Dispnea++; 38.4 C PA 95/78 mmhg FC 130 min /mcl; 9,6 gr/dl; PLT404000/mcL 111 U/L; ALT 135 U/L. 67,7 mmhg

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Niccoletta Montanari
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1 Dispnea++; 38.4 C PA 95/78 mmhg FC 130 min GB PCR Hb Creat AST O2 sat po /mcl; 184 mg/l 9,6 gr/dl; PLT404000/mcL 1,73 mg/dl 111 U/L; ALT 135 U/L 94,7 % 67,7 mmhg

Creat AST O2 sat po2 21550 /mcl; 184 mg/l

2 GB L PCR BNP /mcl; N 6900; 2370; E /mcl 184 mg/l 1392 pg/ml

4 1. Claudio, 51 aa 2010 RICOVERO PER SCC: - Ecocardio: VS non rimodellato,fe 20%, - CGF: coronarie normali; BASSA PORTATA INOTROPI e IABP BEM: quadro di MIOCARDITE ATTIVA, fibrosi moderata IMMUNOSOPPRESSIONE Miglioramento Clinico Dopo 3 mesi FE 48%, NYHA II

INOTROPI e IABP BEM: quadro di MIOCARDITE ATTIVA, fibrosi

5 51 aa; shock cardiogeno; IABP, inotropi; TV++ ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

6 ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

7 2. Nicolò, 29 aa 1997 Ricovero in Cardiologia per SCC; Ecocardio: VSin rimodellato,fevs 27%; CGF: coronarie normali; BEM: quadro di MIOCARDITE ATTIVA; fibrosi importante; INOTROPI, IMMUNOSOPPRESSIONE Dopo 3 mesi FEVS 52%, NYHA II

normali; BEM: quadro di MIOCARDITE ATTIVA; fibrosi

8 3. Giovanni, 18 aa 2009 Ricovero in Cardiologia per PERIMIOCARDITE ECG: ST diffuso Decorso ECO: transitorie alterazioni della cinetica, FEVS 60%, non VP; Troponina max 15 mcg/ml; RMN: LGE + postero-laterale, cinetica normale Normalizzazione dell ECG;

alterazioni della cinetica, FEVS 60%, non VP; Troponina max 15

10 I. Giovanni 19/9/1987 Dose farmaci Prednisone = mg/die/10 Ibuprofene = g/die Colchicina = mg/die 6 25/8/2009 Recidiva 14/10/2009 Recidiva GB /mm3; PCR 6.3 mg/dl; VES 20; V.Peric+ 22/9/2009 Controllo eco: non V.Peric. 11/11/2009 Inizia ibuprofene e scalo steroide /2009 Primo ricovero per polisierosite T 39.5 C; V.Peric. 2.3 cm GB 7700/mm3; PCR 7.4 mg/dl; VES 36 mm/h;tni 15 ng/ml 12/2008 Primo episodio simil-influenzale Nessuna terapia 1/2009 Primo episodio di dolore pericarditico 4/2009 Recidiva di dolore 26/3/2010 Non piu Recidiva 1/03/2010 STOP prednisone STOP colchicina 0 01/12/ /01/ /02/ /03/ /04/ /05/ /06/ /07/ /08/ /09/ /10/ /11/ /12/ /01/ /02/ /03/2010

4 mg/dl; VES 36 mm/h;tni 15 ng/ml 12/2008 Primo episodio simil-influenzale Nessuna terapia 1/2009 Primo episodio di dolore pericarditico 4/2009 Recidiva di dolore 26/3/2010 Non piu Recidiva

11 4. Aldo, 15 aa 2008 Ricovero in Cardiologia per PERIMIOCARDITE; Eco: FEVS 58%, cinetica normale; Troponina max 1,04 mcg/ml Holter: rare BESV e BEV; Cardio RMN: esteso LGE subepicardico; Asintomatico e stabile ai controlli

Troponina max 1,04 mcg/ml Holter: rare BESV e BEV; Cardio

12 1. Claudio, follow-up ( ) Stop PND Stop AZA NYHA II stabile, non aritmie; LGE++

13 2. Nicolò, follow-up Estesa fibrosi (BEM) N RM Perimiocardite NYHA I ICD Bassa portata NYHA III > IV

