Cause e meccanismi dell ipertensione arteriosa polmonare e sua valutazione mediante cateterismo cardiaco destro

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1 Università degli studi di Verona Scuola di Specializzazione in Cardiologia Cause e meccanismi dell ipertensione arteriosa polmonare e sua valutazione mediante cateterismo cardiaco destro Venerdì 18 aprile 2008

2 Il paziente medio

3 PH: Definizione e gravità Condizione clinica caratterizzata dall alterazione dei valori pressori nei vasi polmonari con: pressione polmonare sistolica >=35 mmhg pressione polmonare media a riposo >=25 mmhg pressione polmonare durante esercizio >= 30 mmhg > 25 mmhg > 45 mmhg > 65 mmhg Lieve Moderata Severa

4 Sintomatologia nella PH Esordio Diagnosi Dispnea da sforzo 60% 98% Facile affaticabilità 19% 73% Dolore toracico 7% 47% Lipotimia Sincope 12% 75% Cardiopalmo 5% 33% Edemi arti inferiori 3% 37% Cardiologo E questo, cosa ha???!!!

5 Esame obiettivo nella PH -Accentuazione della componente polmonare del secondo tono (93%) -Soffio da rigurgito tricuspidalico (40%) -Quarto tono meglio udibile a destra (38%) -Edema periferico (32%) -Terzo tono meglio udibile a destra (23%) -Cianosi (20%) -Soffio da rigurgito polmonare (13%) Protodiastolico Tonalità elevata Il ventricolo dx inizia a divenire insufficiente Ridotta compliance del ventricolo dx La dilatazione ventricolare dx causa progressiva insufficienza della valvola tricuspide: soffio olosistolico > inspirio L aumento delle pressioni causa maggior forza di chiusura della valvola polmonare.

6 Onde P di tipo polmonare (> 2.5 mm) L ECG nella PH Deviazione assiale destra Blocco di branca destro (rsr in V1) Rapporto R/S >1 in V1 Rapporto R/S <1 in V5 ov6 Depressione ed inversione del tratto ST-T nelle derivazioni precordiali destre.

7 PH: la pressione venosa centrale a) onda positiva dovuta alla contrazione atriale.quando l'atrio si rilascia il polso venoso scende ed è interrotto da una più piccola onda (c) anch'essa positiva, che rappresenta la protrusione della valvola tricuspide nell'atrio all' inizio della sistole ventricolare. La fase (x) discendente segue l'onda c quando l'atrio si rilascia ulteriormente e la valvola tricuspide è spostata verso il basso. La positiva onda (v) avviene quando il sangue si accumula nelle vene cave e nell'atrio destro con la valvola tricuspide chiusa. Per ultimo, la fase (y) discendente è il risultato dell' apertura della valvola tricuspide e del riempimento del ventricolo destro. - Nella PAH usualmente l onda a è aumentata per ridotta compliance del ventricolo destro. -In caso di sviluppo di insufficienza tricuspidalica si visualizza un onda v prominente

8 Ipertensione arteriosa polmonare e classe funzionale

9 Ipertensione arteriosa polmonare e prognosi

10 Un paragone elettrizzante Legge di Ohm: Differenza di potenziale Resistenza dei conduttori Intensità di corrente Differenza di pressione Resistenze vascolari polmonari Cardiac Output Pressione media in arteria polmonare Pressione atriale sinistra (wedge pressure)

11 Una classificazione elettrizzante Forme con PVR Forme con CO Forme con LAP PAH idiopatica PAH familiare Ipertensione Portopolmonare Malattie del Collageno Esposizione a tossici/farmaci Malattie polmonari Trombo-embolia cronica Malattia Veno-Occlusiva polmonare Emangiomatosi capillare polmonare Compressione vascolare ab extrinseco Shunt Sistemico-polmonari Patologia congenita Tireotossicosi Fistole artero-venose Ipertensione porto-polmonare Malattie / insufficienze di atrio e ventricolo sinistri Patologie Valvolari delle sezioni sinistre

12 Una classificazione emodinamica Ipertensione arteriosa polmonare Precapillare MPAP > 25 mmhg MPWP < 15 mmhg Postcapillare MPAP > 25 mmhg MPWP > 15 mmhg Vizi valvolari mitralici Vizi valvolari aortici Cardiopatia ischemica Cardiopatia ipertensiva Cardiomiopatie Malattia veno-occlusiva polmonare Cuore polmonare Polmone cardiaco Ingrandimento sezioni destre del cuore dovuto a: Patologie polmonari Patologie extra-polmonari Vasi polmonari Gabbia toracica Parenchima Sistema neuromuscolare Centri respiratori Idiopatica Collagenopatie Ipossica Uso di anoressizzanti Uso di cocaina Uso di contraccettivi HIV-correlata Shunt cardiovascolare Ipertensione portale Gravidanza recente Post-embolica cronica

