Diminuzione, oltre i limiti della variabilità normale, del numero degli eritrociti (oligocitemia)
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- Silvia Bianchi
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1 Anemia Diminuzione, oltre i limiti della variabilità normale, del numero degli eritrociti (oligocitemia)
2 Anemia Diminuzione della concentrazione emoglobinica i (oligocromemia) i nell unità di volume di sangue
3 ANEMIA Riduzione della capacità ematica di trasportare di ossigeno
4 Cause Eccessiva perdita (emorragie, emolisi); I ffi i t d i ( l i Insufficiente produzione (aplasia midollare, condizioni dietetico-carenziali, iperestrogenismo ecc )
5 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE In base al meccanismo di produzione: Da eccessiva perdita ematica (anemie post-emorragiche, acute o croniche); Da aumentato tasso di distruzione degli eritrociti (anemie emolitiche); Da disturbo nella produzione degli eritrociti (genetiche, metaboliche, mieloftisiche )
6 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE In base all aspetto dei GR: Normo-macro-microcitiche i i (MCV); Ipo- normocromiche (MCH); Forma (anemia falciforme, sferocitosi ereditaria ); i Rigenerative e non rigenerative.
7 ANEMIE POST-EMORRAGICHE ACUTE Anemia normocitica (almeno nelle primissime fasi), normocromica; Rigenerativa (reticolocitosi); Dicumarolo (trifoglio fermentato), warfarin, piastrinopenia (felce aquilina), alcuni veleni di serpente.
8 Reticolocitosi
9 ANEMIE EMOLITICHE INTRACORPUSCOLARI (solitamente congenite); EXTRACORPUSCOLARI (di solito acquisite); Emolisi intravasale; Emolisi extravasale.
10 ANEMIE EMOLITICHE Aumentato tasso di distruzione dei GR; Emoglobinemia, emoglobinuria, emosiderinuria, ittero, < aptoglobina ob a sierica (emolisi intravasale); Ittero, splenomegalia (emolisi extravasale) Rigenerative (reticolocitosi).
11 Sferocitosi Ereditaria È caratterizzata da un difetto intrinseco (ereditario) della membrana che rende gli eritrociti sferici, meno deformabili, e quindi facilmente sequestrati e distrutti in ambito splenico.
12 Sferocitosi Ereditaria Forma autosomica dominante; forma autosomica recessiva; Deficit di spectrina
13 Sferocitosi Ereditaria Il ruolo critico della milza è reso evidente dall evidente efficacia terapeutica ti della splenectomia. Il difetto dei GR persiste, ma l anemia viene corretta.
14 Sferocitosi Ereditaria I GR mancano della zona centrale pallida per via della loro forma sferoidale.
15 Anemia Falciforme Emoglobinopatia ereditaria, che consegue alla sostituzione i di un singolo aminoacido (valina vs glutammato) nella catena beta (HbA, HbA 2 ; HbF); La HbS non ossigenata tende a cristallizzare causando la distorsione della struttura tt dei GR.
16 Anemia Falciforme Quantità di HbS nella cellula (eterozigoti 50% HbS vs omozigoti 100% HbS); Presenza di altre Hb (es. HbC tende ad aggregare molto fiù facilmente; il contrario vale per la HbF); MCHC (es. α-talassemia) )
17 Anemia Falciforme Emivita ridotta (20gg vs 120); Emolisi extravascolare; Ostruzione dei microvasi Ostruzione dei microvasi (autosplenectomia)
18 Anemia Falciforme
19 Talassemia (e) Gruppo eterogeneo di patologie genetiche caratterizzate dalla mancata o ridotta sintesi delle catene globiniche; Controllo genetico autosomico codominante; Alpha-talassemia (sintesi ridotta); Beta-talassemia (0 oppure +); Diversamente dalle Hb-patie il difetto è Diversamente dalle Hb patie, il difetto è esclusivamente quantitativo.
20 Talassemia Geni beta = cromosoma 11; geni alpha = cromosoma 16; Eterozigoti = talassemia asse a minor; omozigoti = talassemia maior; Anemia microcitica, ipocromica, poichilocitosi, anisocitosi, reticolocitosi, elementi a bersaglio.
