Diagnosi ecocardiografica di sindrome aortica acuta in Pronto Soccorso. Caso clinico

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1 CASO CLINICO Diagnosi ecocardiografica di sindrome aortica acuta in Pronto Soccorso. Caso clinico Andrea Sonaglioni 1, Giandomenico Gullà 2, Marco Bordonali 2, Giuseppe Gramegna 3, Paolo Panisi 3, Michele Lombardo 1 1 U.O.S. di Cardiologia, Ospedale San Giuseppe-Multimedica, Milano 2 U.O.S. di Medicina d Urgenza, Ospedale San Giuseppe-Multimedica, Milano 3 U.O.C. di Cardiochirurgia, Istituto Clinico Sant Ambrogio, Milano An 82-year-old woman was admitted to our emergency department in hemodynamically stable condition, 12h after the beginning of severe retrosternal chest pain of 1h duration, not influenced by changes in body position, nor aggravated by breathing and no more repeated. The ECG showed a typical pattern of acute pericarditis with diffuse concave upward ST-segment elevation >1 mm. Cardiac troponin levels, 12h after chest pain, were in the normal range, excluding the diagnosis of acute coronary syndrome. Chest X-ray displayed significant mediastinal enlargement. Transthoracic echocardiography documented mild anterior pericardial effusion (10 mm) and severe aneurysmal dilatation of the ascending aorta (antero-posterior diameter of 7 cm, measured 5 cm above the aortic valve plane) with significant wall thickening and no evidence of intimal flap. In addition, both left and right ventricles showed normal morphology and systolic function; pulmonary artery systolic pressure was 28 mmhg. Transesophageal echocardiography confirmed the significant dilatation of the ascending aorta, with a typical pattern of aortic penetrating ulcer (observed 5 cm above the aortic valve plane) associated with an intramural hematoma of the anterior wall, extended from the level of the sinotubular junction to 9 cm above the aortic valve plane (acute aortic syndrome, Svensson type II). A diagnosis of acute aortic syndrome was made and, considering the risk for acute aortic dissection or aortic rupture, the patient was quickly transferred to the nearest Cardiac Surgery Center. Computed tomography confirmed the echocardiographic findings and the patient underwent replacement of the ascending aorta with a tubular prosthesis. The present case underlines the great utility of portable echocardiography in the emergency department, for the clinical evaluation of patients with different patterns of chest pain and, particularly, in the differential diagnosis of acute aortic syndromes. Key words. Acute aortic syndrome; Intramural hematoma; Transesophageal echocardiography. G Ital Cardiol 2013;14(12): DESCRIZIONE DEL CASO 2013 Il Pensiero Scientifico Editore Ricevuto ; nuova stesura ; accettato Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi. Per la corrispondenza: Dr. Andrea Sonaglioni Viale dei Partigiani 116, Cinisello Balsamo (MI) sonaglioniandrea@gmail.com In data 11 aprile 2013, una paziente di 82 anni (superficie corporea 1.6 m 2 ), con storia di ipertensione arteriosa e senza precedenti cardiologici di rilievo, giungeva al Pronto Soccorso del nostro Ospedale per accertamenti in merito ad un episodio di dolore toracico retrosternale insorto 12h prima durante riposo notturno, durato circa 1h, intenso, a localizzazione anteriore, non modificato dai movimenti e dal respiro e non più ripetuto. All ingresso, la paziente non riferiva dolore toracico né dispnea e lamentava modesta sindrome vertiginosa in ortostatismo. L emodinamica risultava stabile, senza segni congestizi polmonari e sistemici. La pressione arteriosa era 130/80 mmhg in clinostatismo e 100/70 mmhg in posizione eretta, la frequenza cardiaca 90 b/min. Toni cardiaci validi, senza soffi patologici né rumori da sfregamento pericardico. Polsi arteriosi periferici presenti e simmetrici. L ECG (Figura 1) documentava ritmo sinusale con normale conduzione atrioventricolare ed intraventricolare, frequenza cardiaca 91 b/min; diffusa depressione dell intervallo PR e diffuso