Rassegna della letteratura con commento dell esperto

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1 1 Rassegna della letteratura con commento dell esperto L IMPORTANZA DELLE TECNICHE DI ASSISTENZA ALLA TOSSE NELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI La capacità di sostenere il respiro spontaneo è data dall equilibrio tra capacità muscolare e carico respiratorio, determinato dalle caratteristiche meccaniche del polmone, del torace e delle vie aeree. In caso di debolezza muscolare il carico meccanico può diventare sproporzionalmente elevato per i muscoli respiratori, non più in grado di generare normali gradienti di pressione e flussi tra la bocca e gli alveoli. Nelle malattie neuromuscolari l aumento del carico meccanico può essere spiegato anche dal progressivo irrigidimento della gabbia toracica e dall insorgenza di microatelettasie polmonari, per via della ridotta espansione. L aggravarsi della debolezza dei muscoli paravertebrali causa, nell età dell accrescimento, l insorgenza di scoliosi toraciche, aumentando il carico elastico e peggiorando lo svantaggio meccanico del diaframma e dei muscoli intercostali. Con la progressione della debolezza muscolare la ventilazione alveolare può diventare insufficiente nonostante l aumento nel drive respiratorio, frequente nelle NMD ancora in grado di sostenere il respiro spontaneo. L ipoventilazione può aggravarsi nelle situazioni a rischio come episodi d infezioni respiratorie. Durante un infezione respiratoria la domanda metabolica risulta aumentata, richiedendo un aumento della ventilazione alveolare ad un sistema già in forte condizione di squilibrio: infatti la capacità muscolare appare ulteriormente ridotta durante episodi di infezione delle VAS. Per questo motivo l uso della macchina della tosse deve essere introdotto non appena documentata una debolezza della muscolatura respiratoria, per prevenire episodi d insufficienza respiratoria acuta. E stato largamente dimostrato in letteratura che l in-essufflazione meccanica non solo permette di evitare ricoveri ospedalieri non programmati, ma soprattutto il confezionamento di tracheostomia e l uso della ventilazione meccanica a lungo termine in pazienti con NMD o lesioni spinali. Nonostante ciò il suo utilizzo nelle terapie intensive e nei reparti di degenza post-acuta non è ancora del tutto diffuso, come potrete leggere nel lavoro di Prevost e colleghi, che hanno indagato, tramite una survey elettronica, quale fosse la disponibilità reale e la modalità d uso (corretta?) di questo presidio tra Respiratory Therapist in strutture del Canada (1). Il lavoro di Prevost mostra quanto sia ancora necessario fare informazione Segreteria: segreteria@arirassociazione.org Sito: ARIR ti tiene aggiornato