21 Talassemia
22 Poichilocitosi
23 Echinociti
24 Deficit di Glucoso-6-fosfato deidrogenasi Azione protettiva nei confronti degli agenti ossidanti (farmaci, tossine, infezioni ); Corpi di Heinz; Gene X.
25 Corpi di Heinz
26 Emoglobinuria Notturna Difetto di membrana acquisito, secondario ad una mutazione del gene PIG-A delle cellule staminali; Attività del complemento
27 ANEMIE EMOLITICHE INTRACORPUSCOLARI NEGLI ANIMALI DOMESTICI Porfirosi eritropoietica congenita (Holstein); Protoporfirosi eritropoietica (Limousin) Siamese e gatti a pelo corto; Sferocitosi (Band 3) nella Japanese Sferocitosi (Band 3) nella Japanese black.
28 ANEMIE EMOLITICHE INTRACORPUSCOLARI NEGLI ANIMALI DOMESTICI Deficit piruvato-kinasi (Beagle, Basenji, WHWT, Cairn Terrier, American Eskimo, Gatto Abissino); Deficit fosfofrutto-kinasi (English Springer Spaniel, American Cocker Spaniel) M (L, P)
29 Anemie Emolitiche da Cause Infettive AIE (retrovirus); Leptospirosi (vitello); Clostridium haemolyticum e perfringens; Strepto e Stafilococchi
30 Anemie Emolitiche da Cause Infettive Piroplasmi (B. bigemina, bovis, divergens, major; B. caballi, equi; B. canis, gibsoni; B. ovis, foliata, motasi); Anaplasma marginale e centrale; A. ovis; Eperythrozoon ovis e suis; Haemobartonella felis; Cytauxzoon, tripanosomi
31 Piroplasmosi
32 Emobartonellosi
33 Eperythrozoon spp
34 Corpi di Howell-Jolly
35 Anemie Emolitiche da Cause Chimiche Possono agire sull Hb oppure sulle proteine del citoscheletro; t Azione ossidante; ossda Cipolle; Glicole propilenico; Aspirina
36 Anemie Emolitiche da Cause Chimiche Foglie e corteccia dell Acero Rosso; Zinco; Rame (albumina e ceruloplasmina) enzimi glicolitici, sistema glutatione ; Emoglobinuria ipofosfatemica
37 Anemie Emolitiche da Cause Chimiche Clorato di sodio (erbicida); Diserbanti (ac. Fenossicarbossilici) nitrati e acido cianidrico; Nitrati e nitriti metaemoglominemia.
38 Anemie Emolitiche Autoimmuni neonatali; (equino, gatti gruppo A); Idiopatica (IgG, IgM); Reticolocitosi, neutrofilia.
39 Anemie Emolitiche Autoimmuni Sono causate dalla presenza in circolo di anticorpi anti-gr, normali od alterati; Gli Ab possono formarsi spontaneamente, oppure a seguito di esposizioni a sostanze chimiche ; Test di Coombs (diretto od indiretto).
40 Anemie Emolitiche Autoimmuni WARM (IgG) and COLD (IgM) antibodies!!! Sferociti (fagocitosi di porzioni o di membrana rivestite da Ab) Farmaci (es. metildopa)
41 Anemie non rigenerative In corso di patologie croniche, infiammatorie e neoplastiche (IL-1-IFNγ; IFNγ; TNF; Nefropatie croniche; Iperestrogenismo (cane); Chemioterapici; Forme idiopatiche (immuno-mediate?). Avvelenamento da felci (tiaminasi)
42 Anemie non rigenerative Ferro (anemia III settimana; emorragie croniche); ih) Rame (bovini e pecore, e, da eccesso di molibdeno); B2 e B6 nel cane; B12 e cobalto; Nicotinamide e triptofano (suino)
43 Anemia Perniciosa
44 ANEMIE POST-EMORRAGICHE CRONICHE Parassitosi, ulcere croniche; Anemia da carenza di ferro!!! Microcitica ed ipocromica
45 Anemia da carenza di ferro
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