sopraslivellamento del tratto ST concavo, a sella, >1 mm. L Rx torace (Figura 2), eseguito in decubito supino per ipotensione ortostatica, evidenziava un notevole slargamento del mediastino. Gli esami ematochimici venivano effettuati a 12h di distanza dall esordio del dolore toracico. La troponina I era <0.04 ng/ml; il D-dimero era >5000 ng/ml; l emoglobina era 10.9 g/dl con leucocitosi neutrofila ( globuli bianchi/ml); le transaminasi, la creatinina ed il potassio risultavano nella norma. La diagnosi di sindrome coronarica acuta era resa improbabile dalla negatività della troponina e dal quadro elettrocardiografico suggestivo di pericardite acuta. Tuttavia, le caratteristiche del dolore toracico, particolarmente intenso e non modificato dalla postura e dal respiro, non sembravano coerenti con questa ipotesi diagnostica. Inoltre, lo slargamento del me- 828

2 DIAGNOSI ECOCARDIOGRAFICA DI SINDROME AORTICA ACUTA IN PRONTO SOCCORSO Figura 1. ECG: ritmo sinusale con normale conduzione atrioventricolare ed intraventricolare, frequenza cardiaca 91 b/min; diffusa depressione dell intervallo PR e diffuso sopraslivellamento del tratto ST concavo, a sella, >1 mm. Figura 2. Rx torace: evidente slargamento del mediastino, sfumata ipodiafania parenchimale in sede basale parailare inferiore destra ed ili accentuati di tipo vascolare. 2. in sezione sottocostale: una lieve falda di versamento pericardico circoscritto alla parete anteriore (10 mm), senza immagini riferibili a coaguli; 3. in sezione parasternale asse lungo: bulbo aortico lievemente ectasico (34 mm) con insufficienza aortica lieve (2+), in valvola aortica tricuspide; giunzione seno-tubulare di dimensioni normali (31 mm), mentre il dato più eclatante era relativo ad un aorta ascendente aneurismatica nel tratto soprabulbare (diametro antero-posteriore 70 mm, a circa 5 cm dal piano valvolare aortico) e con pareti significativamente ispessite, senza evidenza di immagini riferibili a flap intimo-mediale; 4. il calibro dell arco aortico (misurato in sezione soprasternale) e quello dell aorta discendente (visualizzabile in sezione parasternale), infine, risultavano normali (rispettivamente, 31 mm e 28 mm). L ecocardiografia transtoracica, mentre consentiva di escludere sia una sindrome coronarica acuta che una tromboembolia polmonare, diagnosticava prontamente la presenza di una patologia aortica acuta, meritevole di approfondimento con un test di imaging di secondo livello. Data la pronta disponibilità della sonda esofagea multiplana, si decideva di eseguire l ecocardiografia transesofagea direttamente in Pronto Soccorso, senza mobilizzare ulteriormente la paziente. L esame confermava, in sezione asse lungo (120 ), l imponente dilatazione aneurismatica dell aorta ascendente (diametro antero-posteriore 70 mm) con marcato aumento dello spessore della parete aortica anteriore, legato alla formazione di un ematoma intramurale (IMH, spessore 10 mm, con estensione a partire dalla giunzione seno-tubulare fino a circa 9 cm dal piano valvolare aortico; Figura 3) e con evidenza, a circa 5 cm dal piano valvolare aortico, di un escavazione della parete a forma di cratere a margini regolari (ampiezza 12 mm; profondità 7 mm), riferibile a ulcera penetrante della parete aortica (Figura 4). La giunzione seno-tubulare presentava un calibro di 31 mm; l arco aortico e l aorta discendente erano integri. La sezione transesofagea asse corto dei grandi vasi (42 ) mostrava l aumento eccentrico, a semiluna, dello spessore della parete aortica, con interessamento della parete anteriore (Figura 5); nel contesto della parete ispessita, si potevano osserdiastino all Rx torace e la presenza di un elevato D-dimero plasmatico rendevano necessaria l esecuzione di un ecocardiografia transtoracica, per visualizzare il calibro dell aorta toracica e, al tempo stesso, escludere la presenza di tromboembolia polmonare. L esame, eseguito in Pronto Soccorso con ecocardiografo portatile (Philips CX50), documentava: 1. in sezione 4 camere