AZIENDA UNITA` LOCALE SOCIO-SANITARIA N. 13 Dipartimento di Fisiopatologia Cardiovascolare

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1 13 giugno 2015 Modelli di screening a confronto e cause di morte improvvisa nell atleta Valentina Pescatore MD, PhD valentina.pescatore@ulss13mirano.ven.it AZIENDA UNITA` LOCALE SOCIO-SANITARIA N. 13 Dipartimento di Fisiopatologia Cardiovascolare U.O.C. MEDICINA DELLO SPORT U.O.S.V.D Cardiologia Riabilitativa

2 MORTE IMPROVVISA DA SPORT Definizione Morte naturale (non traumatica) Inaspettata Che avviene entro poco tempo (un ora) dall inizio dei sintomi In relazione temporale con l attività sportiva

3 Morte improvvisa nello sport: dimensioni del problema

4 Morte improvvisa nei giovani atleti (< 35 aa) Epidemiologia Incidenza annuale 1-2 / Prevalenza: % (maschi/femmina: 10/1) 90% delle M.I. avvengono durante sforzo fisico intenso e nei soggetti poco allenati

5 Morte improvvisa negli atleti adulti (> 35 aa) Epidemiologia Incidenza annuale 2-7 /

6 Morte improvvisa nella popolazione generale Epidemiologia Incidenza annuale 100 /

7 Morte improvvisa nell atleta Limitata rilevanza epidemiologica Elevato impatto mediatico ed emotivo sui familiari, sull entourage sportivo e sull opinione pubblica

8 SCD in the athletes: importance of age and pathological substrate Modified by Prevention of sudden cardiac death in the young and in athletes: dream or reality? Thiene G et al, Cardiovascular Pathology 2010

9 Cause cardiovascolari di morte improvvisa in atleti: negli Stati Uniti (A) versus Italia (B)

10 MORTE IMPROVVISA ARITMICA EREDITARIA NEL GIOVANE º FV NEL CONTESTO DI CARDIOMIOPATIE STRUTTURALI Arrhythmogenic RV cardiomyopathy Hypertrophic cardiomyopathy Dilated cardiomyopathy FV DA MALATTIE PRIMITIVAMENTE ELETTRICHE con associate anomalie della ripolarizzazione: Sdr del QT lungo Sdr di Brugada Sdr del QT corto Malattia di Lenègre senza anomalie della ripolarizzazione: Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica

11 Does Sports Activity Enhance the Risk of Sudden Death in Adolescents and Young Adults? Corrado D. et al. J Am Coll Cardiol 2003; 42:1959 SD per 100,000 person-years 4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 RR = 2.5 CI = p < Athletes Non-athletes Corrado et al. JACC 2003

12 Does Sports Activity Enhance the Risk of Sudden Death in Adolescents and Young Adults? Corrado D. et al. J Am Coll Cardiol 2003; 42:1959

13 Eventi CV acuti ed Esercizio Fisico Sport, per se, is not the cause of transient enhanced mortality and morbidity, but it may trigger SD and AMI in subjects with preexisting manifest or occult heart diseases. Corrado et al. JACC 2003

14 Spiegazione degli effetti CV sfavorevoli dell esercizio Risposta acuta all esercizio: durante sforzo avvengono modificazioni emodinamiche, stress emozionali, MVO2, squilibrio simpato-vagale, squilibri elettrolitici: trigger per MI e IMA Risposta cronica all esercizio: adattamenti CV al training ( cuore d atleta ) potrebbero facilitare la progressione di alcune cardiopatie (HCM, ARVC, Marfan S, valvulopatie, aritmie atriali)

15 ARVD/C: definizione anatomo-clinica Malattia del muscolo cardiaco di origine sconosciuta, spesso familiare ( Cardiomiopatia ) Patologia: sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare destro Presentazione clinica: tachicardia ventricolare e morte improvvisa aritmica ( aritmogenica )

16 ARVC/D : storia naturale Instabilità elettrica ventricolare morte aritmica improvvisa (in qualsiasi momento del decorso della malattia) Perdita progressiva del miocardio ventricolare destro e coinvolgimento del ventricolo sinistro scompenso cardiaco (tardivo)

17 Younger patients Older patients II PHASE I PHASE PATHOARRHYTHMOGENESIS IN ARVC GENETICS MIOCARDITIS APOPTOSIS MYOCYTE DEATH VF FIBRO-FATTY TISSUE REPAIR SCAR- RELATED VT

18 . ARVD/C: ECG / IMAGING FINDINGS

19 Circulation 2010;121:

20 ARVC/D: morte improvvisa Fattori di rischio: TV/FV Sincope Giovane età Storia familiare maligna QRSd 40 ms TVNS Inducibilità alla PVS Cicatrici elettroanatomiche

21 Atrofia miocardica del VD con sostituzione fibroadiposa Mappaggio elettroanatomico con il sistema CARTO identifica regioni di basso voltaggio (cicatrici) che corrispondono ad aree di perdita di miocardio con tessuto fibroadiposo nel contesto di displasia del VD RV anterolateral wall Corrado et al. Circulation 2005;14;111:

22 ARVC/D patient Normal myocardium: 1.5 mv (purple) (95% of all bipolar RV electrograms in 6 controls > 1.78 mv) Scar : < 0.5 mv (red) (previous voltage mapping experiences) Border zone : mv (range color between red and purple) Corrado et al. Circulation. 2005;14;111:

23

24 Ipotesi patogenetica Mutazioni di geni che codificano proteine contrattili del sarcomero cardiaco Incorporazione della proteina mutata Riduzione contrattilità delle miofibrille Aumento dello stress tissutale Rilascio di fattori trofici (Ace1, TGF β1, IGF 1, ATII, endotelina, calcineurina) IPERTROFIA DISARRAY COLLAGENE