14 3. Giovanni, follow up 3. GIOVANNI Perimiocardite; FEVS conservata, Alterazioni cinetica transitorie; Troponina 10; RMN LGE +; Normalizzazione ecg; Asintomatico; All eco di controllo normale cinetica e FEVS; Multiple Recidive di PERIMIOCARDITE per 2 aa Ecocardiogramma normale; ECGcon transitorio ST diffuso; RMN: focale LGE in sede postero-laterale media; PERIMIOCARDITE ACUTA recidivante Decorso favorevole dopo, a) STOP steroide, b) ciclo prolungato Ibuprofene+Colchicina

ecg; Asintomatico; All eco di controllo normale cinetica e FEVS; Multiple Recidive di PERIMIOCARDITE per 2 aa

15 4. Aldo, follow-up ( ) 2014) 4. ALDO 4. ALDO Perimiocardite acuta; FEVS conservata; Non aritmie in fase acuta; Troponina 1; RMN LGE+++; Alterazioni ECG e cinetica persistenti; ACR in corso di FV, trattata con DC-shock. 8/8 impianto di ICD monocamerale; Eco: alterazioni cinetica apicali, FEVS 62% 2013 RIACCENSIONE espressivitàaritmica (ATP-shock ICD su TV iterative) 10/2013 BEM: aspetti di attivazione miocardica; Terapia IMMUNOSOPPRESSIVA; riduzione aritmie 2014 Sotalolo e Mexiletina con riduzione del carico aritmico

persistenti; -2012 ACR in corso di FV, trattata con DC-shock.

16 SECONDARY CARDIOMYOPATHIES (myocardial involvement as part of multiorgan disorder) Infiltrative Storage Toxicity Endomyocardial Inflammatory Endocrine Cardiofacial Neuromuscolar/neurological Nutritional deficencies Autoimmune/collagene Electrolyte imbalance Consequence of cancer therapy

Inflammatory Endocrine Cardiofacial Neuromuscolar/neurological

17 Miocarditi. Miocardite Linfocitaria M.di Lyme (Borrelia Burgdorferi): zone endemiche, puntura di zecca, BAV M.di Chagas (Tripanosoma Cruzii): viaggi in America centro-meridionale, aneurismi apicali, BBD+EAS Miocardite in HIV (50% in autopsie) Sarcoidosi: M.granulomatosa Miocardite eosinofila: r. ipersensibilità, s. ipereosinofiliche sistemiche, Churg-Strauss, Loeffler, reaz. a farmaci, parassiti, protozoi, vaccini, M.eosinofilica necrotizzante acuta M. a cellule giganti:autoimmune/ipersensibilità, acuta/fulminante

autopsie) Sarcoidosi: M.granulomatosa Miocardite eosinofila: r. ipersensibilità, s.

18 Fisiopatologia della Miocardite Dennert R, Crijns HJ, Heymans S. Acute viral myocarditis. Eur Heart J 2008;29:

19 Assenza di sintomi Dolore toracico Aritmie ipocinetiche/ ipercinetiche Scompenso cardiaco Forma fulminante Guarigione completa o incompleta CMPD Morte improvvisa Morte in shock e MOF evoluzione possibile

fulminante Guarigione completa o incompleta CMPD

20 Registro Cardiomiopatie di Trieste - Miocarditi Pop. totale (82; 100%) SCC (53; 65%) Aritmie (20; 24%) Pseudo-IMA (9; 11%) p value * Recente virosi no. (%) 58(70) 39(74) 13(65) 6(67) Puntura d insetto no. (%) 12(15) 4(8) 8(40) 0(0) Durata sintomi giorni 8[1-30] 15[5-54] 3.5[1-12] 1[1-14] NYHA III-IV no. (%) 39(48) 36(68) 3(15) 0(0) <0.001 Press. Art. Sist. mmhg 123±20 118±19 134±20 126± Frequenza cardiaca bpm 88±28 98±26 64±19 84±22 <0.001 BBS no. (%) 12(15) 10(19) 2(10) 0(0) DASI mm/m 2 22±5 24±5 18±3 19±3 <0.001 DTD VS I mm/m 2 34[29-38] 36[33-40] 26[25-32] 27[26-30] <0.001 FE VS % 32[24-52] 28[21-32] 57[49-64] 56[53-64] <0.001 FE VS < 50 % no. (%) 59(72) 53(100) 5(25) 1(11) <0.001 * p tra i gruppi (analisi della varianza)

mmhg 123±20 118±19 134±20 126±23 0.009 Frequenza cardiaca bpm 88±28 98±26 64±19 84±22 <0.001 BBS no. (%) 12(15) 10(19) 2(10) 0(0) 0.266 DASI mm/m 2 22±5 24±5 18±3 19±3 <0.

