Aritmie del congenito operato

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Marilena Barbieri
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1 Aritmie del congenito operato Gabriele Bronzetti Cardiologia-Cardiochirurgia Pediatrica - Centro per il cardiopatico congenito adulto - S.Orsola -Malpighi Bologna

2 Chi è il congenito adulto operato? Un sindromico Uno scompensato Un cianotico Un aritmico Un ischemico (H&SNC) Un immunodepresso Un coagulopatico Un aortopatico Un nefropatico Un depresso

3 Venerdì in reparto 20 pz, 8 GUCH (2 Fontan, 1 CAV, 2 TdF, 1 Spo, 1 Ross, 1 Senning) i GUCH sono una popolazione crescente, EP idemica

4 Letto 65 Una settimana fa.. Letto 61 Y.Q, 7 giorni, 1,9 kg M.M., 77 anni

5 WPW 1 g-30 g Complesse dottodipendenti Coartazione Trasposizione Ritorno venoso anomalo totale 1 m-12 m DIV 4 di Fallot CAV totale Coartazione Stenosi Valv. Coronaria Anomala 1a-12a DIA Ritorno venoso parziale CAV parziale Stenosi subaortica PVM Cardiopatie operate Cardiomiopatie

6 Celluloide e cellule Soliti Sospetti CMPIX 1:500 ARVD 1:2500 LQTS 1:2500 WPW 1:1000 Soliti Ignoti Anomalia coronarica 1:1000 Dissezione AoBic 1:100 Ostruzione efflusso sin Bella di giorno Miocardite- Embolia Polmonare Blade Runner GUCH

7 1983 io ne ho viste cose che voi umani non potreste immaginarvi..navi da combattimento in fiamme al largo dei bastioni di Orione... e ho visto i raggi B balenare alle porte di Tannhauser... E tutti quei momenti andranno perduti nel tempo come lacrime nella pioggia è tempo CORRONO SULLA LAMA DEL TEMPO

9 T d Fallot Blade Runner Mustard/ Senning Cicatrici /fibrosi /cianosi Ischemia Alterazione del sistema nervoso autonomo locale Volume Sovraccarico emodinamico Fontan

10 Congenito adulto-complicanze Scompenso Cianosi Stroke Enteropatia protidodisperdente Aritmie -IART e TV Sudden death (100 X coetanei)

11 Borsa aritmica: Blue chip e matricole Difetto/chirurgia Aritmie Incidenza Tetralogy of Fallot repair Mustard/Senning for d-tga Sinus node dysfunction, atrial flutter, AV block, PVCs, ventricular tachycardia, SCD 30-60% Sinus node dysfunction, atrial flutter 50-85% Fontan procedure Sinus node dysfunction, atrial flutter/ fib, SVT 25-50% l-tga (ventricular inversion) SVT, WPW, congenital AV block 14-45% Ebstein s anomaly SVT, atrial flutter/ fib, ventricular tachycardia 6-15% Aortic stenosis Atrial fibrillation, AV block, vent. tachycardia 10% AV septal defect Atrial flutter, atrial fibrillation, AV block 10% Ventricular septal defect AV block 10% Atrial septal defect Sinus node dysfunction, atrial flutter/ fibrillation 9% TAPVR Sinus node dysfunction, atrial flutter 9% Arterial switch for d-tga SVT, AV block (with VSD closure) 7%

12 Substrato Trigger BESV BEV PM Manipolaz cateteri Volume Δ Modulatori Inotropi Febbre Autonomiche Δ Ischemia Elettroliti Δ Ormoni Tossine

13 Vent anni dopo

14 Cosa promuove le aritmie postoperatorie tardive? Cicatrici-patch/fibrosi tempo/cianosi Ischemia Anisotropia Alterazione del sistema nervoso autonomo locale Volume Pressione IPO Blocco Rientro IPER

