La gestione del paziente pneumologico-neuromuscolare

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Amanda Sarti
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1 A.O.R.N. MONALDI U.O.C. Fisiopatologia, Malattie e Riabilitazione Respiratoria Direttore: Prof. Mario Caputi La gestione del paziente pneumologico-neuromuscolare Giuseppe Fiorentino Focus sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica Caserta, Maggio 2012 Teatro Aeronautica Militare Palazzo Reale Caserta

Mario Caputi La gestione del paziente pneumologico-neuromuscolare Giuseppe

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3 Progressione della malattia neuromuscolare L Apparato Respiratorio A = Normale B = neuromuscolare TLC TLC FRC FRC TLC FRC TLC FRC

4 Trends in lung function in MND/ALS Pdi SniffPdi MIP VC Courtesy of R Lyall 2004

5 5

6 Caduta in FVC (Forced Vital Capacity) (Kleopa et al., J Neur Sci 164, 1999: 82 88) FVC % 100 Group 1 BiPAP > 4h/dy Group 2 BiPAP < 4h/dy 50 Group 3 no BiPAP months from BiPAP

7 Sclerosi laterale amiotrofica Inizio sintomi Prima visita Inizio VNI Primi sintomi poco chiari visita medica VNI precoce VNI palliativa End-of-life 7

8 Sclerosi laterale amiotrofica Inizio sintomi Prima visita inizio VNI Primi sintomi poco chiari visita medica VNI precoce VNI palliativa End-of-life 8

9 Sclerosi laterale amiotrofica Inizio sintomi Inizio VNI Prima visita Primi sintomi poco chiari visita medica VNI precoce VNI palliativa End-of-life 9

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11 Segni e sintomi associati all insufficienza respiratoria nella SLA Sintomi: Dispnea in ortostasi o mentre parla Frequenti risvegli notturni Eccessiva sonnolenza diurna Affaticamento diurno Cefalee mattutine Nicturia Depressione Incapacità a liberarsi dalle secrezioni Diminuzione dell appetito Diminuzione concentrazione\memoria Segni: tachipnea Utilizzo muscoli respiratori accessori Movimento paradosso addome Diminuita espansibilità toracica Tosse secca Sudorazione Tachicardia Dimagramento Confusione e allucinazione Secchezza fauci Ipersalivazione 11

$Diminuzione dell appetito Diminuzione concentrazione\memoria Segni: tachipnea Utilizzo muscoli respiratori accessori Movimento paradosso$

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14 IRV controllo paziente SLA TLC VC V T ERV RV 14

15 Andamento spirometrico pazienti SLA 15

16 FVC Respiro normale Disturbi correlati sonno REM Infezioni polmonari Disturbi correlati sonno REM e nonrem Ipercapnia diurna e insufficienza respiratoria

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21 EEG, EEG (sec), EOG, EMG Flusso aereo Bande toraciche, addominali SaO 2 %, tcco 2 Microfono per russamento Sensore di posizione ECG Movimenti gambe (dx,sx) Pressione CPAP 21

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26 Sniff durante fluoroscopia non movimento emidiaframma D FVC 105% preetto 26

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31 INSPIRAZIONE APERTURA DELLA GLOTTIDE ED ESPIRAZIONE ESPLOSIVA ESPIRAZIONE A GLOTTIDE CHIUSA Leith DE, 1986

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33 Cough Peak Flow: by pneumotachograph or portable PEF meter? CPF 60L/min CPF 50L/min Measurement of PCF with portable PEF meter is reproducible but may overestimate in patients with lower flows-sancho J et al, Am J Phys Med Rehabil 2004:

34 Cough and mortality in ALS Absence of cough spikes is associated with mortality in ALS Normal ALS Bulbar ALS Chaudri MB, ERJ 2002

38 38

39 Accumulation of endoscopically visible oropharyngeal secretions located within the vestibule (fig) is highly predictive of aspiration of food or liquid Murray J, Dysphagia 1996

41 MANUAL COMPRESSION

42 Drenaggi posturali

44 Reduced airway clearance Increase inspiratory volume Increase expiratory flow rate Oscillation Increase expiratory volume Airway suctioning Mobilization Positioning Percussion Positioning Coughing/Huffing Manual vibration Positioning Breathing exercises Assisted coughing Mechanical vibration CPAP Incentive spirometry Exsufflator HFO/IPV/flutter PEP Non-invasive ventilation Manual hyperinflation from: Taskforce working group Physiotherapy in critically ill patients

45 Reclutamento di volume polmonare (Benefici) Incremento del volume polmonare Migliorare efficacia della tosse Riduce atelettasia Aumenta compliance polmonare Ottimizza l escursione del movimento toracico Incrementa volume per parlare

46 PEP-MASK

48 Assisted Cough and ventilatory support

49 Quando? 4 trattamenti/die ( 1 trattamento= da 3 a 5 insufflazioni) Meglio prima dei pasti e prima di addormentarsi Combinare con tosse assistita 2 volte/die o PRN? Se sono presenti secrezioni Evitare iperventilazione: non più di 10 min

