CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA. Miocardite. A cura del Settore Operativo Formazione SIEC Relatore : P.Piovesana Foggia marzo 2013

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1 CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA Miocardite A cura del Settore Operativo Formazione SIEC Relatore : P.Piovesana Foggia marzo 2013

2 Stato infiammatorio (diffuso o focale) del miocardio MIOCARDITE 1. Edema 2. Infiltrato leucocitario DEFINIZIONE 3. Distruzione delle cellule miocardiche Eziologia Presentazione clinica Evoluzione e prognosi

3 Miocardite Possibili Classificazioni

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5 Miocardite : evoluzione The first phase is comprised of viral infection with myocyte death within hours of viral cell entry. In this acute stage, myocyte death results from direct viral damage to myocytes and leads to exposure of host proteins to the immune system. The second phase, which rapidly follows, is an innate immune response comprised of altered regulatory T cell function, NK cells, interferon gamma, and nitric oxide. In the third phase, a virus-specific immune response includes antibodies to pathogen. Non-genetically susceptible animals and humans recover with few consequences. In genetically susceptible experimental animals and humans, a breakdown of T cell tolerance to self myocardial autoantigens (eg, cardiac myosin) ensues. This leads to chronic myocardial inflammation, necrosis/apoptosis, and fibrosis mediated by humoral (Autoantibody-mediated) and/or cell-mediated organ-specific autoimmunity. These patients may die from arrhythmias or progress onto a phase of DCM with chronic heart failure.

6 Autoimmune mechanisms In patients with viral myocarditis, the initial immune response limits the degree of viremia early during infection and protects against myocarditis. If, however, this response is insufficient, the virus may not be eliminated and further myocyte injury may ensue. In addition to direct viral-induced injury, persisting viral genomic fragments that may not be capable of replicating as intact virus may drive an adverse autoimmune response. However, in genetically predisposed experimental models and in patients, autoimmune inflammatory heart disease may develop in the absence of a defined previous viral myocarditis.

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8 Manifestazioni cliniche La maggior parte dei casi decorre in maniera silente 60% preceduta da sintomi simil-influenzaliinfluenzali Circa il 30% ha manifestazioni da scompenso cardiaco (embolia sistemica o polmonare) 35% dolore toracico Può simulare una sindrome coronarica acuta (Clinica, ECG, eco, laboratorio)

9 Manifestazioni cliniche Sincope Blocco AV Aritmie Aritmie ipercinetiche SV o ventricolari Morte improvvisa myocarditis found at autopsy in 20% of Air Force recruits with sudden death* *JAMA 1986; 256:

10 Laboratorio VES-PCR 60% Leucocitosi 25% Troponina CK-MB 40% Autoanticorpi miocardici: non specifici (anche in CMD) Sierologia virale?

11 ECG Tachicardia sinusale (più comune) Atipie diffuse ST-T Pattern da IMA Ritardo di conduzione e BBS in 20% BAV completo (Stokes-Adams più frequente in Giappone); raramente richiede PM definitivo Aritmie ipercinetiche ventricolari (TV) e sopraventricolari (FA)

12 Ragazzo di 10a :dolore cardiopalmo recente episodio febbrile TPN I e PCR alterate

13 Ecocardiografia Ventricolo sinistro: Disfunzione ventricolare di vario grado Anomalie segmentarie di contrazione (apicale- laterale) Il volume è tipicamente normale o solo lievemente aumentato La forma del ventricolo è conservata Lo spessore parietale può essere aumentato (segmentario) Trombi in circa il 15%

14 Ecocardiografia Ventricolo destro: Disfunzione ventricolare di vario grado Anomalie segmentarie di contrazione Il volume è tipicamente normale o solo lievemente aumentato Trombi in circa il 15% Pericardio: Versamento tipicamente lieve

15 All ingresso

16 Dopo 7 gg

17 Valutazione funzione ventricolare sn

18 Valutazione funzione ventricolare dx

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20 DIAGNOSI Una miocardite acuta deve essere sospettata nel caso in cui un paziente (giovane, maschio) manifesti delle alterazioni cardiache (dolore toracico + aumento markers, scompenso, aritmie ipercinetiche, disturbi di conduzione) non altrimenti spiegabili Storia di recente infezione virale delle prime vie aeree o enterite Escludere patologie coronariche, congenite, valvolari, del circolo polmonare

21 J Am Coll Cardiol 2009; 53:

22 MIOCARDITE SEMEIOTICA RMC

23 Late enhancement

24 Late enhancement

25 Late enhancement

26 Edema. Myocardial edema appears as an area of high signal intensity in T2-weighted images In myocarditis, it may be regional or global. It is important to keep in mind that, in the absence of LGE, edema reflects reversible myocardial injury

27 Miocardite/acuta

28 J Am Coll Cardiol :

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30 Biopsia endomiocardica Rimane il gold standard diagnostico Tuttavia l incidenza della miocardite viene sottostimta utilizzando i criteri di Dallas (15-40%) La EBM può tuttavia fornire tre tipi di informazioni: 1) Istologia 2) Immunoistochimica 3) Biologia molecolare

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32 DIAGNOSI DIAGNOSI

33 Miocardite Prognosi (SCA, Aritmie) (Scompenso) G. Sinagra, et al. G Ital Cardiol 1997; 27:

34 Eur J Heart Fail 2011; 13:

35 MIOCARDITE CONCLUSIONI Malattia con diverse eziologie Andamento clinico vario (in genere favorevole) Morbilità e mortalità a distanza Sospetto diagnostico su base clinica Diagnosi di certezza: EMB Diagnosi di certezza clinica: CMR