2 rispetto alla necessità dell uso dell assistente alla tosse e alla corretta titolazione dei tempi e delle pressioni. Gli autori inoltre sottolineano come il fisioterapista respiratorio rimanga attualmente l unica figura sanitaria ad utilizzare questo presidio nelle strutture ospedaliere, mentre manchi consapevolezza da parte di medici ed infermieri, cruciali nell assistenza del malato NM. Nostri colleghi italiani (2) ci ricordano non solo quanto sia importante la conoscenza della tecnica, dei risultati attesi e dell individualizzazione di tempi e pressioni, ma anche quanto sia fondamentale una buona conoscenza delle caratteristiche meccaniche ed elettroniche dei presidi a disposizione nelle nostre strutture ospedaliere. Gli autori lanciano un messaggio alle case produttrici evidenziando l importanza di dotare l assistente alla tosse di un interfaccia immediatamente comprensibile per l operatore. Inoltre ricordano come spesso le componenti meccaniche delle macchine mostrino difetti nella performance delle pressioni impostate, con differenze talvolta superiori al 4% tra la pressione impostata e quella realmente erogata, riducendo il tal modo l efficacia della manovra e la sicurezza. Questo studio di banco dimostra quindi quanto sia indispensabile un utilizzo critico di ciò che la tecnologia ci mette a disposizione. In un recente lavoro Bach e colleghi (3) mostrano come pazienti intubati che non presentano i criteri di estubazione, ma che ottengono una normalizzazione della SpO2 in aria ambiente dopo un utilizzo importante della macchina della tosse, possano essere svezzati dal tubo e gestiti in NIV h24, con un miglioramento anche della VC basale. Gli autori ricordano come la comunità respiratoria abbia il compito di divulgare l uso dell assistente alla tosse nel setting critico e di addestrare paziente e famiglia all uso ottimale di tale presidio. Sebbene in letteratura numerosi studi abbiano dimostrato la superiorità della macchina della tosse abbinata al thrust toraco-addominale nel raggiungimento di PCF elevati, le tecniche di assistenza alla tosse non si limitano all uso dell in-essufflazione meccanica, ma lo spettro delle metodiche per la somministrazione della pressione positiva è assai più ampio. Uwe Mellies e Christof Goebel hanno infatti utilizzato altri sistemi di erogazione della pressione positiva, come l IPPB o l algoritmo LIAM inserito in una modalità di ventilazione del presidio VENTILOGIC, ventilatore pressovolumetrico. Nel loro studio gli autori hanno studiato la correlazione tra pressioni utilizzate, capacità insufflatoria (IC) e PCF generati. Essi ipotizzano che il migliore PCF possa essere raggiunto a volumi leggermente inferiori della massima IC, che chiamano capacità insufflatoria ottimale (OIC). I risultati raggiunti supportano fortemente questa tesi (4). Nonostante l uso di device alternativi per la somministrazione della pressione positiva sia interessante, la tecnica più largamente diffusa a fianco dell inessufflazione meccanica risulta l air-stacking eseguito con pallone ambu. In uno studio recentemente pubblicato (5) gli autori Bahia e Marques dimostrano gli effetti positivi che un uso costante dell air-stacking con pallone ambu può apportare alla restrizione polmonare in pazienti con NMD, con o senza scoliosi. 2

3 3 Infatti, attraverso insufflazioni massimali regolari, è possibile migliorare la Massima Capacità Insufflatoria (MIC) e la compliance dinamica del polmone. In seguito all addestramento all uso della tecnica gli autori hanno misurato un miglioramento del PCF non assistito anche nei pazienti scoliotici. Inoltre la stabile espansione dei polmoni non solo migliora la capacità vitale non assistita, con differenza significativa nei pazienti che non presentano scoliosi, ma anche la ventilazione polmonare, gli scambi gassosi, il tono della voce, la compliance polmonare nella popolazione generale. Anche i risultati di quest ultimo lavoro mostrano quanto sia fondamentale una buona conoscenza delle tecniche per l assistenza alla tosse (manuali e meccaniche) e come l addestramento del paziente possa avere effetti positivi su parametri respiratori vitali, migliorando il PCF e la VC del paziente ed aumentandone l autonomia respiratoria. Non mi resta che augurare ai lettori buona lettura e buona conoscenza delle tecniche di assistenza alla tosse! FT Barbara Garabelli

4 4 (1). Can J Respir Ther Spring;51(2):33-8. Mechanical insufflation-exsufflation: Practice patterns among respiratory therapists in Ontario. Prevost S(1), Brooks D(2), Bwititi PT(3). BACKGROUND: The mechanical insufflator-exsufflator (MIE) is effective in assisting cough and in helping to avoid unplanned hospitalizations, tracheostomy and long-term ventilation in patients with neuromuscular disease or spinal cord injury. Despite this, the availability and usage of the device in Canada is unknown. OBJECTIVE: To investigate practice patterns and availability of the MIE in Ontario hospitals. METHODS: A cross-sectional, self-administered mail survey was sent to a random sample of 400 respiratory therapists practicing in 96 Ontario hospitals. RESULTS: A total of 114 (28%) completed surveys were returned from 62 (65%) hospitals. Twenty (32%) hospitals had a MIE. The respiratory therapist was the predominant health care provider using the MIE. The device was most commonly used in the intensive care unit, and medical/surgical units in patients with neuromuscular diseases or spinal cord injuries. Optimal pressure spans of 35 cmh2o to 40 cmh2o were used by 54% of respondents. Fourteen of the 20 hospitals with an MIE had policies or guidelines in place, and four of these hospitals had established staff competencies. Measurements of peak cough flow, maximal inspiratory/expiratory pressure and vital capacity were reported to be infrequently performed. CONCLUSIONS: The present study demonstrated that the MIE device is not widely available in Ontario hospitals and there are variations in how the devices are applied, possibly resulting in suboptimal therapy. A comprehensive educational program about MIE devices that incorporates best practices and a practical component is recommended for current providers as well as for inclusion in student curricula.