apicale: un ventricolo sinistro con spessori parietali nei limiti (8.5 mm di setto e parete posteriore), normali dimensioni endocavitarie (volume telediastolico indicizzato per la superficie corporea 40 ml/m 2 ) e normale cinesi globale e regionale (frazione di eiezione ventricolare sinistra 60%); disfunzione diastolica di primo grado; lieve ingrandimento biatriale; ventricolo destro nei limiti (diametro del tratto di afflusso 27 mm, escursione sistolica del piano dell anello tricuspidale laterale 22 mm); insufficienza mitralica trascurabile; insufficienza tricuspidale moderata (2-3+); pressione arteriosa polmonare sistolica 28 mmhg; 829

3 A SONAGLIONI ET AL Figura 3. Sezione transesofagea asse lungo (120 ). A: imponente dilatazione aneurismatica dell aorta ascendente (diametro antero-posteriore 70 mm) con marcato aumento dello spessore della parete aortica anteriore, legato alla formazione di un ematoma intramurale e con evidenza, a circa 5 cm dal piano valvolare aortico, di una escavazione della parete a forma di cratere a margini regolari, riferibile a ulcera penetrante della parete aortica. B: marcato aumento dello spessore della parete aortica anteriore, legato alla formazione di un ematoma intramurale (spessore 10 mm, con estensione a partire dalla giunzione seno-tubulare fino a circa 9 cm dal piano valvolare aortico). Figura 4. Sezione transesofagea asse lungo (120 ): evidenza, a circa 5 cm dal piano valvolare aortico, di una escavazione della parete a forma di cratere a margini regolari (ampiezza 12 mm; profondità 7 mm), riferibile ad ulcera penetrante della parete aortica. Figura 5. Sezione transesofagea asse corto dei grandi vasi (42 ): ispessimento semicircolare della parete aortica anteriore, senza evidenza di immagini riferibili a flap intimo-mediale, legato alla formazione di ematoma intramurale. vare aree anecoiche, corrispondenti a materiale liquido. Non si osservavano né flap intimo-mediale, né segnali Doppler riferibili a flusso all interno della parete vasale. Veniva posta la diagnosi di aneurisma dell aorta ascendente in fase di iniziale dissecazione, a partenza da un ulcera penetrante della parete con IMH. Pertanto, la paziente veniva immediatamente trasferita presso la Divisione di Cardiochirurgia dell Ospedale Sant Ambrogio di Milano, dove giungeva in condizioni emodinamiche stabili. L angio-tomografia del torace, eseguita preoperatoriamente, confermava i dati rilevati all ecocardiografia transesofagea. In sede intraoperatoria veniva riscontrata la presenza di 100 ml di liquido ematico intrapericardico e di un grosso ematoma nello spessore della tonaca media, con integrità del piano valvolare aortico e del bulbo aortico. Veniva pertanto eseguito l impianto di un tubo protesico numero 30 in aorta ascendente, senza complicanze. DISCUSSIONE Le sindromi aortiche acute (AAS) comprendono un insieme di lesioni della parete vasale, con manifestazioni cliniche simili e tutte gravate da una prognosi severa 1. Esse includono: la dissezione aortica classica (AD), l ulcera aterosclerotica penetrante (PAU) e l IMH. La caratteristica di tali sindromi è la lacerazione, con o senza breccia intimale, della tonaca media, all interno della quale il sangue s infiltra, con conseguenze differenti sotto il profilo anatomico e clinico: 1. dissezione aortica con presenza di flap intimale tra vero e falso lume; 2. ematoma intraparietale circoscritto; 3. rottura del vaso all esterno con emorragia negli organi adiacenti. Tutte le AAS sono gravate da un alta mortalità e necessitano di una rapida diagnosi e di un trattamento adeguato, in particolare nelle forme che interessano l aorta ascendente. Nella AD il rischio di exitus aumenta dell 1% per ogni ora trascorsa dall esordio dei sintomi, mentre la pronta esecuzione dell intervento chirurgico è in grado di dimezzare il rischio di mortalità 2. Anche l IMH e le PAU costituiscono un emergenza chirurgica per la potenziale evolutività verso la AD classica o la rottura transmurale della parete vasale 3,4. Il Registro IRAD 2, su una casistica anteriore all anno 2000, riporta una mortalità operatoria dei pazienti con AD tipo A del 26%, contro il 58% dei pazienti non operati. Un recente registro 5 su 2830 pazienti con IMH o AD dell aorta ascendente (tipo A di Stanford 2 tipo II di DeBakey 6 ), operati tra il 1996 e il 2011, non ha documentato differenze di mortalità intra - 830

