APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE AL PAZIENTE DAL PUNTO DI VISTA CHIRURGICO Il gastroenterologo pediatra

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Faustina Pagano
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1 CONVEGNO DEBRA ITALIA 2015 Milano, ottobre 2015 APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE AL PAZIENTE DAL PUNTO DI VISTA CHIRURGICO Il gastroenterologo pediatra Dipartimento di Chirurgia e Centro Trapianti Paola De Angelis, Tamara Caldaro, Filippo Torroni, Giovanni Federici Erminia Romeo, Francesca Rea, Simona Faraci, Francesca Foschia UOC Chirurgia ed Endoscopia Digestiva Direttore: Dr. Luigi Dall Oglio

Paola De Angelis, Tamara Caldaro, Filippo Torroni, Giovanni Federici Erminia Romeo, Francesca Rea,

2 MANIFESTAZIONI EXTRACUTANEE Alterazioni capelli ed unghie Ulcere intraorali ed anomalie dentali Stenosi dell esofago Anomalie genitourinarie Infezioni cutanee Sepsi Malnutrizione Anemia Stipsi MRGE Carcinomi a cellule squamose

dell esofago Anomalie genitourinarie Infezioni cutanee

3 Problematiche gastroenterologiche dei pazienti con EB Difficoltà alla nutrizione Malnutrizione cronica Stenosi dell esofago Malattia da reflusso gastroesofageo MRGE Alterazioni dell alvo (Stipsi-Diarrea) Anoressia secondaria e primitiva DEFICIT DELLA QUALITA DI VITA DI RELAZIONE

reflusso gastroesofageo MRGE Alterazioni dell alvo (Stipsi-Diarrea)

4 EQUIPE MULTIDISCIPLINARE PER LE PATOLOGIE DIGESTIVE Ospedale Pediatrico Bambino Gesù COLLABORAZIONE DIRETTA CENTRO EB OPBG Dr M El Hachem Gastroenterologo ENDOSCOPISTA Chirurgo Valutazione complessiva del paziente Presa in carico globale medico-chirurgica Competenze tecniche comuni Lavoro di squadra Diagnosi e Follow up

ENDOSCOPISTA Chirurgo Valutazione complessiva del paziente Presa in carico

5 ALTERAZIONI CAVO ORALE Alterazioni dentali e dei tessuti molli Ulcere (JEB DEB) Ipoplasia dello smalto (carie, perdita di denti) JEB Scarsa igiene (dolore per erosioni/afte/ulcere) Alterazioni tessuti molli e contratture (microstomia, anchiloglossia), alterata motilità lingua, obliterazioni vestiboli Cibi morbidi cariogenici Malnutrizione

erosioni/afte/ulcere) Alterazioni tessuti molli e contratture (microstomia,

7 S.E.B. : MRGE, stipsi J.E.B.: enteropatia protido-disperdente D.E.B.: Stenosi esofagee, MRGE, stipsi, diarrea

8 STENOSI ESOFAGEA BOLO TRAUMA MUCOSA ESOFAGO BOLLE DANNO CICATRIZIALE STENOSI

9 EB DISTROFICA COINVOLGIMENTO ESOFAGEO DISFAGIA SEVERA TOSSE SCIALORREA STENOSI ESOFAGEE UNICA o PLURIME ESOFAGO CERVICALE MALNUTRIZIONE CRONICA BRONCOPNEUMOPATIA LESIONI ORALI/GENGIVALI MRGE MOTILITA E CLEARING DELL ESOFAGO ALTERATI