5 (2). Respir Care Jul;60(7): doi: /respcare Epub 2015 May 5. Bench Comparative Assessment of Mechanically Assisted Cough Devices. Frigerio P(1), Longhini F(2), Sommariva M(3), Stagni EG(1), Curto F(3), Redaelli T(1), Ciboldi M(4), Simonds AK(5), Navalesi P(6). BACKGROUND: Mechanically assisted cough devices are used in patients with impaired cough to avoid secretion accumulation. We compared 5 mechanically assisted cough devices by bench testing using a breathing simulator and assessed their user-friendliness. METHODS: We measured inspiratory and expiratory airway pressures and peak expiratory flow, the strongest indicator of cough efficacy. We performed 2 bench tests: 1) to ascertain the differences between preset and actual settings in 3 different machines of each mechanically assisted cough device and 2) to assess the effects of varying respiratory impedance and air leaks on performance of the devices. We also evaluated the user -friendliness of the devices by measuring the time required and errors in accomplishing 4 tasks by 10 physicians unfamiliar with mechanically assisted cough devices compared with product specialists from the distributing companies. Physicians also scored the ease of use. RESULTS: Four mechanically assisted cough devices during insufflation and all 5 during exsufflation showed differences between preset and actual airway pressures. All but one device showed uneven actual pressure values between models of the same type. Peak expiratory flow was significantly influenced by the mechanical properties in 2 devices and by air leaks in 4 devices. The median time to accomplish all tasks by the product specialist (10 [interquartile range of 2-29] s) was overall significantly shorter compared with all physicians (from 19 [14-65] to 36 [19-116] s). The number of procedural errors, but not the perceived ease of use, differed significantly between the devices. CONCLUSIONS: The performance of different mechanically assisted cough devices was erratic and included variance between models from the same manufacturer; it was affected by respiratory system impedance and air leaks. Time and rate of errors for performing procedures were elevated. These findings indicate that the devices are not interchangeable and that the settings should be targeted for each patient with the specific machine being used. Improvements in reliability, performance, and user-friendliness are advisable. 5

6 6 (3). Respir Care Apr;60(4): doi: /respcare Epub 2014 Dec 9. Efficacy of mechanical insufflation-exsufflation in extubating unweanable subjects with restrictive pulmonary disorders. Bach JR(1), Sinquee DM(2), Saporito LR(3), Botticello AL(4). BACKGROUND: Subjects who do not pass ventilator weaning parameters but whose ambient air oxyhemoglobin saturation can be normalized by mechanical insufflationexsufflation (MIE) can be extubated to continuous noninvasive ventilatory support (CNVS) with MIE used to maintain extubation. Our aim was to study MIE-associated changes in breathing tolerance, pulse oximetry, and vital capacity (VC) for consecutive unweanable subjects. METHODS: A retrospective chart review was performed for consecutively referred intubated subjects with single-organ (respiratory muscle) failure. At presentation, CO2 was normalized by adjusting ventilator settings and VC was measured (point 1). Then, MIE was used via the tube up to every h until oximetry remained 95% on ambient air and VC was remeasured (point 2) immediately before extubation. Subjects who could not meet ventilator weaning criteria and had no ventilator-free breathing ability upon extubation to CNVS were enrolled. Post-extubation, the MIE was used to maintain oximetry 95% in room air. VC and breathing tolerance were remeasured within 3 weeks (point 3). RESULTS: Ninety-seven of 98 subjects were successfully extubated despite 45 having been CNVS-dependent for 4 months to 18 y before being intubated. Sixty-nine of the 98 were intubated for 24.9 ± 22 (range 1-158) d and failed 0-6 (mean 1.7) extubation attempts before being transferred and successfully extubated in 2.24 ± 1.78 (range < 1-8) d to CNVS. VC increased by 270% (P <.001) from points 1 to 3. Weaning from CNVS to part-time NVS was achieved by all 52 subjects who had not been CNVSdependent before intubation. One subject underwent tracheotomy. CONCLUSIONS: Many unweanable subjects can be extubated to CNVS and MIE. The latter can normalize O2 saturation, increase VC, and facilitate extubation.