4 DIAGNOSI ECOCARDIOGRAFICA DI SINDROME AORTICA ACUTA IN PRONTO SOCCORSO ospedaliera nelle due varietà di AAS (26% in entrambe), mentre nei pazienti trattati conservativamente la prognosi risultava peggiore: mortalità del 40% nel gruppo IMH e del 61.8% in quello AD. In un ulteriore studio monocentrico 7, su pazienti anziani con AD tipo A operati prima del 2011, la mortalità operatoria era del 13% e pari al 25% dopo 1 anno di follow-up. La PAU è determinata dall erosione della lamina elastica interna con penetrazione di sangue all interno della media. Trattandosi di una complicanza della malattia aterosclerotica, essa si localizza più spesso a livello dell aorta discendente ed addominale 8. Spesso si manifesta con una sintomatologia dolorosa e può complicarsi frequentemente con IMH; può anche dar luogo a rottura contenuta dall avventizia con formazione di pseudoaneurisma, oppure a rottura completa della parete vasale 9. L IMH può trarre origine da una PAU oppure da una rottura spontanea dei vasa vasorum nello spessore della media 10. Si localizza nel 50-80% dei casi a livello dell aorta discendente e si riscontra più frequentemente in soggetti con età e profilo di rischio cardiovascolare più avanzati 11. In base alla morfologia della parete aortica in cui avviene l emorragia intraparietale, si distinguono due varianti: la prima (tipo A) si realizza nel contesto di un aorta la cui superficie interna è liscia; la seconda variante (tipo B) si realizza nell ambito di una patologia degenerativa della parete aortica di tipo aterosclerotico 12. La diagnosi di AAS dipende dalla localizzazione e dall estensione della lesione del vaso, dalla possibile compromissione dei vasi coronarici (con quadri anche di infarto miocardico con sopraslivellamento del tratto ST), dall eventuale passaggio di sangue nel cavo pericardico fino al tamponamento cardiaco, dall interessamento del piano valvolare aortico con rigurgito aortico o dalla rottura transmurale della parete con emorragia nei tessuti e negli organi adiacenti. Il presente caso è classificabile come AAS tipo II di Svensson (IMH) 13, con localizzazione anatomica corrispondente al tipo A di Stanford 2 ed al tipo II di DeBakey 6. Tra i test di imaging utilizzabili per la diagnosi di un dolore toracico sospetto per AAS, le linee guida della Società Europea di Cardiologia raccomandano l angio-tomografia dell aorta o l ecocardiografia transesofagea 14. L angio-tomografia toracica è ritenuta il gold standard per la definizione diagnostica della patologia aortica acuta 15, in quanto l ecocardiografia transesofagea, pur essendo dotata di elevate sensibilità (98%) e specificità (83%) 16, può non consentire un adeguata visualizzazione della zona buia di transizione tra l aorta ascendente e l arco aortico 17. Tuttavia, è stata preferita l esecuzione immediata dell ecocardiografia transesofagea, in virtù della sua pronta disponibilità in Pronto Soccorso. L esame ha consentito un accurata diagnosi della lesione aortica ed ha suggerito il tempestivo trasferimento della paziente presso il Centro Cardiochirurgico di riferimento. In quella sede è stata eseguita l angio-tomografia toracica preoperatoria. Il caso descritto si caratterizza per: 1. un esordio con dolore toracico severo, lancinante e della durata di circa 1h, a localizzazione anteriore, retrosternale, non modificato dalla postura e dagli atti del respiro, con troponina negativa. Il quadro elettrocardiografico era suggestivo di pericardite acuta, ma le caratteristiche del dolore toracico non sembravano collimare con questa diagnosi, mentre l Rx torace mostrava un notevole slargamento del