15 Congenito adulto- Aritmie Bradicardia (SND-BAV) Anti Aritmici Tachicardia ( IART-FA-TV)

16 Congenito adulto, aritmie e SD: si può fare? PM CRT ICD CRT+ ICD FARMACI ABLAZIONE RF+/- ICD CHIRURGIA

17 5 big blue T

18 DIA

19 DIV

20 FALLOT MUSTARD/SENNING FONTAN

21 Tetralogia di Fallot Cicatrici patch DIV e infundibolotomia

22 BBDx Interazione elettro/meccanica

TdF Le sequele emodinamiche espongono al rischio di TV Un QRS > 180 msec e il trend in crescita sono marker di rischio di SD Non c è un singolo marker

23 TdF Le sequele emodinamiche espongono al rischio di TV Un QRS > 180 msec e il trend in crescita sono marker di rischio di SD Non c è un singolo marker assolutamente predittivo di SD Pregresso shunt ed età della correzione TV inducibili TV NS Holter Disfunzione sinistra Residui emodinamici Dispersione QT

24 SCORE RISK FALLOT L importanza anche del ventricolo sinistro.

25 D.G, 30 aa, Fallot operato. Lettera 2013 Non aritmie, : tuttavia per la presenza di QRS > 200 msec è indicata stratificazione rischio aritmico. Per il momento si consiglia Holter Cassandra

27 Cuori univentricolari

28 Fontan CLASSIC TCPC

29 Fontan E il principio Fontan bellezza! Ma come diavolo funzia? Escher Waterfall

30 15 yo: Fontan

31 G.T. Atresia tricuspide Fontan ECO TEE e CV subito Oppure 1 mese di AC e e poi CV

32 IART, difficile da vedere, sembrano tachi sinusali

33 TGA - Mustard / Senning

34 Ventricolo destro sistemico: TGA S/P Mustard-Senning

35 D-TGA s/p Mustard

36 Flutter e IART Cicatrici Anisotropia Barriere anatomiche Crista T. Patch DIA, Atriotomia, Anastomosi

37 Sede rientro della IART in GUCH Focale Pericavale / Periostiale Istmo AS/ Settale Ferita/ Incisionale

38 SSwitch arterioso Cortesia Prof. Gargiulo

39 Switch Coronarie: stretch / distorsione Ischemia Aritmie SD

40 TCCGV trasposizione congenitamente corretta

42 CCTGA Anatomia Nodo AV BAV totale Ebstein-like tricuspid valve Accessory pathway P P P P

44 Diagnosi non invasiva Dal vecchio Holter, ai nuovi presidi di telemedicina E il SEF?

45 BAR itmico. e AmiodarONE Ic Metoprololo amiodar SOTALO Meno efficaci, più proaritmici e scompensanti

46 Dosaggio dei principali farmaci antiaritmici DOSE EV IN ACUTO DOSE PER OS CRONICA ADENOSINA MG/KG (bolo) ATENOLOLO 1-3 MG/KG/DIE AMIODARONE Invece 5-7 MG/KG di inventare nuovi MG/M 2 /DIE FLECAINIDE* 1-2 MG/KG MG/M 2 /DIE DILTIAZEM farmaci MG/KG per vecchie MAGNESIO SO 4 15 MG/KG MG/KG/H malattie NADOLOLO 0.05 MG/KG MG/KG/DIE PROCAINAMIDE Usiamo 15 MG/KG vecchi farmaci per PROPAFENONE MG/KG MG/M 2 /DIE PROPRANOLOLO malattie MG/KG nuove 2-6 MG/KG/DIE SOTALOLO MG/M 2 DIE VERAPAMIL 0.1 MG/KG MG/M 2 /DIE * Possibile l infusione con/nua mg/kg/h

47 GUCH: Antiaritmici Frequente associazione di braditachiaritmie ) Meno efficaci, più proaritmici Disfunzione ventricolare >>>>AMIO CV ABLAZIONE e/o chirurgia

48 Flecainide per TPSV

49 Dofetilide, classe 3, Allungamento QT e TdP, dosi basse Dronedarone, efficacia simile a sotalolo, scompenso E i nuovi anticoagulanti orali? Dabigatran..