7 (4). Ann Am Thorac Soc Dec;11(10): doi: /AnnalsATS OC. Optimum insufflation capacity and peak cough flow in neuromuscular disorders. Mellies U(1), Goebel C. RATIONALE: For patients with neuromuscular disorders, lung insufflation with positive pressure is an accepted technique to increase inspiratory volume over VC to improve peak cough flow (PCF). OBJECTIVES: The aim of the study was to determine the pressure or volume required to achieve the highest individual PCF. METHODS: In 40 patients dependent on noninvasive ventilation (VC, 16 ± 11% predicted; age, 20 ± 4 yr) and in 20 healthy control subjects, insufflation capacity (IC) was measured during titration from 10 to maximum 40 mbar using intermittent positive pressure breathing (IPPB) or the lung insufflation assist maneuver (LIAM) of the VENTIlogic LS ventilator. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: IPPB or LIAM titration resulted in a pressurevolume curve with an estimated total compliance of 0.23 ± 0.11 L/kPa in the patients and 1.0 ± 0.3 L/kPa in the controls and a plateau for IC at pressures between 30 and 40 mbar. IPPB or LIAM improved VC from 451 ± 229 ml to a maximum IC (ICmax) of 1,027 ± 329 ml,and PCF improved from 109 ± 45 to 202 ± 62 L/min (P < 0.01 for all). The highest individual PCF was achieved with 27 ± 6 mbar and an IC of 924 ± 379 ml, which was significantly below ICmax (P < 0.01). CONCLUSIONS: A submaximal insufflation is ideal for generating the best individual PCF even in patients with severely reduced compliance of the respiratory system. Optimum insufflation capacity can be achieved using IPPB or LIAM with moderate pressures. Both techniques are equally effective and considered safe. 7

8 8 (5). J Bras Pneumol Oct;40(5): Air stacking: effects on pulmonary function in patients with spinal muscular atrophy and in patients with congenital muscular dystrophy. Marques TB(1), Neves Jde C(1), Portes LA(1), Salge JM(1), Zanoteli E(1), Reed UC(1). OBJECTIVE: Respiratory complications are the main causes of morbidity and mortality in patients with neuromuscular disease (NMD). The objectives of this study were to determine the effects that routine daily home air-stacking maneuvers have on pulmonary function in patients with spinal muscular atrophy (SMA) and in patients with congenital muscular dystrophy (CMD), as well as to identify associations between spinal deformities and the effects of the maneuvers. METHODS: Eighteen NMD patients (ten with CMD and eight with SMA) were submitted to routine daily air-stacking maneuvers at home with manual resuscitators for four to six months, undergoing pulmonary function tests before and after that period. The pulmonary function tests included measurements of FVC; PEF; maximum insufflation capacity (MIC); and assisted and unassisted peak cough flow (APCF and UPCF, respectively) with insufflations. RESULTS: After the use of home air-stacking maneuvers, there were improvements in the APCF and UPCF. In the patients without scoliosis, there was also a significant increase in FVC. When comparing patients with and without scoliosis, the increases in APCF and UPCF were more pronounced in those without scoliosis. CONCLUSIONS: Routine daily air-stacking maneuvers with a manual resuscitator appear to increase UPCF and APCF in patients with NMD, especially in those without scoliosis.