CLINICA PEDIATRICA CAP. 1: NEONATOLOGIA. Par. I: Fisiologia neonatale

Transcript

1 CLINICA PEDIATRICA CAP. 1: NEONATOLOGIA Par. I: Fisilgia nenatale Peridi di vita del bambin e dell adlescente Perid nenatale: dalla nascita al 10 girn (secnd alcuni al 15 girn, secnd altri al 30 girn): è il perid più delicat per l elevat tass di mrtalità, sprattutt per Nel pretermine: Immaturità severa Distress respiratri Emrragie ed anmali cngenite Infezini Enterclite necrtizzante Brncpneumpatia A termine: anmalie cngenite Prima infanzia: dal 10 girn ( cmunque al termine del perid nenatale) ai 2 anni. Il 60% delle mrti infantili si verifican entr il prim ann di vita e cause sn: Bass pes alla nascita Anssia Emrragia Malfrmazini Cardipatie cngenite Traumi durante la nascita Secnda infanzia: dai 2 ad i 6 anni Terza infanzia: dai 6 ai anni (ciè all inizi della pubertà) Adlescenza: dai ai 18 anni ( cmunque fin al cmpletament del prcess di svilupp fisic) Assistenza al nenat in sala da part Recisine del crdne mbelicale: si disinfetta, pi, cn alcl e si cpre cn una garza sterile Preliev di sangue dal funicl mbelicale per grupp ematic e test di Cmbs dirett Disstruzine delle prime vie aeree (bcca, narici): si effettua delicatamente cn aspiratre, per asprtare mucsità, liquid amnitic, caguli di sangue etc. Prfilassi di malattia emrragica: iniezine di 1 mg di vit. K Rapid bagn a 37 C: asprtazine vetrice casesa cn li, asciugatura immediata cn panni caldi e sistemazine in culla cn vestiari adeguat Calcl dell indice di Apgar L'indice di Apgar prende il nme da Virginia Apgar, un'anestesista statunitense che l ideò nel 1952, ed è il risultat derivante da alcuni cntrlli effettuati immediatamente dp il part e, in md mlt rapid, finalizzati a valutare l'adattament del nenat alla vita extrauterina, vver la vitalità e l'efficienza delle funzini vitali primarie. L'indice di Apgar si basa su cinque parametri di base ai quali si assegna un "vt" da zer a due: 1

2 Schema di Apgar per la valutazine della vitalità del nenat Parametr 0 punti 1 punt 2 punti Frequenza cardiaca assente < 100 bpm > 100 bpm Respirazine: assente deble irreglare vigrsa cn piant Tn Musclare: assente (atnia) flessine accennata mvimenti attivi Riflessi: (rispsta al catetere nasfaringe) assente Lieve reazine starnut, piant vivace, tsse Clre della pelle: ciantic pallid estremità ciantiche nrmale Smmand tutti e 5 i punteggi, si ttiene l indice di Apgar, che esprime, dunque, il grad di vitalità del nenat in quel mment ed indica, inltre, la necessità men di interventi rianimatri (ha quindi valre prgnstic): 0: mrte clinica 1 3: grave sfferenza nenatale 4 7: media sfferenza nenatale 8 10: nenat san Questa specie di vtazine viene ripetuta due vlte: la prima dp circa un minut dalla nascita e la secnda dp cinque minuti. Quest perché, in tale lass di temp, il punteggi può cambiare, anche di mlt: ad esempi i nati da part cesare hann spess all inizi un punteggi bass, per effett del passaggi attravers la placenta di piccle quantità di anestetic smministrat alla madre, che rende il piccl un p addrmentat e un p mlle ad un minut dalla nascita, ma se il punteggi viene ripetut dp 5 minuti rientra spess nella nrma. Se il valre, quindi, è inferire ad 8 al 5 minut, si prcede immediatamente alla rianimazine cn: O 2 Massaggi cardiac Farmaci ev: bicarbnat, crtisnici, glucsata al 10% Prima visita Dp aver pesat il nenat e misurat la sua lunghezza e la sua circnferenza cranica, è necessaria un accurata visita medica entr le prime re di vita: bisgna, infatti, escludere, gni genere di malfrmazine ed gni altra patlgia perinatale acquisita. Anencefalia, mielmeningcele ed nfalcele sn immediatamente visibili; per evidenziare altre anmalie ccrre: Eseguire sndaggi nas gastric: si effettua per escludere atresia delle cane dell esfag e per liberare l stmac dal liquid amnitic dal sangue ingerit durante il part. L atresia dell esfag va perata nei primi 2 3 girni: in tal cas, inltre, il nenat nn va alimentat cn latte per il rischi di brncplmnite ab ingestis e di asfissia, dvut alla presenza cntempranea e frequente di fistla esfag tracheale Ascltare il battit cardiac e valutare la presenza di eventuali sffi per escludere cardipatie cngenite 2

