TAPPE PRINCIPALI DELLA SINTESI PROTEICA. FORMAZIONE DEI PRECURSORI ATTIVATI (Aminoacil-tRNA): accoppiamento tra codice nucleotidico ed aminoacidi
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- Marianna Vitale
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1 TAPPE PRINCIPALI DELLA SINTESI PROTEICA FORMAZIONE DEI PRECURSORI ATTIVATI (Aminoacil-tRNA): accoppiamento tra codice nucleotidico ed aminoacidi SINTESI DEL POLIPEPTIDE SUI RIBOSOMI 3 fasi Inizio = Riconoscimento sito d inizio ed assemblaggio complesso traduzionale Allungamento = formazione legame peptidico e scorrimento del ribosoma di una tripletta Terminazione= riconoscimento segnale di fine e rilascio del ribosoma IL RIPIEGAMENTO DELLA PROTEINA NELLA FORMA BIOLOGICAMENTE ATTIVA E PARTE INTEGRANTE DELLA SINTESI PROTEICA
2 RIPIEGAMENTO TRIDIMENSIONALE DELLE PROTEINE (FOLDING) SEQUENZA STRUTTURA Condizioni diverse in laboratorio (in vitro) e nella cellula (in vivo) Denaturazione = perdita della struttura nativa in seguito ad alterazioni delle condizioni ambientali (temperatura, ph, ag. chimici) Rinaturazione =processo inverso (Reversibilità)
3 Anfinsen Protein folding is reversible. KPGDTFEVELAKTDGSLGISVT GGVNTSVRHGGIYVKAIIPKGA AESDGRIHKGDRVLAVNGVSLE ATHKQAVETLRNTGQVVHLLLE KGQVP Levinthal Folding is NOT a random search
4 Folding in laboratorio Fluorescence (Rel. Units) 1,6 1,2 0,8 0,4 0 Equilibrio [urea] (M) k obs (sec -1 ) Cinetica [urea] (M)
5 Folding in laboratorio U ΔG U-TS m F m U N ΔG U-N m U-N
6 + Mutagenesis Folding kinetics THE F-VALUE ANALYSIS
7 Φ = ΔΔG -D /ΔΔG N-D Φ = 0 Φ = 1
8 The folding transition state: nucleation 1 Φ 0
9 I MECCANISMI DI FOLDING DELLE PROTEINE
10 IN VITRO La struttura primaria contiene tutte le informazioni necessarie per dare origine alla struttura tridimensionale NATIVA La struttura nativa è stabilizzata da: legami non covalenti: legami idrogeno, ponti salini, van der Waals legami covalenti:ponti disolfuro Il ripiegamento è un processo energeticamente favorevole (ΔG<0) I valori di ΔG sono compresi tra -5 e -15 Kcal/mol
11 IL RIPIEGAMENTO E UN PROCESSO ALTAMENTE COOPERATIVO MOLTE INTERAZIONI SI FORMANO IN MANIERA CONCERTATA STATI INTERMEDI PARZIALMENTE RIPIEGATI SONO RARI N D N I D SPESSO QUESTI STATI RAPPRESENTANO FORME DELLA PROTEINA CHE NON PORTANO MAI ALLA STRUTTURA NATIVA (vicoli ciechi)
12 UN ESEMPIO SPECIFICO: I PONTI DISOLFURO 1. Conferiscono vantaggio energetico STABILIZZANO LA STRUTTURA NATIVA 2. Ma sono anche svantaggiosi.. DIMINUISCONO LA PROBABILITÀ DI FORMARE LA CORRETTA STRUTTURA NATIVA I ponti disolfuro stabilizzano la struttura nativa ma devono essere formati correttamente per non dare origine a forme non produttive
13 Le proteine si devono ripiegare tramite un percorso definito, ordinato e breve in cui si realizza un continuo aumento di stabilità della conformazione. Es. BPTI Trappole cinetiche
14 IN VIVO LE CELLULE SONO MOLTO ATTENTE ALLA QUALITA DELLE PROTEINE CHE VENGONO PRODOTTE MOLTE PROTEINE CONTRIBUISCONO AL FOLDING DISOLFURO ISOMERASI (PDI) FUNZIONE: CATALIZZA REAZIONI DI SCAMBIO TRA PONTI DISOLFURO PEPTIDIL-PROLIL CIS-TRANS -ISOMERASI (PPI) FUNZIONE: CATALIZZA INTERCONVERSIONE CIS TRANS LEGAME PEPTIDICO PROLINE CHAPERONES MOLECOLARI FUNZIONE: PREVENGONO FOLDING NON CORRETTO
15 CHAPERONES MOLECOLARI DUE CLASSI: PROTEINE HEAT SHOCK -> La prevenzione PREVENGONO DENATURAZIONE ED AGGREGAZIONE LEGANDOSI CATENE POLIPEPTIDICHE NASCENTI A CHAPERONINE -> La cura COMPLESSI MULTIPROTEICI AD ELEVATO PESO MOLECOLARE (RICHIEDONO ENERGIA): AUMENTANO LA PERCENTUALE DI PROTEINA CORRETTAMENTE RIPIEGATA LEGANO PROTEINE PARZIALMENTE DENATURATE E FORNISCONO UN MICROAMBIENTE PROTETTO PER RIPIEGAMENTO
16 LE PROTEINE SINTETIZZATE VENGONO SOTTOPOSTE AD UN CONTROLLO DI QUALITA LE PROTEINE CON STRUTTURA NON NATIVA VENGONO DEGRADATE ATTRAVERSO LA VIA UBIQUITINA- PROTEASOMA
17 IL CONTROLLO DI QUALITA GARANTISCE LA PRESENZA DI PROTEINE FUNZIONALI IL RIPIEGAMENTO NON CORRETTO E CAUSA DI PATOLOGIE LA PATOGENESI E SPESSO COLLEGATA ALLA FORMAZIONE DI AGGREGATI PROTEICI INTRA- O EXTRACELLULARI