50 Mechanical In-exsufflation Clearance delle vie aeree meccanica, non invasiva Applicare pressione positiva (+) alle vie aeree, rapido viraggio a pressione negativa (-) Pressione negativa generata a PCF da 300 a 660 L/m per simulare la tosse Quando? 4 sessioni al giorno 1 sessione 4-5 trattamenti 1 trattamento 3-5 cicli Meglio prima dei pasti e di coricarsi INSPIRATION EXPIRATION

51 Cough assist: mechanical in-exsufflation (M-IE)

52 Pneumothorax Associated with Mechanical Insufflation-Exsufflation and Related Factors Suri, Pradeep; Burns, Stephen P.; Bach, John R. MD Am J Phys Med Rehabil Nov;87(11):951-5 Relative contraindications to MI-E are said to include susceptibility to pneumothorax, but the association of pneumothorax with MI-E use has never before been described. We report two cases of pneumothorax in patients with respiratory muscle weakness associated with daily use of MI-E: one was a 58-yr-old male with C4 ASIA C tetraplegia, and the other was a 26- yr-old male with Duchenne muscular dystrophy. Both patients also used positive-pressure ventilatory assistance. Although seemingly rare in this patient population, ventilator users also using MI-E who have increasing dyspnea or who require increasing positive inspiratory pressures when using noninvasive ventilation should be evaluated for pneumothorax.

53 700 Peak Cough Expiratory Flow 600 PCEF (L/min) * * * * Spontaneous Man Assist Mech Insuffl Combination Normal COPD NMW Sivasothy et al. Thorax 2001, 56:

54 Oscillazioni alte frequenze Flow Rate During Oscillation Cycle The system produces cough-like shear forces. Type Flow Rate Ratio Relaxed Breathing 120 ml/sec. 1x CPT 480 ml/sec. 4x Flutter 480 ml/sec. 4x HFCWO 1943 ml/sec. 16x Cough 3429 ml/sec. 29x

55 Coadiuvanti per la ginnastica ventilatoria Supporto Meccanico Device per la mobilizzazione del muco 4 5 1

56 Bellow function 56

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59 Scelta del ventilatore Others Pressure cycled Volume cycled Pressure Support Ventilation Bi-level Positive Airway Pressure devices 59

60 Scelta del ventilatore 100 % autosufficienza Rischio 0 % IPPV Bilevel 8 Necessità di supporto ventilatorio 24 ore 60

61 Interazione Pompa respiratoria Ventilatore

62 It isn t a match!!!!!

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65 Asincronia paziente ventilatore Pepin J-L et al Eur Respir Monograph Sept 2010 online

66 Scelta dell interfaccia 66

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72 Tracheostomia: quando? Controindicazioni per NIV Alterazioni anatomiche facciali o alte vie aeree Non facile gestione delle secrezioni Presenza di disfagia con fenomeni di aspirazione Incapacità a cooperare NIV non sufficiente a contrastare l insufficienza respiratoria o necessaria per quasi 24 ore\die 72

73 patients satisfaction Pazienti con tracheostomia elettiva Pazienti scontenti Non tracheostomia elettiva Patienti abili a stare al domicilio Pazienti incapaci di Stare al domicilio network locale per l assistenza insufficiente assistenza territoriale 73

74 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77: La sopravvivenza media dall inizio era 10 mesi più lunga nei centri Sla 775 days 1080 days 4 yrs più giovani PEG & NIV più spesso < ammissioni ospedaliere Centro specializzato Clinica neurologica 74

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78 Sensazione di. SICUREZZA 78

79 RITORNO A CASA. Centro specializzato Coordinam.paramedici Paziente Famiglia Care givers Medico med.gen paramedico Organizzazione cure domiciliari Istituzioni 79

82 Chi, realmente, gestisce la rete oggi? medico specialista medico di famiglia la famiglia del paziente nessuno servizi territoriali

83 Le criticità rilevabili nella maggior parte delle RegioniConsulta Ministeriale per le malattie neuromuscolari ( ) Carente presa in carico dei pazienti affetti da MNINM da parte dei Centri che hanno effettuato la diagnosi con il progredire della disabilità. Carente presa in carico dei pazienti affetti da MNINM da parte dei Medici di Medicina Generale (MMG) e Pediatri di libera scelta (PLS), in considerazione della non adeguata conoscenza delle patologie dei loro assistiti. Difficoltosa interazione tra Specialisti dei Centri di Riferimento e MMG o PLS. Non uniforme distribuzione a livello del territorio nazionale di Centri di alta specializzazione qualificati alla gestione dei pazienti affetti da MNINM con maggiori criticità. Carenze dei Centri di riferimento per una gestione multidisciplinare dei pazienti affetti da MNINM con criticità crescente. Non adeguata coordinazione tra Centri di riferimento e strutture territoriali per il rientro del paziente al domicilio.

84 Servizi sanitari

85 Roma, 28/05/09..TIVOLI, MALATA DI SLA DA DUE GIORNI SU UNA BARELLA DELPRONTO SOCCORSO E SENZA ACQUA..La figlia: La tengono lì senza assistenza, le stanno venendo anche le piaghe e rischia una nuova infezione, sono pronta a chiamare i Carabinieri

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