50 Non è mai un semplice PM Fontan Mustard

51 Non è mai un semplice PM Fontan ibrido Mustard

52 M.B, 8 anni Esiti di chiusura DIV subaortico e Botallo a 1 anno di età Nel post op BAV totale regredito dopo 3 giorni. Follow up regolare senza complicazioni. Nel 2012 le viene detto tornate tra 3 anni

53 MB, 8 anni A casa, due episodi sincopali a riposo, uno in bagno, rapida ripresa ECG PS Discusso caso con nostro reparto che consiglia ricovero presso cardiologia adulti del centro accogliente e organizzare il trasferimento l indomani

54 Tp ISOPROTERENOLO

55 Al monitor

56 5 giorni dopo PM

57 F.M. 10 anni TGV-BAV, PM esaurito Alla chiamata in sala per impianto PM

58 BAV QT LUNGO

60 Pacing antitachicardico Algoritmi per evitare il più possibile la stimolazione ventricolare L overdrive automatico interrompe la IART

61 Dissincronia Scompenso Ventricolo Destro Sistemico ( Mustard, TCCGV) Scompenso Ventricolo sottopolmonare ( Fallot ) Scompenso Ventricolo Sinistro Sistemico ( Fallot, cuori Univentricolari Fontan, ecc) TV - Morte improvvisa

62 CRT

63 La resincronizzazione non deve essere necessariamente multisite 1 può bastare per un cuore biventricolare, mentre un cuore univentricolare può richiederne 2 L importanza di non essere apicali

64 CRT: a chi giova? Substrati eterogenei, quindi Ventricoli destri sistemici Pazienti con stimolazione cronica apice destro Bridge al Tx 5-10%

65 Ablarsi un po Integrazione tra angiografie e mappaggio elettroanatomico

66 Isolamento vene polmonari

67 EnSite mapping per ablazione infundibolo

68 Ablazione D-TGA s/p Mustard VCS AS Adx VM VCI

69 Difficoltà ablazione Congenito Adulto Anatomie peculiari Substrato complesso Accessi difficoltosi Alti rischi procedurali Recidive RM Mustard Tessuto atriale di Fontan

70 Cosa aiuta:. Integrazione RM -TC. Cateteri irrigati

71 ICD Non esiste indicazione adulta, solo per FE < 30% Spesso hanno meno di 30 anni Bridge al trapianto

72 ICD ICD sottocutaneo

73 Ruolo della chirurgia nelle aritmie postoperatorie Trattamento di aritmie attuali Prevenzione di aritmie future L istmo sarà l appendicite del cardiochirurgo Ogni intervento deve essere una opportunità per prevenire o curare aritmie

74 Esempi di chirurgia antiaritmica Conversione Fontan > TCPC +Maze atriale destra per IART Sostituzione VP e crioablazione TV nel Fallot + Pacemaker ü Epicardico dual chamber, antitachicardia ü Biventricular pacing : VSn alto, VDx basso ü Defibrillatore epi

75 Maze atriale destra L istmo sarà l appendicite del cardiochirurgo

76 Fontan convertita, Maze e PM

77 Conclusioni Complessità anatomica e sequele emodinamiche Fragilità e comorbidità Finestre strette Tutto è più rischioso

78 Conclusioni Lavoro di squadra Meglio convertire i cardiochirurghi, che cardiovertire i pazienti Collaborazione e multidisciplinarietà ineludibile Bisogna essere assolutamente moderni

79 MacKinzie Kline, isomersimo cuore Univentricolare, campionessa golf

Vale la pena? Vale la pena 21 settembre 2013. A.T.

80 Vale la pena? Vale la pena 21 settembre A.T., Fontan, PM, Battesimo del figlio nato a termine

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