3 Osservare genitali esterni e minzine (sprattutt nel maschi): per escludere anmalie di sbcc dell uretra (epi d ipspadie) malfrmazini a caric delle vie urinarie (evidenziabili in cas di ritard nell emissine spntanea dell urina entr le prime 24 re) Cntrllare la pervietà dell an per escludere un atresia Ricercare la presenza di un ernia diaframmatica tramite: Ispezine: dispnea, ciansi, emitrace interessat in inspirazine permanente Ascltazine: brbrigmi nella regine tracica Radigrafia d ecgrafia del trace Cntrllare l mbelic per ricnscere Ombelic amnitic: indica la presenza di una ferita mbelicale ricperta unicamente dalla membrana amnitica: in tal cas, il nenat va immediatamente inviat al chirurg per il rischi di peritnite Infezine del mncne mbelicale: il nenat è irritabile, nn mangia, ma nn ha altri segni che pssan identificare un prcess patlgic. Il mncne si presenta essiccat, cn brd cutane arrssat e, spess, maledrante Valutare sempre le clavicle: sprattutt in cas di nenat macrsmic e di part distcic, ccrre palparle a piatt: se lisce, sn nrmali; in cas cntrari, si è verificata una frattura. In quest secnd cas, bisgna sservare psizine, atteggiament e mtilità del bracci di quel lat, per escludere cncmitanti lesini del pless brachiale Cntrllare il palat per ricercare palatschisi, assciata men a labischisi e gnatschisi (schisi delle arcate dentarie) Escludere sindrmi malfrmative da aberrazini crmsmiche: sindrme di Dwn, sindrme di Turner, nanism, etc. Caratteristiche del nenat nrmale Il nenat è un brachitip megalsplancnic (cn addme grande ), cn relativa prevalenza dei diametri trasversi su quelli lngitudinali e maggir lunghezza del trnc rispett agli arti. Il cap, inltre, rappresenta circa un quart della lunghezza ttale (ciè, rispett alla statura, è relativamente più grande che nell adult); il cll è crt, il trace cilindric e svasat alle basi, cn cste rizzntali; l addme glbs cn evidente e fisilgica epatsplenmegalia (cn fegat debrdante 2 3 cm dall arcata cstale); gli arti crti e tzzi. Occrre pi valutare: Pes: è in media di g, cn una differenza di g a favre dei maschi: Valri > 4.000: macrsmia : nrmale < g: bass pes < g: pes mlt bass < g: pes mlt mlt bass < 500 g: estremamente bass Percentili g: 50 percentile g: 97 percentile g: 3 percentile Valutazine del nenat in base a pes ed età gestazinale 3

4 Età gestazinale del nenat settimana: nat a termine Prima della 38 settimana: pretermine Dp la 42 settimana: pst termine Categrie di nenati Adeguati all età gestazinale (AGA: adeguate fr gestatinal age): nascn di pes cmpres fra 3 e 97 percentile di quell età gestazinale Piccli per età gestazinale (SGA: small fr gestatinal age): hann un pes inferire al 3 percentile di quell età gestazinale Grandi per l età gestazinale (LGA: large fr gestatinal age): hann un pes maggire del 97 percentile di quell età gestazinale Categrie: sn 9 A termine: AGA SGA LGA Pretermine AGA SGA LGA Pst termine AGA SGA LGA Lunghezza: è in media di 50 cm (3 percentile: 45 cm; 97 percentile: 55 cm) Circnferenza cranica: è in media di 35 cm (3 percentile: 32 cm; 97 percentile: 38 cm) Atteggiament: è simile a quell della vita intrauterina ed è legat all incmpleta mielinizzazine delle vie piramidali, cn: Flessine degli arti sul trnc per ipertnia fisilgica dei flessri, che prevalgn sugli estensri Iptnia dei muscli del cll: il nenat nn riesce a sllevare il cap dalla psizine supina e ci riesce sl per pchi secndi dalla psizine prna Facies: è amimica, cn cchi chiusi, che, quand aperti, nn riescn a fissare gli ggetti. Il clre dell iride è grigi azzurr Cute: è ricperta da vernice casesa, sstanza bianc giallastra prdtta dalle ghiandle sebacee, la cui funzine durante la vita intrauterina è quella di prteggere l epidermide dalla macerazine da parte del liquid amnitic. Asprtandla, si mette in evidenza la caratteristica eritrciansi del nenat, causata da una diffusa vasdilatazine periferica reattiva a stimli esterni (cme la temperatura). Vers il 2 3 girn tale clrit si attenua e la cute appare rsea, particlarmente mrbida ed elastica Zna di incerta vivibilità: è una zna tra i 400 ed i 600 g, in cui la spravvivenza è difficile da garantire. Tra quelli che spravvivn a 30 mesi sl circa la metà è sana, mentre circa un quart ha handicap severi 4

