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1 Imaging della cavernomatosi porto-biliare in Pazienti affetti da mielofibrosi primaria: valore diagnostico dell ecocolordoppler e revisione della letteratura. Poster No. PD Tipo eposter Didattico Parole Chiave Ecocolordoppler, TC, RM, cavernoma portale, mielofibrosi primaria, cavernomatosi biliare Autori S. GALASSI, S. GALASSI, E.M. PANDOLFI, J. TESEI, M. DI GIROLAMO, S. MEROLA - ROMA Settore Scientifico Ecografia Obiettivi Didattici: Valutazione retrospettiva su 20 Pazienti affetti da Mielofibrosi Primaria (MP) sottoposti ad esami Ecocolordoppler (ECD), TC ed RM addominale senza e dopo somministrazione e.v. di mezzo di contrasto e Colangio-RM (1,5 Tesla) al fine di identificare l'eventuale presenza di cavernomatosi porto-biliare. Illustrare il ruolo predominante dell'ecocolordoppler, anche attraverso una revisione della letteratura, nella diagnosi di cavernomatosi port-biliare che secondo la nostra esperienza risulta fortemente correlata alla Mielofibrosi Primaria. Introduzione: Il cavernoma biliare si caratterizza per la formazione di circoli venosi collaterali epatopeti nel contesto della parete delle vie biliari (Fig. 1, 2) ed è spesso conseguente ad una progressiva ostruzione di una porzione piu o meno estesa della vena porta. Il coinvolgimento biliare nella trasformazione cavernomatosa: cavernomatosi biliare, è una condizione spesso misconosciuta e confusa con altre cause di ispessimento parietale della via biliare principale (VBP). I primi casi di complicanze biliari in seguito a trasformazione cavernomatosa della vena porta risalgono al 1961 (1) e al 1965 (2); fu proprio Saint a descrivere per la prima volta l aspetto chirurgico ed istopatologico di un plesso venoso a stretto contatto con la parete del dotto epatico comune e a suggerire la possibilità che questa anomalia fosse correlata alla presenza di alcune specifiche patologie epatiche. Per lungo tempo la trasformazione cavernomatosa della via biliare è stata considerata una condizione molto rara ed inusuale (3, 4, 5), attualmente viene riscontrata accidentalmente e con relativa maggior frequenza durante l esecuzione di alcune tecniche di imaging, piu frequentemente durante Colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP) e Colangio-RM (5). Il suo corretto riconoscimento risulta di fondamentale importanza sia per un adeguato trattamento riservato esclusivamente ai casi sintomatici sia per evitare l instaurarsi di complicanze potenzialmente letali, come ad esempio un' emorragia massiva durante l esecuzione di alcune procedure come la CPRE e la coledocolitotomia. La cavernomatosi portale e la variante biliare possono riconoscere un' eziologia idiopatica ma sono più comunemente conseguenti alla presenza di una trombosi portale; numerose sono le cause di trombosi della vena porta negli adulti e tra le piu comuni si riconoscono la cirrosi epatica in stadio avanzato, i tumori maligni, i traumi e le malattie infiammatorie addominali (Fig.3). In una percentuale compresa tra il 40% ed il 70% di Pazienti con trombosi portale e non affetti da cirrosi epatica o da epatocarcinoma e ritenuto che vi siano fattori trombofilici ereditari od acquisiti che determinano uno stato di ipercoagulabilità ematica con conseguente aumentata probabilità di formazione di trombi nel lume delle vene splancniche ed in particolare della vena porta (6, 7, 8). Tra gli stati acquisiti di ipercoagulabilità vi sono delle condizioni comuni ad esempio l uso di contraccettivi orali, la gravidanza, gli stati infiammatori ed altre condizioni piu rare come l insorgenza di malattie mileoproliferative tra cui ai fini del nostro studio è importante ricordare la mielofibrosi: malattia mieloproliferativa cronica rara caratterizzata da proliferazione megacariocitaria e mieloide, fibrosi midollare di natura reattiva, eritropoiesi inefficace ed emopoiesi extra-midollare (16, 17). Tecnica d'esame e/o riscontri all'imaging: pagina 1 / 7

