MALATTIA DI LYME. Malattia di Lyme

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Davide Campana
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1 MALATTIA DI LYME Malattia infettiva sostenuta dalla Borrelia Burgdorferi, spirocheta trasmessa tramite puntura di zecche del genere Ixodes, e caratterizzata da segni/sintomi sistemici, cutanei, articolari, cardiaci, neurologici. Malattia di Lyme Precoce localizzata (si manifesta da pochi giorni ad un mese dopo la puntura della zecca): Eritema migrante (nel 90% dei casi; lesioni multiple nel 10%) Astenia, malessere, letargia Cefalea Mialgie e/o artralgie Linfoadenopatia localizzata o generalizzata

Malattia di Lyme Precoce localizzata (si manifesta da pochi giorni ad un mese dopo la puntura della zecca): Eritema migrante

3 Malattia di Lyme Precoce Disseminata (si manifesta dopo pochi giorni fino a 10 mesi dalla puntura): Cardite nell 8-10% dei pazienti non trattati (turbe conduzione) Malattia neurologica nel 10-12% dei pazienti non trattati (meningo-encefalite, neuropatia n. cranici- VII bilaterale-, neuropatie periferiche) Manifestazioni muscolo-scheletriche in circa il 50% dei pazienti non trattati (poliartriti o poliartralgie, fibromialgia) Malattia di Lyme Cronica/tardiva (si manifesta da mesi ad anni dopo la puntura): Manifestazioni muscoloscheletriche (in circa il 50% dei casi non trattati sviluppo di una poliartrite migrante. In circa il 10% dei casi monoartrite, specia alle ginocchia. Fibromialgia) Malattia neurologica, cronica, spesso subdola (encefalopatia o neuropatia periferica. Deterioramento cognitivo) Lesioni cutanee (acrodermatite cronica atroficans)

cranici- VII bilaterale-, neuropatie periferiche) Manifestazioni muscolo-scheletriche in circa il 50% dei pazienti non trattati (poliartriti o poliartralgie, fibromialgia) Malattia di Lyme

4 DIAGNOSI DI MALATTIA DI LYME Batterioscopica (ECM) Molecolare (PCR)(Qualsivoglia lesione) Sierologica -ELISA -Western Blotting

5 TAPPE DEL PROCESSO DIAGNOSTICO Indagini sensibili (per escludere ciò che non è!) seguite da Indagini specifiche per affermare ciò che è M. di Lyme terapia Doxiciclina Amoxicillina Ceftriaxone Penicillina G Eritromicina

6 ARTRITI VIRALI ad esordio acuto, autorisolventesi HBV CMV Rosolia Parvovirus B19

7 ARTRITE DA HCV Poliartrite sieropositiva per il fattore reumatoide, negativa per anticorpi anticitrullina ( ricercati come anticorpi antipeptide citrullinato ciclico) Sindromi reumatiche associate ad infezione da HIV ARTRITE SETTICA Spondiloartriti Sindrome di Reiter o artrite reattiva Artropatia psoriasica Spondiloartrite indifferenziata Artrite periferica HIV-associata

reumatiche associate ad infezione da HIV ARTRITE SETTICA Spondiloartriti Sindrome di Reiter o

8 Sindromi reumatiche associate ad infezione da HIV Connettiviti Polimiosite-dermatomiosite Sindrome simil-lupus sistemico Sindrome simil-sjögren Miscellanea Osteonecrosi avascolare Fibromialgia Fenomeno di Raynaud Sindrome di Behçet Vasculiti indifferenziate ALTRE ARTRITI INFETTIVE da Miceti da Parassiti

simil-sjögren Miscellanea Osteonecrosi avascolare Fibromialgia Fenomeno di

9 ARTRITI POST-INFETTIVE O REATTIVE POST-FARINGITICHE POST-URETRITICO / DISSENTERICHE MALATTIA REUMATICA ACUTA SEQUELA RITARDATA (1-5 settimane; media 19 giorni) NON SUPPURATIVA DI UNA FARINGITE DA STREPTOCOCCO -EMOLITICO DI GRUPPO A

SEQUELA RITARDATA (1-5 settimane; media 19 giorni) NON

10 MALATTIE POST-STREPTOCOCCICHE POST-FARINGITICHE MALATTIA REUMATICA ACUTA ERITEMA NODOSO ARTRITE POST-STREPTOCOCCICA GLOMERULONEFRITE POST-STREPTOCOCCICA POST-PIODERMITICHE

