarioti (controllo negativo) I geni possono essere accesi e spenti In un organismo pluricellulare adulto, vi sono molti tipi di cellule differenti,

Dettagli

Valitutti, Taddei, Kreuzer, Massey, Sadava, Hills, Heller, Berenbaum

Valitutti, Taddei, Kreuzer, Massey, Sadava, Hills, Heller, Berenbaum Dal carbonio agli OGM VERSO L UNIVERSITÀ Le domande sono tratte dalle prove di ammissione emesse annualmente dal Ministero dell Istruzione, dell Università e della Ricerca (MIUR) e le soluzioni sono evidenziate

Dettagli

Per una cultura della donazione e della responsabilità. Dr. Vincenza Calvaruso

Per una cultura della donazione e della responsabilità. Dr. Vincenza Calvaruso Per una cultura della donazione e della responsabilità Dr. Vincenza Calvaruso Che cosa è la salute? la salute è qualcosa di più della semplice assenza di malattia e, per questo, non può essere ridotta

Dettagli

Tipi di immunità acquisita. www.uniroma2.it/didattica/immunotlb

Tipi di immunità acquisita. www.uniroma2.it/didattica/immunotlb Tipi di immunità acquisita Caratteristiche dell immunità acquisita Espansione clonale Fasi della risposta immunitaria acquisita Specificità, memoria, risoluzione delle risposte immunitarie acquisite Immunità

Dettagli

Direttore Prof. Gian Luigi Scapoli

Direttore Prof. Gian Luigi Scapoli AZIENDA OSPEDALIERA UNIVERSITARIA DI FERRARA ARCISPEDALE S.ANNA UNIVERSITA DEGLI STUDI DI FERRARA SEZIONE DI EMATOLOGIA Centro per lo Studio dell Emostasi e della Trombosi Direttore Prof. Gian Luigi Scapoli

Dettagli

- CINETICA ENZIMATICA

- CINETICA ENZIMATICA - CINETICA ENZIMATICA ENZIMI: - CATALIZZATORI aumenta la V di una reazione chimica senza subire trasformazioni durante l intero processo - PROTEINE gli enzimi sono proteine di struttura 3 o talora 4 -

Dettagli

Metabolismo degli amminoacidi

Metabolismo degli amminoacidi Metabolismo degli amminoacidi Gli amminoacidi derivati in gran parte dalla degradazione delle proteine della dieta o intracellulari possono essere ossidati per generare e energia. La quantità di energia

Dettagli

PROGRAMMA DI BIOLOGIA. CLASSE 2^ F a. s. 2014 2015. Prof.ssa RUBINO ALESSANDRA

PROGRAMMA DI BIOLOGIA. CLASSE 2^ F a. s. 2014 2015. Prof.ssa RUBINO ALESSANDRA ISTITUTO TECNICO INDUSTRIALE DI STATO "ENRICO FERMI" Via Luosi n. 23-41124 Modena Tel. 059211092 059236398 - (Fax): 059226478 E-mail: info@fermi.mo.it Pagina web: www.fermi.mo.it PROGRAMMA DI BIOLOGIA

Dettagli

DOSAGGIO DELL ATTIVITÀ ANTI-XA

DOSAGGIO DELL ATTIVITÀ ANTI-XA Lavoro di diploma 2011 Scuola Superiore Medico Tecnica Locarno DOSAGGIO DELL ATTIVITÀ ANTI-XA PER IL MONITORAGGIO DI PAZIENTI ANTICOAGULATI CON EPARINA Autore: Giada Gambetta Responsabili: Dr. C. Castelli,

Dettagli

Prof. Maria Nicola GADALETA DISPENSA N. 19

Prof. Maria Nicola GADALETA DISPENSA N. 19 Prof. Maria Nicola GADALETA E-mail: m.n.gadaleta@biologia.uniba.it Facoltà di Scienze Biotecnologiche Corso di Laurea in Biotecnologie Sanitarie e Farmaceutiche Biochimica e Tecnologie Biochimiche DISPENSA

Dettagli

12-05-2010 ESTRAZIONE E PURIFICAZIONE DI ACIDI NUCLEICI ESTRAZIONE E PURIFICAZIONE DI ACIDI NUCLEICI ESTRAZIONE E PURIFICAZIONE DI ACIDI NUCLEICI

12-05-2010 ESTRAZIONE E PURIFICAZIONE DI ACIDI NUCLEICI ESTRAZIONE E PURIFICAZIONE DI ACIDI NUCLEICI ESTRAZIONE E PURIFICAZIONE DI ACIDI NUCLEICI Il primo passaggio per la maggior parte delle procedure che verranno trattate in questo corso consiste nell estrazione del DNA (e dell RNA) da materiale biologico, e nella sua purificazione mediante separazione

Dettagli

BIOLOGIA GENERALE 22-24 ottobre 2007

BIOLOGIA GENERALE 22-24 ottobre 2007 Biologia generale Massolo Alessandro massolo@unifi.it; Tel. 347-9403330 BIOLOGIA GENERALE 22-24 ottobre 2007 Facoltà di Psicologia Tecniche di Psicologia Generale e Sperimentale Alessandro Massolo Dip.