2 L esame ecografico dell addome superiore e stato eseguito a paziente supino a digiuno da almeno 6 ore per garantire una buona visualizzazione della colecisti. Sono state eseguite scansioni con tecnica B-MODE per una valutazione morfologica degli organi ipocondriaci, in particolare sono state eseguite scansioni sottocostali sulla linea mediana ed a destra della linea mediana sia trasversali che longitudinali per visualizzare entrambi i lobi epatici e la cistifellea e scansioni intercostali e sottocostali trasversali e longitudinali a sinistra della linea mediana per visualizzare la milza. L esame e stato integrato con Colordoppler (per valutare calibro, decorso, integrità della parete ed eventuali anomalie della vena porta e delle vene sovraepatiche) e con flussimetria Ecodoppler (per il campionamento del flusso portale). Il campionamento dinamico del sistema portale e stato eseguito in apnea inspiratoria. I criteri Radiologici che abbiamo utilizzato per la diagnosi di cavernomatosi biliare sono stati il rilievo di un ispessimento concentrico dell epatocoledoco, la presenza di circoli venosi collaterali vicarianti all interno delle pareti della via biliare principale con flusso epatopeto e di portata ridotta alla flussimetria doppler. I reperti Radiologici accessori riscontrati: difetto di opacizzazione della vena porta per trombosi vasale, ispessimento delle pareti della colecisti, dilatazione delle vie biliari intra-epatiche, circoli collaterali venosi in sede perigastrica, perisplenica, periportale, periduodenale ed una condizione di epatosplenomegalia. Le metodiche di imaging: TC ed RM con e senza somministrazione e.v. di mdc, hanno sempre confermato la presenza di gavoccioli venosi ectasici nello spessore della parete della via biliare caratterizzati da un progressivo potenziamento nelle fasi di vascolarizzazione portale e venosa all equilibrio ma non hanno permesso di evidenziare con certezza la presenza di una stenosi serrata del lume vasale. Gli esami di Colangiografia-RM 3D con ricostruzioni MPR hanno mostrato in tutti i pazienti aspetto filiforme della via biliare principale senza evidenza di stenosi serrata ed hanno permesso di valutare la relazione tra sistema bilare/cavernoma portale (Fig.4). Dai risultati emersi nella nostra esperienza si evince come la cavernomatosi della via biliare principale non sia una condizione rara, come emerge dai dati riportati in letteratura, ma probabilmente una condizione piu frequente che è rimasta a lungo misconosciuta. Secondo una revisione della letteratura, in pazienti con trombosi della vena porta, l ispessimento del coledoco e dei dotti biliare principali visualizzato all esame ecografico senza l ausilio del Doppler pulsato è stato spesso mal interpretato ed erroneamente attribuito a varie condizioni morbose quali colangiti croniche e tumore di Klatskin (4,5). Anche nel nostro studio l esame ecografico B-MODE (Fig. 5) si e rivelato del tutto inefficace nell individuare la natura dell ispessimento concentrico della parete della via bilare principale, solo l applicazione dell Ecocolordoppler (Fig.6) ha permesso di rilevare la presenza di vasi serpiginosi con flusso di tipo venoso nel contesto delle pareti della via biliare, pattern biliare della cavernomatosi portale. Nella diagnosi di cavernomatosi biliare gli esami TC ed RM hanno confermato i reperti gia rilevati ecograficamente, apportando rispettivamente maggiori informazioni sull estensione della trombosi venosa e sull aspetto morfologico dell intero sistema biliare. Conclusioni: La nostra esperienza suggerisce la possibilità di una stretta associazione tra mielofibrosi primaria e cavernoma biliare poichè 17 su 20 Pazienti affetti da questa rara patologia mieloproliferativa, mostravano, in seguito a trombosi del sistema portale, un marcato ispessimento concentrico delle vie biliari ed una trombosi del sistema venoso portale con estensione variabile. Gli studi TC ed RM hanno sempre confermato la diagnosi di trombosi portale documentata all' ECD (Fig.7, 8, 9), valutandone con maggior accuratezza l estensione e la presenza di circoli collaterali ectasici peribiliari caratterizzati da un progressivo potenziamento nelle fasi di vascolarizzazione portale e venosa all equilibrio ma, al contrario dell esame ecocolordoppler, non ne hanno reso possibile un' accurata caratterizzazione flussimetrica rendendo piu ardua la diagnosi differenziale con altre condizioni patologiche di ispessimento della VBP. Bibliografia: 1) Saint Jh. The epicholedochal venous plexus and its importance as a means of identifying the common duct during operations on the extrahepatic biliary tract. Br J Surg. 1961, ) Hunt Ah. Compression of the common bile-duct by an enlarging collateral vein in a case of portal hypertension. Br J Surg. 1965, ) Grgurevic I. Common bile duct wall thickening due to intramural varices diagnosed by colour Doppler ultrasound. Ultraschall Med. 2006, ) Novellas pagina 2 / 7

