Franco Pallini Servizio di Fisiopatologia Respiratoria Presidio di Atri Asl Teramo

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1 Franco Pallini Servizio di Fisiopatologia Respiratoria Presidio di Atri Asl Teramo Focus sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica Caserta, Maggio 2012 Teatro Aeronautica Militare Palazzo Reale Caserta La presa in carico respiratoria domiciliare del paziente neuromuscolare:

2 Fisiopatologia Respiratoria Debolezza dei m. respiratori Insufficienza Respiratoria Restrittiva cronica Ipoventilazione alveolare Ventilazione NIMV IMV

3 Sintomatologia di debolezza dei mm. respiratori Muscoli Inspiratori: Muscoli Espiratori: Dispnea Ortopnea Cefalea al risveglio Sonnolenza diurna Tosse inefficace Ingombro bronchiale Infezioni respiratoria

4 Valutazione Respiratoria Borg score Monitoraggio Sp02- ETC02 ABG PCef-Pef durante tosse, PCef Pef durante compressione addominale e/o toraciche,vc, FVC, MIC Poligrafia dinamica Eur Respir J 2010 Salier JW. Resp Care 1998;43(8): Soudon PH et al. Cardiomyiology1984;3(4):21-37 Pepin et al. Rev Med Resp 05 Bourke et al. Eur Respir J 02 Bach JR. Chest 1993/1997/2000 Soudon PH Conference NM D Marseille 08 Rideau Y et al. Muscle Nerve 1981 Arnulf ARJCCM 2000 ATS consensus ARJCCM 2004 Lechtzin, Chest 2002

5 Fasi della tosse. Inspiratoria> debolezza dei m.inspiratori. Compressiva>alterata funzione bulbare. Espiratoria>debolezza m.espiratoria Respir Care 2007 Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2010 Eur Respir J 03

6 Relationship between supramaximal flow during cough and mortality in ALS. M.M. Chaudri et al. Eur Respir J 2002; 19:

7 Tecniche di disostruzione? Tosse a basso volume Drenaggio posturale e vibrazioni manuali o meccaniche esterne Espirazione contro resistenza Drenaggio autogeno ELTGOL RGF

8 Broncoaspirazione per via endoscopica Klein U et al. Change in pulmonary mechanics after fiberoptic bronchoalveolar lavage in mechanically ventilated patients. Int Care Med 1998;24(12):1289 -Marinii JJ. Am Rev Respir Dis Imle PC. Williams&Wilkins 1990

9 Training dei muscoli respiratori L allenamento specifico dei m.respiratori non è supportato da evidenza di efficacia consistente Muscle Nerve 2000 Ach Phys Med Rehabil 2006

10 Tecniche di assistenza inspiratoria Air stacking IPPB Ventilazione meccanica Am J Respir Crit Care Med 2007 Chest 1993; 1998 Kinésith Scient 1991

11 Device per assistenza inspiratoria Air stacking: 2 valvole unidirezionali, 1 valvola di sicurezza o limitatore di pressione) 1 valvola PEEP esterna; reservoir alimentato con flusso di 02), con sistema da 1,5 si aumenta la VC di ml Circuito di Mappleson va e vieni (device a pareti sottile in lattice con valvola di regolazione manuale). CV<2L può migliorare la MIC e >PCEF assistito Chest.2000

12 Tecniche di assistenza espiratoria Cough-Assist Per via non invasiva e/o Tracheostoma PCFMI-E>2,7L/s stabili als MIC>1L PCFMIC<2.7L/s con disfunzione bulbare PCFMIC>4L/s in acuto Assistenza Espiratoria/Abdominal Thrust PCEF<2.7L/m in Air Stacking e assistenza manuale espiratoria, ricorso a Cough-Assist PCEF<1.6L/s Cough Assist Chest 2006/8 Jspinal Cord Med 00 Am J Phys Med Rehabil 2002 Neurology 2003 Am J Phys Med Rehabil 2005 Am J Phys Med Rehabil 2010 In patients with neuromuscular disease with impaired cough, mechanical cough assist devices are recommended to prevent respiratory complications. Level of evidence, low; benefit, intermediate; grade of recommendation, C Nonpharmacologic Airway Clearance Therapies ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines F. Dennis McCool, MD, FCCP and Mark J. Rosen, MD, FCCP Chest 2006