13 PH: Classificazione Classificazione di Evian modificata alla conferenza di Venezia del ) Ipertensione Arteriosa Polmonare 2) PH associata a patologia delle sezioni sinistre 3) PH associata ad ipossiemia o patologie polmonari 4) PH associata a trombo embolia cronica 5) Condizioni varie

14 Cardiopatia congenita e PH Nel 1897 Vicktor Eisenmenger descrisse per la prima volta una severa patologia dell albero vascolare polmonare in un paziente con difetto del setto interventricolare. Wood coniò poi il termine di sindrome di Eisenmenger per descrivere le condizioni con shunts sistemico-polmonari che portano ad ipertensione polmonare e possono alla fine risultare in shunts bidirezionali o destro-sinistro. -Ipertrofia della media -Proliferazione fibrotica intimale -Lesioni plessiformi -Arterite necrotizzante Criteri classificativi degli shunts sistemico-polmonari congeniti

15 PAH: fisiopatologia ESC guidelines, 2006

16 PH: algoritmo diagnostico PH sospetta ECOCARDIOGRAMMA ECG, RX-TORACE ANORMALE Presenza di malattia del cuore sinistro? NO Presenza di cardiopatia congenita/malformativa? NO Malattie del connettivo, infezioni (sierologia, autoanticorpi) NO Possibilità di tromboembolia cronica? (scintgrafia polmonare perfusoria) NO Malattie polmonari primitive? (Tests di funzionalità respiratoria, emogas) NO Disfunzione sistolica o diastolica del ventricolo sx; Patologie valvolari; Trattamento appropriato Utile eco/contrasto; Chirurgia, terapia medica o approfondimento Sclerodermia, Lupus, HIV ed infezioni: terapia medica o approfondimento Ulteriore approfondimento x giudizio di operabilità CT, MRI, angiografia --- endoarterectomia. Patologie parenchimali; ipossiemia, apnee notturne Terapia medica; O2 terapia; CPAP VALUTAZIONE EMODINAMICA CON CATETERISMO DESTRO Nessuna Causa Scoperta PH IDIOPATICA

17 PH: valutazione ecocardiografica Velocimetria doppler del rigurgito tricuspidalico 4 metodi per stimare la pressione polmonare Velocimetria doppler del rigurgito polmonare Indici di flusso polmonare al doppler pulsato Tempo di rilassamento isovolumetrico del ventricolo destro

18 PH: valutazione ecocardiografica Valutazione morfologica e color - doppler Velocità di picco TR RVPs = 4 x TRpv 2 + RAP Valutazione vena cava inferiore Pressione sistolica in ventricolo dx In assenza di stenosi valvolare polmonare PAPs = RVPs Pressione sistolica in polmonare Peak Velocity del rigurgito tricuspidalico Pressione stimata in atrio destro Si stima analizzando la Vena cava inferiore (calibro normale cm; collassabilità di almeno 50% in inspirio: se è dilatata + 10/ 15 mmhg; se non collassa mmhg)

19 PH e cateterismo cardiaco destro Il cateterismo cardiaco destro rimane il gold standard per la diagnosi e la definizione dell ipertensione polmonare ed è solitamente necessario per stimare la severità della disfunzione emodinamica e per saggiare la vasoreattività della circolazione polmonare -E la metodica considerata più accurata ed accettata in letteratura -Non esistono però molti lavori che lo standardizzino compiutamente -Non esistono in effetti delle linee guida complete -Molte delle citazioni in letteratura provengono da libri di testo

20 La nascita del cateterismo cardiaco 3000 a.c. Nasce l idea dello studio transcatetere: - In egitto si usano tubi metallici per cateterizzare la vescica 400 a.c. Utilizzo dei cateteri su cadavere per esplorare la funzione valvolare cardiaca. 1711: - Hales effettua cateterismo cardiaco su cavallo usando tubi di vetro e trachea di oca. 1844: Il francese Bernard conia il termine cateterismo cardiaco ed effettua rilevazioni pressorie su animali. 1929: Forssmann esegue su se stesso il primo cateterismo cardiaco sull uomo.