21 82 pts; Fup 147 mo; 5 53% 6 mo impr/norm LVEF

24 Buiatti, Sinagra et al PERIMIOCARDITIS: LVEF EVOLUTION LVEF (%) ACUTE DISCHARGE 1 MONTH 1 YEAR time

25 Ruolo diagnostico del rilascio troponinico nella Miocardite (BEM) esordita con SCC Lurz P et al. JACC Cardiovasc Imaging 2012;5:513-24

26 Miocardite attiva ad esordio con SCC e rilascio troponinico

28 35 patients with biopsy proven viral-associated myocarditis onset of symptoms within 3 months normal left ventricular function

29 Active Myocarditis Immunoistology: antisera and specificity Antibodies Cellular distribution Antigen specificity Antibodies Cellular distribution Antigen specificity anti CD2 T cells SRBC receptor, LFA-2 receptor anti CD3 T cells CD3 complex associated with TCR anti CD4 helper/inducer R cells MHC class II restricted ag recognition anti CD8 cytotoxic/suppressor T cells MHC class I restricted ag recognition anti CD14 monocytes, macrophages LPS-receptor, GPI-linked anti CD45R0 activated T cells restricted LCA anti CD56 NK cells N-CAM anti CD68 macrophages PGM-I Anti CD79a B cells mb-1 gene product anti EN4 endothelial cells EN 4 (small vessels and capillaries) ISFC/WHO 1997, in press

35 Scompenso cardiaco di recente insorgenza: reperti suggestivi di miocardite Disfunzione ventricolare sinistra Rimodellamento ventricolare lieve/assente Mantenimento di uno shape ventricolare ellissoidale Spessori e volumi delle pareti conservati Anomalie disomogenee della cinetica, (compatibili con un processo infiammatorio focale e talora multidistrettuale) Versamento pericardico Pseudoipertrofia delle pareti (edema) in segmenti remoti a quelli asinergici Alterazioni dell ecoriflettenza del tessuto miocardico Disfunzione diastolica Trombosi endoventricolare

36 VTD: 281 ml; VTS: 222 ml; FE: 21%

37 VTD: 148 ml; FE: 19% Spess.SIV: 1.6 cm

41 Rilevanza clinico-epidemiologica Dati dal Registro delle Malattie del Miocardio di Trieste

43 Indicazioni alla biopsia endomiocardica Nel sospetto di miocardite: FEVsin < 40% persistente e/o scompenso cardiaco e/o aritmie VE maggiori persistenti nonostante terapia convenzionale Intervallo esordio diagnosi 6 mesi Contesto anamnestico suggestivo Necessità di approccio integrato mediante valutazione istopatologica, immunoistochimica e virologico-molecolare.

45 Studio Randomizzato Controllato Pazienti con sintomi di SCC da almeno 6 mesi Arruolameno in base a Immunoistochimica (Immunoattivazione)

46 Protocolli di immunosoppressione FARMACO Prednisone Protocollo utilizzato da Wojnicz R et al. Circulation 2001 DOSAGGIO 1 mg/kg/die per 12 giorni, ndi riduzione della dose di 5 mg/die ogni 5 giorni fino alla dose di 0,2 mg/kg/die, per un totale di 90 giorni Azatioprina 1 mg/kg/die per un totale di 100 giorni Protocollo utilizzato da Frustaci et al. Eauropean Heart Journal 2009 FARMACO Prednisone DOSAGGIO 1 mg/kg/die per 4 settimane, quindi 0.33 mg/kg/die per 5 mesi Azatioprina 2 mg/kg/die per 6 mesi Protocollo utilizzato presso la SC Cardiologia di Trieste FARMACO Prednisone DOSAGGIO 50 mg/m 2 /die per 2 settimane indi scalo di 0,3 mg/kg per due mesi, indi scalo gradualmente fino allo stop (6 mese) Azatioprina 75 mg/m 2 /die per 6 mesi Ciclosporina * 10 mg/kg/die (2 somministrazioni) per 6 mesi * In casi selezionati (es. miocardite a cellule giganti) o in caso di persistente attivitàinfiammatoria nonostante terapia con prednisone.

47 The Cochrane Library 2013, Issue 10

49 Approach to the patient (Harrison; Principles of Internal Medicine; 1950).. In the care of the suffering he needs technical skill, scientific knowledge and human understanding. He who uses these with courage,with umilty and with wisdom will provide a unique service.

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