11 CRITERI DIAGNOSTICI vs CRITERI CLASSIFICATIVI Diagnostici: utili per la diagnosi nel singolo paziente( comprendono manifestazioni frequenti anche se aspecifiche) Classificativi: utili per assicurare la comparabilità fra casistiche raccolte in centri diversi( si fondano su manifestazioni specifiche)

se aspecifiche) Classificativi: utili per assicurare la comparabilità fra

12 TYPES OF CRITERIA IN THE RHEUMATIC DISEASES J.Fries et al 1994 Classification criteria Subclassification criteria Prognostic criteria Disease status criteria Activity indices Damage indices Outcome criteria To distinguish those with a specific disease from those without it To separate those with a subset of disease within a disease cluster To separate subjects with a good or potentially favourable outcome from those with a poor outcome To assess present disease activity or accumulated damage from the disease To measure the overall impact of a disease

indices Outcome criteria To distinguish those with a specific disease from those without it To separate those with a subset of disease

13 ARTRITE (75%) Poliartrite migrante aggiuntiva a carico prevalentemente delle grosse articolazioni Giorni Gomito dx Ginocchio sx Caviglia dx Gomito sx Spalla dx CARDITE (40%) Soffi Cardiomegalia Pericardite Scompenso cardiaco congestizio

Ginocchio sx Caviglia dx Gomito sx Spalla dx 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

14 CLINICAL MANIFESTATIONS OF CARDITIS IN ACUTE REUMATIC FEVER Murmurs Apical systolic Apical mid-diastolic (Carey Coombs murmur) Basal diastolic Pericarditis Cardiomegaly Congestive heart failure

15 Corea di Sydenham (15%)? Post-streptococcal autoimmune neuropsychiatric disorder (PANDAS) Noduli sottocutanei (10%)

16 THE MANY FACES OF ACUTE REUMATIC FEVER: POSSIBLE FEATURES High fever, prostration, crippling polyarthritis Lassitude, tachycardia, new cardiac murmurs Acute pericarditis Fulminant heart failure Sydenham s chorea without fever or toxicity Acute abdominal pain mimicking appendicitis Varying combinations of the above

murmurs Acute pericarditis Fulminant heart failure Sydenham s chorea without

17 months ETIOPATOGENESI 1 Infezione faringea da streptococco β emolitico di gruppo A reumatogeni (3,5,18,24) + Predisposizione genetica ( Alloantigene B linfocitario non-hla nel 100%)

18 LESIONE ELEMENTARE

19 ETIOPATOGENESI 2 Tossine streptococciche Immunocomplessi Superantigeni MIMETISMO MOLECOLARE

20 TERAPIA ACIDO ACETILSALICILICO 100 mg/kg/die CORTICOSTEROIDI 1 mg/kg/die PENNICILLINA G ritardo U.

21 DURATION OF SECONDARY RHEUMATIC FEVER PROPHYLAXIS* CATEGORY Rheumatic fever with carditis and residual heart disease (persistent valvular disease) Rheumatic fever with carditis but no residual heart disease Rheumatic fever without carditis DURATION At least 10 yr since last episode and at least until age 40 yr sometimes lifelong prophilaxis 10 yr or well into adulthood whichever is longer (no valvular disease) 5 yr or until age 21 yr, whichever is longer * Penicillina G benzatina; Eritromicina PROPHYLACTIC REGIMENS FOR BACTERIAL ENDOCARDITIS Dental, Oral, Respiratory Tract, and Esophageal Procedures in Patients at High and Moderate Risk Amoxicillin or Penicillin-allergic patients Azithromycin or Clarithromycin Genitourinary/Gastrointestinal (excluding Esophageal) Procedures in Patients at High and Moderate Risk Standard regimen Ampicillin, Amoxicillin, Gentamicin Penicillin-allergic patients Vancomycin ± Gentamicin

22 ARTRITI REATTIVE POST-URETRITICHE/DISSENTERICHE artriti periferiche (asimmetriche,prevalenti agli arti inferiori) e/o assiali insorgenti a distanza di 1-3 settimane da un enterite o da un uretrite 2-7% dei soggetti colpiti da enterite/uretrite 20% dei soggetti B27+ colpiti da enterite/uretrite SINDROME DI FIESSINGER-LEROY- (REITER) FORMA COMPLETA URETRITE CONGIUNTIVITE ARTRITE

23 INFECTIOUS ORGANISM ASSOCIATED WITH THE ONSET OF REITER S SYNDROME ENTERIC PATHOGENES PATHOGENES UROGENITAL Shigella flexneri (serotypes 2a, 1b) Salmonella typhimurium Salmonella enteritidis Salmonella paratyphi Salmonella heidelberg Yersinia enterocolitica (serotypes 0:3, 0:8, 0:9) Yersinia pseudotuberculosis Campylobacter jejuni Campylobacter fetus Chlamydia trachomatis Chlamydia psittaci Ureaplasma urealyticum LOMBALGIA CON CARATTERE DI DOLORE INFIAMMATORIO

26 DECORSO.Episodio unico di 2-3 mesi Sinovite residua per 1 anno Spondilartrite sieronegativa (cronica)

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