21 Il cateterismo destro: misure ottenibili Principali misure direttamente ottenibili con il cateterismo destro Pressione in atrio destro (RAP) Pressione in ventricolo destro(rvp) Pressione in arteria polmonare (PAP-sitolica, diastolica e media) Pressione di incuneamento dei capillari polmonari (PCWP) Portata Cardiaca (CO) con metodica di termodiluizione Saturazione del sangue venoso misto Saturazioni a livello di SVC, IVC ed atrio in caso di shunts Sono calcolate, tra le altre : Le resistenze vascolari polmonari (PVR) Le resistenze polmonari totali (TPR) La portata cardiaca con il metodo di Fick Il rapporto tra portata polmonare e portata sistemica (QP/QS)

22 Cateterismo destro: materiali principali Accesso Venoso Succlavio Catetere di Swan - Ganz Accesso Venoso Femorale Trasduttore di Pressione invasiva Catetere estremamente flessibile Molteplicità di funzioni Lume distale Lume prossimale Sensore di temperatura Funzioni avanzate Design integrato in una struttura a sezioni multiple Gonfiabile al bisogno Flusso - direzionalità

23 Il catetere di Swan - Ganz È lungo 110 cm e ha un diametro esterno di 2,3 mm (7 french). Al suo interno vi sono 2 canali: il primo percorre l intera lunghezza del catetere per andare ad aprirsi alla sua estremità (apertura distale), mentre il secondo, più corto, termina in un apertura situata a 30 cm dall estremità del catetere (apertura prossimale). L estremità del catetere è provvista di un palloncino della capacità di 1,5 ml. Il palloncino completamente gonfiato crea una protezione per l estremità del catetere, prevenendo con ciò la possibilità che esso perfori le strutture vascolari durante l avanzamento del catetere stesso. Situato sulla superficie esterna del catetere, a 4 cm dall estremità, vi è un termistore.

24 Il cateterismo destro: tecnica

25 Il cateterismo destro: valori normali

26 Il cateterismo destro: parametri derivati Portata Cardiaca (Fick) (Hb(gm %) x 1.34 (ml O2/gm of Hb) x 10 ) x %SatO2 Resistenze RVP = PAPm - LAPm Qp TPR = PAPm Qp SR = SAPm - RAPm Qs Esprime il calo pressorio attraverso il letto vascolare polmonare ed è il parametro più utilizzato per valutare la presenza ed il grado di malattia vascolare polmonare. Le resistenze si calcolano in mmhg/l/min (Unità Wood) Moltiplicando x 80 si ottiene l unità di misura convenzionale dyne/sec/cm -5

27 Il cateterismo destro: il metodo della termodiluizione Fegler (1954) e poi Ganz, postularono che le variazioni di temperatura del sangue, in seguito all iniezione di una soluzione fredda a temperatura nota, sono direttamente proporzionali alla portata cardiaca. Temperatura Volume indicatore sangue Temperatura indicatore Costante per tipo indicatore COtd = Vi x ( Tb Ti) x K x 60 (sec/min) S dtb(t) dt Integrale della variazione di temperatura nel tempo Vantaggi della metodica: -Non richiede prelievi di sangue -Non richiede accesso arterioso -Utilizza un indicatore inerte ed economico -Non c è ricircolo dell indicatore

28 Il cateterismo destro: prove farmacologiche In corso di cateterismo cardiaco è possibile valutare la responsività dell albero vascolare polmonare al trattamento con farmaci vasodilatatori (in generale donatori di NO), per saggiare la potenziale reversibilità dell ostruzione al flusso causata da progressivo danno al circolo Parametri usati per valutare la patologia del circolo: * RVP = PAPm - LAPm Qp Resistenze Vascolari Polmonari * Gradiente Transpolmonare = Pressione media in arteria polmonare Pressione in atrio sinistro (CWP) Nel nostro laboratorio: Indicazione all esecuzione del test se Resistenze Vascolari Polmonari indicizzate >= 5 U.W. Gradiente Transpolmonare >= 15 mmhg Test positivo se riduzione dei due parametri sotto il cutoff, Oppure se riduzione delle RVP >50% del valore basale

29 Il cateterismo destro: rilievo degli shunts Metodiche ossimetriche: 1) Ramo dx o sinistro dell arteria polmonare 2) Tronco dell arteria polmonare 3) Tratto di efflusso del ventricolo destro 4) Ventricolo destro medio 5) Ventricolo destro paratricuspidalico 6) Atrio destro basso 7) Atrio destro medio 8) Atrio destro alto 9) Vena cava superiore bassa 10) Vena cava superiore alta 11) Vena cava inferiore alta 12) Vena cava inferiore bassa 13) Ventricolo sinistro 14) Aorta distalmente al possibile dotto arterioso Analisi del rapporto portata polmonare / portata sistemica: In condizioni di shunt bidirezionale:

30 Il cateterismo destro: valutazione delle valvole

31 Il cateterismo destro: valutazione delle valvole

32 Il cateterismo destro: valutazione delle valvole Pressione in ventricolo sinistro Pressione di incuneamento capillare Integrale dell area proporzionale al gradiente transmitralico