INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO NELLA SLA: Diagnosi e trattamento

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Berta Murgia
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1 INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO NELLA SLA: Diagnosi e trattamento Dott.ssa Barbara Fusar Poli ICS Maugeri Pavia Pneumologia Riabilitativa barbara.fusarpoli@icsmaugeri.it

2 NORMALE V T P mus P max

3 NEUROMUSCOLARE CARICO ELASTICO CARICO RESISTIVO FORZA DEI MUSCOLI RESPIRATORI Quando la Pmus arriva ad essere il 40% della Pmax, lo sforzo non è sostenibile indefinitamente ed il sistema è costretto a ridurre la Pmus V T P mus P mus /P max =40% P max ipercapnia

4 EFFETTO DELLA RIDUZIONE DELLA Pmus VT PaCO2 = K * V CO2 V A

5 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi

6 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica

7 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Ridotta compliance toracica

8 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Tachipnea Ridotta compliance toracica

9 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Atelettasie Ridotta tensione superficiale alveolare Tachipnea Ridotta compliance toracica

10 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Atelettasie Ridotta tensione superficiale alveolare Tachipnea Ridotta compliance toracica V/Q mismatch ipossiemia

11 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Atelettasie Ridotta tensione superficiale alveolare Tachipnea Ridotta compliance toracica V/Q mismatch ipossiemia Ridotta compliance polmonare

12 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Atelettasie Ridotta tensione superficiale alveolare Tachipnea Ridotta compliance toracica V/Q mismatch ipossiemia Ridotta compliance polmonare Aumento Lavoro respiratorio

13 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Atelettasie Ridotta tensione superficiale alveolare Tachipnea Ridotta compliance toracica V/Q mismatch ipossiemia Ridotta compliance polmonare Aumento Lavoro respiratorio Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica

14 Decadimento della capacità vitale nel tempo nella SLA

15 Coinvolgimento variabile dei M. In ed espiratori: come studiarli LA SPIROMETRIA Correlazione tra forza dei mm. inspiratori e CV Mm insp Mm Esp

17 Coinvolgimento variabile del diaframma: come studiarli LA SPIROMETRIA Δ CV > 20% deficit diaframmatico

18 Sleep disordered breathing (SDB)= AHI> 5 ev/h, REM-AHI>10 ev/h Nocturnal Continuous hypoventilation= PtcCO2 > 50 mmhg for > 50% of of TST.

19 EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI Normal breathing CVsupino <60% CV <40% REM related sleep disordered breathing REM and NREM sleep disordered breathing CHEST INFECTION CV <25% Daytime respiratory failure Death

20 EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI: Diaphragm weakness Physiological lowered muscle tone Especially REM sleep Intercostals Accessories Upper airway Craniofacial dysmorphism Micrognathies Weakness in pharyngeal Muscle dilators Inadequate Inspiratory pump Esp. REM Obstructive Sleep apnea Sleep Hypoventilation

21 Quando sospettare disturbi del sonno? Misurazione CV seduto-supino Saturimetria notturna Capnografia notturna Polisonnografia

22 REM SLEEP

23 RIASSUMENDO.. Sonno disturbato, ipersonnolenza PSG Capnografia Insufficienza respiratoria ipossiemica (PaO2<60 mmhg) Visita ed EGA ogni 3/6 mesi Ipercapnia diurna (PaCO2>45 mmhg) Spirometria sedutosupino CV supina < 60% Ipo-Apnee e/o Ipoventilazione INIZIARE NIV CV supina < 40%

25 Perchè la NIV?

26 Perchè la NIV? Ipossiemia e Ipercapnia diurna Finestra terapeutica : dispnea Quando compaiono disturbi ventilatori nel sonno o ipoventilazione notturna

27 Correzione dell'ipossiemia e dell'ipercapnia Pz neuromuscolari Pz Cifoscoliotici

28 +/-

29 N.B.: la mediana di ore di utilizzo della NIV è 9h/die nel gruppo A e 3.8 h/die nel gruppo B. A Normal Bulbar Function B Severe bulbar impairment

30 Quality of Life

31 Pazienti in ventilazione > 16 h/die Rotazione delle maschere ed MPV

33 MOUTHPIECE VENTILATION Soluzione ideale per la NIV diurna in paz. con conservata motilità buccale anche durante l atto del parlare e mangiare. Uso intermittente/demand Nei casi in cui la NIV è applicata quasi per l intera giornata consente di ruotare le interfacce e teoricamente ritardare la tracheotomia Può causare distensione gastrica, nausea, vomito e aumentata salivazione consente anche manovre espansive (air stacking)

34 90% of patients with NMD die as a result of acute respiratory failure due to respiratory tract infection and inability to clear secretions effectively secretions effectively

35 Deficit m. espiratori Deficit m. inspiratori +/- Cifoscoliosi Tosse inefficace Ridotta clearance secrezioni Riduzione Vt e CV Irrigidimento tendini e ligamenti della gabbia toracica Atelettasie Ridotta tensione superficiale alveolare Tachipnea Ridotta compliance toracica V/Q mismatch ipossiemia Ridotta compliance polmonare Aumento Lavoro respiratorio Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica

36 0.2 sec

37 CAUSE DI TOSSE INEFFICACE Inspirazione Compressione Espirazione Defict forza mm. Inspiratori Sindrome restrittiva Alterata funzione glottide Via aerea artificiale Deficit mm. espiratori

Picco di flusso della tosse e rischio di complicanze respiratorie PCF < 160 L/min PCF 160-270 L/min PCF 270 360 L/min

38 Picco di flusso della tosse e rischio di complicanze respiratorie PCF < 160 L/min PCF L/min PCF L/min No functional Cough Very Weak Cough Weak Cough High Risk Moderate Risk Low Risk PCF > 360 L/min Effective cough No Risk

39 Airstacking FRC RV CV MIC=maximum insufflation capacity

40 Manual Insufflation Techniques Airstacking MPV Alveolar Recruitment. Lung Expansion with prevention of chest wall deformities. Cough Augumentation

41 Manually Assisted cough By pushing on the upper the abdomen or the chest wall

42 Mechanical cough assist Cough-Assist (Philips Respironics, USA) Clearway (B & D Electromedical, UK) Pegaso (Dima Italia, Italia) Cough-Assist E70 (Philips Respironics, USA)

43 NIV+MIE Historical group NIV+chest physiotherapy

44 VENTILAZIONE INVASIVA??

47 BASTAAAAA!!!!

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