mediastino; 2. il fondamentale contributo dell ecocardiografia transtoracica nel diagnosticare l aneurisma aortico con emopericar- dio secondario ad un gemizio da infarcimento della parete aortica. Inoltre, data l assenza dei segni di sovraccarico ventricolare destro e di ipertensione polmonare e il rilievo di una normale cinetica ventricolare sinistra, l esame consentiva di escludere sia una tromboembolia polmonare (che poteva essere sospettata per il notevole incremento dei valori plasmatici di D-dimero), che una sindrome coronarica acuta (già resa improbabile dalla negatività della troponina e dal quadro elettrocardiografico); 3. il rilevante ruolo dell ecocardiografia transesofagea, quale test di imaging di secondo livello in Pronto Soccorso. L esame ha localizzato con precisione la sede della lesione aortica (con risparmio del bulbo e della giunzione seno-tubulare), ha escluso la presenza di immagini riferibili a flap intimali o a rotture aortiche transmurali ed ha identificato alcuni parametri predittivi di prognosi sfavorevole: l emopericardio 18, lo spessore dell IMH 3, il grado di dilatazione aortica 19 e la concomitante PAU 20. Si può pertanto concludere che, tra i test di imaging per la diagnosi differenziale del dolore toracico in Pronto Soccorso, l ecocardiografia, transtoracica ed eventualmente transesofagea, è una metodica in grado di combinare un elevata accuratezza diagnostica con la rapidità di esecuzione e di fornire tutta una serie di informazioni anatomiche e funzionali particolarmente utili per la scelta della strategia terapeutica più appropriata. RIASSUNTO Viene riportato il caso di una paziente di 82 anni che, in condizioni di stabilità emodinamica, si presentava in Pronto Soccorso a 12h dall insorgenza di dolore toracico retrosternale di circa 1h, intenso, non modificato dai movimenti e dal respiro e non più ripetuto. L ECG mostrava un tipico quadro da pericardite acuta con sopraslivellamento del tratto ST concavo, a sella, >1 mm, ubiquitario. La radiografia del torace evidenziava un significativo slargamento del mediastino. Tra gli esami di laboratorio la troponina, rilevata a distanza di 12h dall esordio del dolore, era negativa; pertanto anche alla luce del quadro elettrocardiografico, veniva esclusa la diagnosi di sindrome coronarica acuta. L ecocardiografia transtoracica documentava una lieve falda di versamento pericardico anteriore (10 mm) e una dilatazione aneurismatica dell aorta ascendente (diametro antero-posteriore 7 cm, a circa 5 cm dal piano valvolare aortico) con pareti marcatamente ispessite, senza immagini riferibili a flap intimo-mediale. Inoltre, struttura e cinetica dei due ventricoli risultavano normali; la pressione arteriosa polmonare sistolica era di 28 mmhg. L ecocardiografia transesofagea confermava la presenza di una significativa dilatazione dell aorta ascendente, con un quadro di ulcera penetrante della parete aortica (a circa 5 cm dal piano valvolare aortico) e con associato ematoma intramurale (spessore 10 mm), che si estendeva a partire dalla giunzione seno-tubulare, fino a circa 9 cm dal piano valvolare aortico (sindrome aortica acuta, tipo II della classificazione di Svensson). La diagnosi di sindrome aortica acuta veniva posta senza ricorrere ad altri esami di imaging e, in considerazione del rischio di dissezione aortica acuta conclamata o di rottura aortica, la paziente veniva rapidamente inviata presso il Centro Cardiochirurgico di riferimento e sottoposta a sostituzione dell aorta ascendente con tubo protesico, previa esecuzione di angio-tomografia dell aorta. Il caso discusso sottolinea il ruolo insostituibile dell ecocardiografia in Pronto Soccorso, per la valutazione rapida e sicura dei pazienti che si presentano con quadri diversi di dolore toracico ed in particolare nella diagnosi differenziale delle sindromi aortiche acute. Parole chiave. Ecocardiografia transesofagea; Ematoma intramurale; Sindrome aortica acuta. 831

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