CERVICALE MALNUTRIZIONE CRONICA BRONCOPNEUMOPATIA LESIONI

10 RX ESOFAGOGRAMMA- DEGLUTIDOGRAMMA STENOSI ESOFAGEE MULTIPLE STENOSI SERRATA CERVICALE

11 STENOSI ESOFAGEA CERVICALE PSEUDOMEMBRANE Endoscopia

12 DIFFERENTI STRATEGIE Fujimoto T. et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1998: hydrostatic dilations, X-Ray control. No T.I. 9 pz, 11 dilations, dysphagia free / yy Azizkhan RG et al, J Pediatr Surg,2006 hydrostatic dilations, X-Ray control. + T.I. 25 pz, 92 dilations, dysphagia free 1 y Castillo RO et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2002: slim endoscope + hydrostatic dilations+ T.I. 22 pz,109 dilations, dysphagia free 11 mm Anderson SH et al, Gastrointest Endosc 2004: endoscope + hydrostatic dilations 53 pz, 182 dilations, dysphagia free 18 mm

25 pz, 92 dilations, dysphagia free 1 y Castillo RO et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2002: slim endoscope + hydrostatic dilations+ T.I.

13 Differenti Strategie Sostituzione dell esofago (esofagocolonplastica) Mortalità, morbilità

14 DILAZIONI ESOFAGEE MINOR TRAUMA MIGLIOR RISULTATO

15 DILAZIONI ESOFAGEE EVITARE L ESOFAGOSCOPIA EVITARE L INTUBAZIONE OROTRACHEALE (OTI) SEDAZIONE PROFONDA (KETAMINE, PROPOFOL) Fujimoto T., J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1998 De Angelis P J Pediatr. Surg. 2011

16 DILATIONI ESOFAGEE: FILO GUIDA MORBIDO NASO-ESOFAGEO CONTROLLO RX DILATATORE IDROSTATICO SUL FILO GUIDA IMMAGINE CLESSIDRA RX DILATAZIONE IDROSTATICA GRADUALE DILATATORI IDROSTATICI FILI GUIDA

17 STENOSI CERVICALI E MEDIE - DILATAZIONI IDROSTATICHE (MDC IDROSOLUBILE) RX - NON CEROTTI, NON MASCHERA FACCIALE, NON OTI

18 TERAPIA post-dilatazione Antibiotico-profilassi intraoperatoria DESAMETASONE(Dunnil et al, Clin Exp Dermatol 1995; Walton et al, Gut 1991) (2mg/kg/die for 3 dd.) PPI (1-3 mg/kg/die) Cibi morbidi-soffici il prima possibile

Dermatol 1995; Walton et al, Gut 1991) (2mg/kg/die for

19 STENOSI ESOFAGEE 6 pazienti pediatrici EB: stenosi esofagea moderata Budesonide come nell esofagite eosinofila: 4 settimane 1 candidosi 5 completamento dello studio: miglioramento significativo

20 Stenosi in EB -Dilatazioni idrostatiche RX guidate Stenosi serrate sicure ben tollerate risultati buoni Team endoscopico esperto -Steroidi topici Stenosi moderate

21 Rx digerente I tratto Distal Esophageal Stricture Hiatal Hernia

22 Recidiva delle stenosi esofagee medio-distali Sintomi/segni MRGE Valutazione MRGE (RX-scintigrafia) Terapia medica (PPI) Terapia chirurgica (LAP Fundoplicatio)

23 COMPROMISSIONE SEVERA DELLO STATO NUTRIZIONALE - DIFFICOLTA ALL ALIMENTAZIONE PER OS (PAT OROFARINGEA, STENOSI ESOFAGEA, DISFAGIA, ALT COORDINAZIONE) -MALASSORBIMENTO MODERATO-SEVERO (LESIONI RICORRENTI MUCOSA INTEST) - ELEVATO CONSUMO DI ENERGIA PER ACCELERATO TURNOVER CUTANEO, RIPARAZIONE FERITE, ACCRESCIMENTO -STATO IPERCATABOLICO PER INFIAMMAZIONE CRONICA ED INFEZIONI - PERDITA TRANS-CUTANEA DI NUTRIENTI MALNUTRIZIONE: ANEMIA REFRATTARIA (CARENZA DI FERRO PER RIDOTTO INTAKE ED ASSORBIMENTO, PERDITA EMATICA DA FERITE, PERDITA DI CELLULE CUTANEE), IPOALBUMINEMIA, RITARDO DELLA CRESCITA E DELLO SVILUPPO PUBERALE CON IPOGONADISMO SECONDARIO. ANEMIA: AFFATICAMENTO, AFFANNO, RIDOTTA TOLLERANZA FISICA, SCARSA GUARIGIONE DELLE FERITE, ANORESSIA. NECESSITA DI TERAPIE MARZIALI PROLUNGATE E TRASFUSIONI.