3 S. Rare localization of a portal cavernoma in the wall of the common bile duct. Clin Imag 2004, ) Denys A. Thickening of the wall of the bile duct due to intramural collaterals in three patients with portal vein thrombosis. AJR Am J Roentgenol ) Diaz E, Portal vein thrombosis associated with a myeloproliferative disorder, prothrombin G20210A mutation, antiphospholipid syndrome, with repermeation during anticoagulant therapy. Gastroenterol Clin Biol. 2001, ) Xavier SG. JAK2V617F mutation in patients with splanchnic vein thrombosis. Dig Dis Sci. 2010, ) Denninger MH. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: The role of multiple concurrent factors. Hepatology; 2000, Contatti: Stefania Galassi*, Salvatore Merola**- *Dipartimento Immagini, U.O. Neuroradiologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma. stefania.galassi@opbg.net - ** Azienda Ospedaliera Sant' Andrea, U.O.C. di Radiodiagnostica, Roma. salvatoremerola@inwind.it pagina 3 / 7

4 File Didascalia Circoli collaterali nel cavernoma portale. ECVP: plesso venoso epicoledocico; CV: vena cistica; PV: vena porta; GB: colecisti; PSPDV: vena pancreaticoduodenale postero-superiore; CBD: dotto epatico comune; LGV: vena gastrica sinistra; SMV: vena mesenterica superiore; SV: vena splenica. Rappresentazione schematica del coinvolgimento biliare nella trasformazione cavernomatosa. Fattori responsabili della trombosi del sistemaportale( nal/2007/3/art3sacerdoti.pdf). pagina 4 / 7

5 Studio Colangio-RM: stenosi del tratto prossimale della VBP e dilatazione dei dotti biliari principali. La trasformazione cavernomatosa conseguente allo stato ipercoagulativo dei Pazienti affetti da Mielofibrosi Primaria può determinare compressioneestrinsecasuidottibiliari.sono di facile riscontro, soprattutto negli esami di Colangio-RM, focali restringimenti delle vie biliari sostenuti da vasi collaterali che si sviluppano nelle pareti delle vie biliari. Queste alterazioni di calibro delle vie biliari determinate dalla biliopatia-portale possono essere erroneamente interpretate ( segno del pseudocolangiocarcinoma ) e confuse con altre condizioni quali ad esempio la colangite cronica ed il tumore di Klatskin. Ecografia addominale in Paziente di sesso femminile affetta da mielofibrosi primaria. Evidente ispessimento della via biliare principale (VBP) con vena porta (VP) contenente materiale tenuemente iperecogeno in rapporto a fenomeni trombotici. Ecocolordoppler portale Marcato ispessimento concentrico della via biliare principale per la presenza di multipli vasi pagina 5 / 7

6 venosi ectasici epatopeti in rapporto a circoli collaterali sostenuti da progressiva ostruzione della vena porta. Fig.a,b:ecografiaB-MODEedEcocolordoppler del sistema portale in Paziente di 43 anni affetta da Mielofibrosi Primaria. Trombosi della vena porta con multipli circoli venosi epatopeti nello spessore della via biliare principale(vbp).fig.c:scansioneaddominale in condizioni basali. Fig. d,e: scansioni in fase di vascolarizzazione arteriosa. Si nota materiale tenuemente ipodenso nel contesto della vena porta che mostra un lieve ispessimento parietale (freccia gialla). Fig.f,g,h: scansioni addominali in fase di vascolarizzazione più tradiva. Trombosi della vena porta (freccia gialla) con trasformazione cavernomatosa bilio-portale. Si rilevano multipli circoli venosi collaterali (freccia gialla e frecce verdi) nelle pareti della VBP e dei dotti bliari intraepatici principali. Scansioni TC a livello dell addome superiore dopo contrasto. Fig.a,b: scansioni in fase di vascolarizzazione portale. Fig. c,d: scansioni in fase di vascolarizzazione tardiva a circa 3 min. dalla somministrazione del mezzo di contrasto. Trombosi parziale della vena porta con occlusione della vena splenica e della mesenterica superiore ed aree di alterata perfusione del parenchima epatico. Condizione di cavernomatosi bilio-portale; si rilevano multipli circoli collaterali nello spessore delle pareti biliari a livello della VBP, dei dotti biliari intraepatici principali ed in sede perilare (frecce verdi e freccia gialla). RM addome superiore (1,5 Tesla). Fig.a: immagine coronale T2 TRUFI. Fig.b,c,d: immagini assiali T1 VIBE acquisite dopo contrasto. Fig.b: fase di vascolarizzazione arteriosa. Fig.c: fase di vascolarizzazione portale. Fig.d: fase di vascolarizzaziove pagina 6 / 7

7 venosa all'equilibrio. Trombosi della vena porta fino all'ostio della vena mesenterica superiore. Cavernomatosi porto-biliare in corrispondenza dell'ilo epatico. Ispessimento concentrico delle pareti della VBP e dei dotti epatici principali bilateralmente in sede perilare. pagina 7 / 7 Powered by TCPDF (