Riunione del Gruppo Chirurgico Oncologico Pediatrico Italiano Raro caso di Tumore pseudo-papillare papillare del pancreas in età pediatrica V. Di Benedetto, M.G. Scuderi Cattedra di Chirurgia Pediatrica Università degli Studi di Catania Milano 3 aprile 2009
MARIO: 12 anni Dolori addominali ricorrenti nei quadranti superiori dell addome da circa sei mesi Nessun rilievo anamnestico di trauma addominale o perdita di peso Anamnesi familiare negativa per malattie ematologiche Esame obiettivo dell addome negativo
Ecografia addome: in sede sottoepatica a livello del legamento epatoduodenale formazione nodulare ipoecogena scarsamente vascolarizzata del diametro massimo di 39 mm, in intimo rapporto con la testa del pancreas, tale formazione verosimilmente a genesi linfonodale è meritevole di approfondimento diagnostico
TC addome: In sede cefalopancreatica si documenta lesione espansiva verosimilmente neoplastica delle dimensioni di 45x40x45 mm ben demarcata la lesione appare spiccatamente iperintensa in T2 ed ipointensa in T1 con minuti focolai iperintensi nel contesto probabilmente emorragici ed in fase contrastografica presenta scarsa impregnazione
Esami ematologici : - G.R. 5430000/ml - Hb 14.3 g/dl - G.B. 6.630/ml - glicemia, amilasi, lipasi, AST, ALT, insulina nella norma - Markers tumorali (CEA, CA 19.9, CA 125, CA 15.3, α-fp) negativi
Il paziente è stato sottoposto ad intervento chirurgico:
L esame estemporaneo ha documentato la malignità della neoplasia con invasione della pseudocapsula.
è stata realizzata una cefaloduodenopancreasectomia sec. Whipple con preservazione del piloro
L esame istologico mostrava: una neoplasia ad architettura solida-cordonale e pseudopapillare costituita da cellule uniformi, con focale necrosi emorragica. Bassa frazione di crescita (Ki67 2-3%). Infiltrazione della capsula e del parenchima pancreatico circostante. Angioinvasività
Formazioni cistiche
Formazioni papillari
Invasione della capsula
Trombo neoplastico
Insule pancreatiche Tumore pseudo-papillare
Tumore pseudo-papillare Insule pancreatiche
Tessuto nervoso Tumore pseudo-papillare
Tumore pseudo-papillare
Il quadro istologico ed immunofenotipico deponevono per Tumore pseudo-papillare papillare del pancreas.
Decorso post-operatorio - Ripresa della canalizzazione in 5 a giornata - Ripresa dell alimentazione in 9 a giornata - Dimissione in 19 a giornata
Follow-up - Ecografia addominale ogni tre mesi - TC addome ogni anno
Controllo ad un anno
Il tumore pseudo-papillare del pancreas è una tra le rare neoplasia primitive del pancreas con un incidenza tra lo 0.17-2.7% dei casi Frago et all 2006
A tale istotipo, in base alle caratteristiche macroscopiche e microscopiche, è stata attribuita una diversa nomenclatura: - Tumore cistico-papillare - Tumore solido-cistico - Neoplasia papillare epiteliale - Neoplasia solida e papillare - Tumore papillare - Tumore di Frantz Nel 1996 la World Health Organization ha raggruppato tali istotipi sotto il nome di tumore pseudo-papillare papillare del pancreas
La caratteristica principale del tumore pseudo-papillare solido del pancreas è quella di colpire soggetti giovani di sesso femminile tra i 20-40 anni di età, con un rapporto maschi/femmine di 1 / 3.6
L aspetto genetico ed ormonale sembrerebbero svolgere un ruolo cruciale nell insorgenza di tale rara neoplasia primitiva del pancreas
Sono stati riportati circa 10 casi di tumore pseudo-papillare del pancreas insorti in pazienti pediatrici di sesso maschile
Tale neoplasia è spesso asintomatica e viene incidentalemte scoperta durante un esame obiettivo o radiologico. Occasionalmente il paziente lamenta dolenzia addominale e solo raramente si manifesta un quadro di addome acuto da rottura del tumore
Anche in presenza di una neoplasia di voluminose dimensioni e con caratteristiche istologiche di aggressività, la prognosi è buona. Metastasi si sviluppano in circa il 15% dei casi, dopo un periodo libero da malattia in media di 8.5 anni. Sono state descritte metastasi epatiche, peritoneali e raramente linfonodali.
Tuttavia l invasione vascolare e della capsula, il pleomorfismo cellulare e l elevato indice mitotico si associano ad un più elevato rischio di recidiva locale o metastasi a distanza
Considerando la rarità di insorgenza di tumore pseudopapillare del pancreas, soprattutto in soggetti pediatrici di sesso maschile, la diagnosi è quasi sempre incidentale. È necessaria una terapia chirurgica aggressiva, onde evitare recidive loco-regionali. È auspicabile un follow-up a lungo termine poichè la metastatizzazione avviene dopo in media 8.5 anni dall intervento
grazie