24 GLI EFFETTI DELLA MALNUTRIZIONE

26 LA GASTROSTOMIA

27 ENDOSCOPIA+GASTROSTOMIA DIRETTA TRANSCUTANEA (CLINY)

28 ENDOSCOPIA GASTROSTOMIA TRANSCUTANEA DIRETTA (GIAS COOK)

30 34 PAZ 1 No guide wire pass 87 (93.5%) Fluoroscopy 6 Endoscopy 93 dilations MEAN 3.3 (1-11) 13 (39.3%) ONLY 1 dilation 30 (91%) Oral Re-Feeding within 24-hours Total mean X ray dosage for every procedure: 2 (18-12 ) (50-70 kev) JPS 2011 Complications of anaesthesia: 0

31 34 PAZ Complications 2 (6%) esophageal perforations Follow Up 5.5 Ys (6 months-14 years) Stamm Gastrostomy PEG (Cliny) NISSEN Swallowing Improvement JPS 2011

32 Dieta povera di fibre Ridotto introito di liquidi Feci di consistenza aumentata RAGADI ANALI Dolore all evacuazione STIPSI da ipertono antalgico

33 FORMULE CONTENENTI FIBRE Pediatr Dermatol Sep-Oct;14(5): Constipation in epidermolysis bullosa: successful treatment with a liquid fiber-containing formula. Haynes L 1, Atherton D, Clayden G. Abstract In epidermolysis bullosa (EB), chronic constipation, painful defecation, and fecal impaction frequently contribute to malnutrition and growth failure. Standard treatments for constipation, such as increased intake of conventional dietary fiber and fluids and/or the use of laxatives and stool softeners, are largely unsuccessful. We evaluated by questionnaire the use of a fiber-containing liquid formula (Enrich) in 20 chronically constipated children with dystrophic EB. All derived substantial improvement in constipation when taking 250 to 750 ml Enrich per day. We recommend that such a fiber-containing food be prescribed for chronic constipation in EB. In cases of fecal impaction, this should be preceded by bowel cleansing.

34 Trattamento -Terapia lassativa (polietilenglicole) - Iniezione di tossina botulinica (Botox) a livello dei 4 quadranti dell orifizio anale, nel complesso sfinteriale.

35 TOSSINA BOTULINICA Clostridium Botulinum di tipo A: paralisi transitoria della muscolatura liscia e striata dello sfintere anale (blocco rilascio Acetilcolina)

36 CONCLUSIONI PRECOCE VALUTAZIONE E TRATTAMENTO DI STENOSI (RX esofagogramma: DILATAZIONI) e MRGE PRECOCE PREVENZIONE DELLA MALNUTRIZIONE (INTEGRAZIONI/ev GASTROSTOMIA) TERAPIA COMBINATA DELLA STIPSI

37 DIGESTIVE ENDOSCOPY & SURGERY T. Caldaro G. Federici L. Dall Oglio (The Chief) Pediatric Surgeons MEDICAL & SURGICAL TEAM P. De Angelis Pediatric Gastroenterologist F. Torroni Pediatric Gastroenterologist F. Rea, E. Romeo, S. Faraci Pediatric Gastroenterologists F. Foschia Adult Gastroenterologist

39 STENOSI ESOFAGEE MRGE MALNUTRIZIONE CRONICA STIPSI

40 STIPSI

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