18 ALCUNE IMPORTANTI PATOLOGIE NEURODEGENERATIVE PRESENTANO CARATTERISTICI AGGREGATI PROTEICI (formati da una o più proteine) LA PRESENZA DEGLI AGGREGATI PORTA ALLA DEGENERAZIONE E MORTE CELLULARE OPPURE ALLA DEGENERAZIONE DEL TESSUTO *MALATTIA DI ALZHEIMER : Placche amiloidi extracellulari MALATTIA DI PARKINSON : Corpi di Lewis intracitoplasmatici *COREA DI HUNTINGTON (altre patologie CAG-) : Aggregati nucleari SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (ALS) : Aggregati citoplasmatici *MALATTIE DA PRIONI : Placche amiloidi extracellulari QUESTE MALATTIE SONO DI NATURA SPORADICA E/O GENETICA SOLO LE MALATTIE DA PRIONI SONO ANCHE INFETTIVE
19 MALATTIA DI ALZHEIMER MALATTIA SENILE : colpisce 10% popolazione con età> 65 anni Progressiva perdita di memoria SI FORMANO DUE TIPI DI AGGREGATI EXTRACELLULARI 1. Placche amiloidi: peptide Aβ (40-42 aminocidi) Deriva dalla proteolisi di una proteina di membrana più grande (inibitore proteasi di superficie). Il frammento cambia conformazione (da alfa elica a beta foglietto) ed aggrega.
20 2. Aggregati neurofibrillari Proteina tau ( aminoacidi) Proteina associata al citoscheletro (microtubuli)
21 MALATTIA DI HUNTINGTON Provoca movimenti inconsulti (corea), sintomi di declino psicologico e cognitivo (morte). E caratterizzata da aggregati nucleari (inclusioni) in cui si trova principalmente la proteina huntigtina, a funzione ignota.
22 Questa proteina (huntigtina) presenta al suo interno sequenze aminoacidiche di poliglutamina. Appartiene ad un gruppo di 8 patologie neurodegenerative tutte collegate a proteine contenenti sequenze di poli-glutamina (CAG-repeats). IL NUMERO DELLE UNITÀ DI GLUTAMINA È COLLEGATO ALLA INSORGENZA ED ALLA GRAVITÀ DELLA PATOLOGIA Malattia Sigla Proteina n Gln n Gln (NORMALE) (patologico) Huntington HD Huntingtin (Htt) Spinocerebellar ataxia-1 SCA-1 Ataxin Spinocerebellar ataxia-2 SCA-2 Ataxin Spinocerebellar ataxia-3 (Machado Joseph disease) SCA-3 Ataxin Spinocerebellar ataxia-7 SCA-7 Ataxin Spinal and bulbar muscular atrophy (Kennedy's disease) SBMA Androgen receptor Dentatorubral pallidoluysian atrophy DRPLA Atrophin Spinocerebellar ataxia-6 SCA-6 P/Q Ca2+ channel EREDITARIETAʼ ED ANTICIPAZIONE DELLA PATOLOGIA
23 IL MECCANISMO MOLECOLARE DELLA AGGREGAZIONE NON E ANCORA NOTO BETA-FOGLIETTO
24 MALATTIE DA PRIONI (encefalopatie spongiformi trasmissibili,tse) Comprendono malattie neurodegenerative letali quali: malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD) sindrome di Gerstmann-Straussler (GSS) insonnia familiare fatale (FFI) encefalopatia spongiforme bovina (BSE) scrapie ovino Malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD) Incidenza: circa 1 caso/milione (50-75 anni) Sintomi: demenza progressiva, morte (circa 4-5 mesi) Dal 1996 è stata descritta una nuova variante nvcjd Colpisce pazienti più giovani (età media 27 anni) Ha una durata maggiore dei casi classici (circa 14 mesi) Infezione in organi linfatici e nervosi. E infettiva.
25 La Prp è una proteina di membrana glicosilata (253 aminoacidi) con prevalente struttura ad alfa elica, che nella versione non patologica viene chiamata Prp c (cromosoma 20). La proteina patologica (Prp sc ) è resistente a trattamenti chimici ed alla azione delle proteasi. La struttura secondaria di questa versione è prevalentemente a beta-foglietto. La proteina collegata alla malattia viene chiamata proteina prionica (prion protein, Prp).
26 LA CONVERSIONE NELLA FORMA PATOLOGICA PORTA ALLA FORMAZIONE DI FIBRILLE ED ALLE CARATTERISTICHE LESIONI NEL TESSUTO CEREBRALE CHE CULMINANO NEI SINTOMI CLINICI LA PRP VIENE DEFINITA PROTEINA INFETTIVA IN QUANTO PUO INFETTARE ALTRI ORGANISMI. PER ESSERE INFETTATI QUESTI DEVONO POSSEDERE LA PRP NORMALE: topi transgenici senza Prp non si ammalano! LA PRP MALATA TRASMETTE LA SUA CONFORMAZIONE ALTERATA ALLE PROTEINE NORMALI FACENDOLE DIVENTARE PATOLOGICHE E DANDO ORIGINE ALLE FIBRILLE AMILOIDI
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