25 Alterazioni morfologiche tipiche q IPERTROFIA q DISARRAY q FIBROSI INTERSTIZIALE E SOSTITUTIVA MALATTIA DEI PICCOLI VASI

26 Progressione della malattia Maron and McKenna et al. JACC 2003; 42: Decorso stabile e benigno Profili di prognosi in CMI Morte improvvisa FA Progressione sintomi End - Stage

27 FATTORI DI RISCHIO DI MORTE IMPROVVISA Maggiori Arresto cardiaco (FV) TV sostenuta Storia familiare di morti improvvise premature Sincopi ricorrenti TVNS (Holter) Anomala risposta pressoria all esercizio fisico Ipertrofia massiva (spessore VS 30mm) Possibili nel singolo paziente Fibrillazione atriale Ischemia miocardica Ostruzione VS Mutazioni ad alto rischio Esercizio fisico (competitivo) Maron and McKenna et al. JACC 2003; 42:

28 Relazioni tra dati di RM cardiaca e prognosi ü dopo 4 mesi di follow-up, un paziente 24enne, senza fattori di rischio per morte improvvisa, è deceduto. focolaio intramurale di LE a livello del setto medio, in assenza di edema e di difetti di perfusione

29 Quali strategie per ridurre il rischio CV associato all esercizio fisico? Prevenzione Primaria Screening preventivo Prevenzione Secondaria Gestione delle emergenze CV (BLS-D) negli ambienti sportivi

30 The main goal of preparticipation screening is to identify the cohort of athletes affected by cardiovascular diseases at risk of sudden death during sport. Sports disqualification is by itself life-saving in people with underlying concealed cardiovascular diseases

31

32 VISITA SPORTIVO AGONISTICA (D.M. 18/2/1982) Visita Medica Anamnesi Peso corporeo (in kg) e della statura (in cm) Esame obiettivo Esame dell'acuità visiva con ottotipo luminoso Esame del senso cromatico (solo per sport motoristici) Rilievo della percezione della voce sussurrata a 4mt Esame completo delle urine Spirometria con il rilievo di CV, VEMS,VEMS/CV e MVV ECG di base ECG dopo sforzo (IRI test) Test da sforzo (per atleti Master)

33 Modified from Corrado et al, Eur Heart J 2005

34 Sudden death per person-years 4,5 4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0, P for trend < Athletes Nonathletes Years Corrado et al JAMA 2006;296:

35 In 2005 the European Society of Cardiology formally recommended and has strongly promoted national screening initiatives with ECGs (limited to athletes) to other countries in Europe and United States

36 The 14-Elements AHA Recommendations for Prepartecipation Cardiovascular Screening of Competitive Athletes

37 The low prevalence of cardiovascular diseases responsible for SD in the young population The low risk of SD among those with these diseases The large sizes of populations proposed for screening The imperfection of the 12-lead ECG as a diagnostic test in this venue

38 Conclusions: The incidence of sudden death of athletes in our study is within the range reported by others. However, mandatory ECG screening of athletes had no apparent effect on their risk for cardiac arrest JACC 2011;57:1291-6

39

40 Modelli di screening a confronto Conclusions: The most effective strategy for screening for cardiovascular disease in athletes isecg. It is 5 times more sensitive than history, 10 times more sensitive than physical exam, has higher positive likelihood ratio, lower negative likelihood ratio and a lower false positive rate.

41 Grazie per l attenzione!!

42

43 ESC Congress 2013 Amsterdam Netherlands 31 August-4 September CARDIOVASCULAR CAUSES OF DISQUALIFICATION FROM COMPETITIVE SPORTS IN YOUNG ATHLETES AND LONG TERM FOLLOW-UP V.Pescatore, MD, PhD Pescatore V 1, Basso C 2, Brugin E 1, Bigon L 1, Compagno S 1, Reimers B 3, Giada F 1, Thiene G 2, Noventa D 1 1 Sport Medicine Unit, Cardiovascular Department, PF Calvi Hospital, Noale (Venice) Italy 2 Cardiovascular Pathology Department of Medical Diagnostic Sciences and Special Therapies, University of Padua Medical School. Italy 3 Cardiology Unit, Cardiovascular Department, Mirano Hospital (Venice) Italy

44 Objective The aims of the study were to analyze the cardiovascular (CV) causes of disqualification from competitive sports in young athletes (aged 35 years) consecutively screened at our Centre for Sports Medicine in Noale-Venice, Italy, in a 10 years time interval and to collect the long term follow-up data.

45 Methods - All athletes were screened according to Italian pre-participation screening protocol (history, physical examination, 12-lead electrocardiography, limited exercise testing) Modified from Corrado et al, Eur Heart J CV conditions causing disqualification were analyzed on the basis of the reasons for proceeding with further cardiovascular examinations. - Drug or interventional therapies have seen undertaken when deemed necessary

46 Results -During the period, (31% females) athletes were screened -The young athletes eventually disqualified were 67 (2 ), mean age 18±6 years, 63 because of CV causes.

47 - The reasons for proceeding with further cardiovascular examinations

48 Cardiovascular causes of disqualification in young athletes All the cardiac diseases at higher risk of SD during sports in young athletes (HCM, ARVC, congenital CAD ) were identified because of positive 12-lead ECG

49 M, 13 yrs, basket player, SV arrhythmias at PPS

50 Left coronary artery from right aortic sinus

51 M 19 yrs, basket, VA at PPS. CMR: myocardial fibrosis at basal anterior septum EPS: NSVA+AF M 22 yrs, basket, VA at PPS CMR: left ventricular diverticulum

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