13 Rimozione delle secrezioni Cough Assist

14 Cough Assist Controindicazioni: Enfisema Bolloso Storia recente di PNX o Pneumomediastino Lesioni Polmonari Pazienti gravemente ipossiemici per danno parenchimale acuto emodinamicamente instabili non sottopposti ad adeguato monitoraggio con recente episodio di EPC o con funzione ventricolare depressa Compromissione bulbare Recente chirurgia toracica o addominale Effetti Fisiologici >pressione venosa- arteriosa sisto-diastolica, >pressione gastrica Effetti negativi: Distensione addome, stiramento m.gabbia toracica, <s02, distensione addominale, nausea, strie ematiche nell escreato Tuttavia: Non complicanze apprezzabili su 103 Paz dopo oltre 2000 cicli di MI-E Barach Beck P -40/50 cmh20 non provoca effetti dannosi sul polmone Colebatch

15 La mano sulla porzione laterobasale del torace: -comprimere il torace -favorire la discesa espiratoria L avambraccio sull addome; -contenere l addome -esercitare pressione in senso craniale -sincronia con la tosse Maggior incremento del PCEF Tosse Assisitita con o senza Air-stacking 1 2 operatori

16 Tosse assistita paziente supino compressione sul torace(per aumentare la pressione intrapleurica, i volumi e flussi espirati) compressione sull addome(per evitare la discesa del diaframma, la protusione della parete addominale e la conseguente perdita di pressione) La compressione deve iniziare prima dell apertura della glottide Con MEP>50cm/H20 non differenze significative sul PCF In patients with expiratory muscle weakness, manually assisted cough should be considered to reduce the incidence of respiratory complications. Level of evidence, low; benefit, small; grade of recommendation, C Nonpharmacologic Airway Clearance Therapies ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines F. Dennis McCool, MD, FCCP and Mark J. Rosen, MD, FCC Chest 06 Soudon P.Respiratory Care 2009 Back Chest93

17 Ventilazione Meccanica noninvasiva Life Sustaining? Non Bulbari VNI 24h/24h Tripodoro VA. Curr Opin Support Palliat Care 08 Sept; 213;:173-9 Melo. J Neurol Sci 1999 The Cochrane Library 07, Issue 1 Lancet Neurology 2006 Chest 1999 ATS 04

18 Dispositivi NIMV Interfacce: maschere nasali, oronasali, endonasali, boccagli Circuiti; monotubo, bitubo, con valvola Sistemi antirebreathing Sistemi di fissaggio Sistemi di umidificazione attivi e/o passivi Ventilatori: Barometrici, Volumetrici, Misti CPAP non raccomandata Doppio ventilatore se >12/24H Gonzalez-Bermejo, Rev Neurol (Paris) S320-22

19 ????

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22 Cannula tracheostomica Umidificazione-Aspirazione Laryngoscope 03 Respiratory Care Otolaryngol HNS 1988 Clin Chest Med 01 Chest 03 Tracheotomy NewYork: CH Livingstone 1985 Am J Med 1981 Am J Crit Care Med Pediatr Nurse 1986 Anaesthesia 2002 BMJ 1984 Critical Care 2007 Dalla Parte del Caregiver 2010 D.Colombo

23 Cannule cuffiate Nome Comm Materiale Cuffia Vantaggi Svantaggi Shiley PVC Bassa pressione flangia girevole diametro esterno rigido, rischio di lesioni tracheali Mallinnkrodt PVC Bassa Pressione Armate con lung variab movimenti-poco estetici Tracheosoft-Evac deform o stenosi trac Flessibili Rusch PVC Bassa pressione Armate corte o lunghe Decannul +facile se cannula corta Tracheoflex Bivona Silicone Bassa/Alta Pressione Buona Tolleranza favorisce la fonazione T.Evac: linea di aspirazione al di sotto della cuffia F.Philit et al: La gestion de la trachèotomie chez les patients adultes sous assistance ventilatoire à domicile. Rev Mal Respir 2004;21:1130-6

24 Home care-adr Cure centrate sul paziente Multidisciplinary Team Centro di riferimento x follow-up Rete di supporto MMG Consenso informato Piano terapeutico Presa in carico già in ospedale-training pre-dimissione Personale qualificato per conoscenze cliniche e competenze Addestramento caregivers Ridurre i carichi assitenziali sostenuti dalle famiglie EscarrabillJ. Arch Broncopneumolo 2007;43:527-9 Rassegna Patologia Apparato Respiratorio 2003/09

25 Un malato meno solo è una persona con più speranze di guarigione e di una qualità di vita migliore. M. Melazzini