Dettagli

INFIAMMAZIONE. L infiammazione è strettamente connessa con i processi riparativi! l agente di malattia e pone le basi per la

INFIAMMAZIONE. L infiammazione è strettamente connessa con i processi riparativi! l agente di malattia e pone le basi per la INFIAMMAZIONE Risposta protettiva che ha lo scopo di eliminare sia la causa iniziale del danno cellulare (es. microbi, tossine etc), sia i detriti cellulari e le cellule necrotiche che compaiono a seguito

Dettagli

I composti organici della vita: carboidrati, lipidi, proteine e acidi nucleici

I composti organici della vita: carboidrati, lipidi, proteine e acidi nucleici I composti organici della vita: carboidrati, lipidi, proteine e acidi nucleici La seta della tela di ragno è un insieme di macromolecole, dette proteine. Sono le caratteristiche fisico-chimiche di queste

Dettagli

I Composti Organici. Le Biomolecole

I Composti Organici. Le Biomolecole I Composti Organici I composti organici sono molecole tutte contenenti carbonio. Essi comprendono. 1. composti di interesse energetico che sono gli Idrocarburi ( i derivati del petrolio), 2. composti a

Dettagli

Proteolisi acida catepsine Proteolisi calcio-dipendente calpaina calpstatina Formazione endocellulare dei legami incrociati transglutaminasi

Proteolisi acida catepsine Proteolisi calcio-dipendente calpaina calpstatina Formazione endocellulare dei legami incrociati transglutaminasi Proteolisi acida I lisosomi contengono proteasi con optimum di attività a ph acido. Sono le catepsine A, D ed E. Le catepsine sono cistein-proteasi (possiedono una cisteina nel sito attivo). Proteolisi

Dettagli

Dall RNA alle proteine. La traduzione nei procarioti e negli eucarioti

Dall RNA alle proteine. La traduzione nei procarioti e negli eucarioti Dall RNA alle proteine La traduzione nei procarioti e negli eucarioti Codice genetico La sequenza dell mrna viene decodificata a gruppi di tre nucleotidi, e tradotta in una sequenza di amminoacidi 4 x

Dettagli

Degradazione delle proteine della dieta. Catabolismo degli aminoacidi

Degradazione delle proteine della dieta. Catabolismo degli aminoacidi Degradazione delle proteine della dieta Catabolismo degli aminoacidi LE PROTEINE DELLA DIETA SONO DEGRADATE ENZIMATICAMENTE AD AMINOACIDI LIBERI L ingresso di una proteina nello stomaco stimola la mucosa

Dettagli

COAGULAZIONE E FIBRINOLISI

COAGULAZIONE E FIBRINOLISI COAGULAZIONE E FIBRINOLISI Dr.ssa Marta Greco Scienze Infermieristiche Il sangue è un tessuto fluido attraverso il quale si realizza il trasporto di sostanze nutritive, gas, ormoni e prodotti di rifiuto.

Dettagli

Il ciclo nutrizione / digiuno

Il ciclo nutrizione / digiuno Il ciclo nutrizione / digiuno Aspetti generali La fase di assorbimento è il periodo che va dalle 2 alle 4 ore successive all assunzione di un pasto. Durante questo intervallo si verifica un transitorio

Dettagli

che è caratteristico degli alcoli (es CH 3 -CH 2 -OH etanolo) gruppo carbonilico che si trova in composti detti chetoni;

che è caratteristico degli alcoli (es CH 3 -CH 2 -OH etanolo) gruppo carbonilico che si trova in composti detti chetoni; LE BIOMOLECOLE 1. IL CARBONIO E I SUOI COMPOSTI Il carbonio è l'elemento base del mondo vivente. Ciò si deve alla sua particolare capacità di formare 4 legami covalenti, in genere molto forti, o con altri

Dettagli

Studio di Ecografia muscolo-tendinea Ecocolor-doppler - Ecocardio Suub Tuum Praesidium Nos Confugimus Sancta Dei Genetrix

Studio di Ecografia muscolo-tendinea Ecocolor-doppler - Ecocardio Suub Tuum Praesidium Nos Confugimus Sancta Dei Genetrix Dirigente Medicina Interna Specialista in Reumatologia Viale Luigi Einaudi 6 93016 Riesi (Cl) Tel. 0934/922009 Cell. 331/2515580. - www.reumatologiadebilio.de LA SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI La

Dettagli

Le idee della chimica

Le idee della chimica G. Valitutti A.Tifi A.Gentile Seconda edizione Copyright 2009 Zanichelli editore Capitolo 25 Le basi della biochimica 1. I carboidrati 2. I lipidi 3. Gli amminoacidi, i peptidi e le proteine 4. La struttura

Dettagli

Lipidi (ossidazione acidi grassi di membrana) Proteine (idrolisi) DNA (rottura, modificazione delle basi) Ossigeno atmosferico.

Lipidi (ossidazione acidi grassi di membrana) Proteine (idrolisi) DNA (rottura, modificazione delle basi) Ossigeno atmosferico. STRESS OSSIDATIVO I lipidi, così come del resto altre macromolecole quali proteine, carboidrati e acidi nucleici, possono andare incontro a reazioni di ossidazione (Figura 1). L ossidazione è un processo

Dettagli

Attivitá e cinetica enzimatica

Attivitá e cinetica enzimatica Attivitá e cinetica enzimatica PAS : Classe di insegnamento A60 Biologia e scienze A.A. 2013/2014 09/05/2014 Cinetica Enzimatica La cinetica enzimatica è misurata come velocità di conversione del substrato

Dettagli

L a p a p p r p oc o ci c o o al a l Con o c n o c r o so s p r e S ed e i d i Fa F r a mac a e c u e t u i t che

L a p a p p r p oc o ci c o o al a l Con o c n o c r o so s p r e S ed e i d i Fa F r a mac a e c u e t u i t che L approccio al Concorso per Sedi Farmaceutiche dalla Preparazione all Esposizione Antidiabetici ANTIDIABETICI Totale: 33 ANTIDIABETICI 427 441 518 586 651 668 718 942 952 1072 1082 1092 1102 1112 1122

Dettagli