5 Par. II: Eventi nenatali Lesini da part Il part può rappresentare un event traumatic per il nenat, cstrett ad attraversare un canale sstanzialmente strett ed a subire maniplazini ed interventi svente eccessivi. Nella maggiranza dei casi, i nenati superan quest event senza cnseguenze; in altri casi, sprattutt in cas di nenati macrsmici, pssn verificarsi lesini traumatiche, per l più di natura traumatica (traumi da part): Tumre da part: è un edema a limiti sfumati del cui capellut, a livell della parte presentata durante il part, dvut all squilibri pressri in quel punt tra pressine esterna (che risulta minre) e pressine enduterina. Il passaggi della testa del fet attravers il canale del part prvca sia una mdificazine della frma del crani, sia, per i suddetti mtivi, l edema del cui capellut. Se tale edema è impnente, si parla di tumre da part: quest è presente alla nascita e tende ad estendersi sulle ssa ccipitali e su quelle laterali. Ha risluzine spntanea in alcuni girni Cefalematma ( ematma subperiste): è una racclta di sangue situata tra teca cranica e peristi, presente in cas di part spntane, ma sprattutt in cas di utilizz della ventsa. Si determina a causa dell scllament della cute dai piani sttstanti (più spess mnlateralmente). La risluzine è lenta (2 6 settimane, ma anche qualche mese se mlt vlumins), ma spntanea. Pssn, infine, frmarsi depsiti di calci, che pssn lasciare una prtuberanza anche per un ann Diagnsi differenziale tra tumre da part (T) e cefalematma (C): T Segn della fvea alla pressine Limit sfumati C Fluttuazine Limiti a scalin delle strutture craniche ( in quant la racclta ematica si frma tra peristi e teca cranica) Ematmi e petecchie: sn determinati dalla rttura dei vasi capillari e si rislvn spntaneamente in pche re pchi girni Malattia emrragica: si manifesta cn melena, ematemesi e cefalematma estern Fratture (vedi dp) Lesini dei nervi periferici (vedi dp) Itter fisilgic: è causat da un immaturità epatica, ltre che da un aumentata emlisi a caric della serie rssa, più grave e persistente nei sggetti nati pretermine (vedi anche dp) Emissine del mecni: il mecni è il materiale cntenut nell intestin del fet; presenta un clrit brun verdastr ed una cnsistenza vischisa. È emess nei primi 2 3 girni di vita del bambin ed è cstituit dai prdtti delle secrezini intestinali, unitamente a cellule epiteliali intestinali desquamate ed al liquid amnitic ingerit durante il perid pre natale. La mancata eliminazine del mecni è indice di cclusine intestinale (ile da mecni): questa è un primissim segn di fibrsi cistica, nnché della malattia di Hirschsprung ( megacln cngenit). L emissine, invece, di mecni prima durante il part (nel 10 15% dei nati a termine e psttermine) è indice di sfferenza fetale: il mecni, peraltr, può, in questi casi, esser aspirat dal fet cn cnseguente plmnite da aspirazine di mecni in re. 5

6 Cal fisilgic: cmpare in tutti i nenati nei primi girni di vita: Cause Digiun delle prime re Emissine del mecni Emissine di urine Perdita di liquidi attravers la sudrazine, la perspirati insensibilis (ssia attravers la superficie cutanea) e l evaprazine (attravers l alber respiratri): è influenzata dall età gestazinale del nenat, dalla temperatura crprea e da umidità e temperatura ambientali Aument dell attività mtria cn spesa energetica maggire e nn cmpensata Caduta del mncne mbelicale (vedi dp) Entità: 5 10% del pes alla nascita Perdita di pes eccessiva: determina la febbre transitria nenatale, caratterizzata da disidratazine e temperatura febbrile. Può avvenire anche in cas di iper riscaldament all intern di incubatrici d in ambienti secchi cn nenati di bass pes. Talvlta, basta smministra liquidi per bcca (acqua e zuccher) per nrmalizzare la temperatura Caduta del mncne mbelicale: si determina per un prcess di necrsi asettica, assimilabile alla mummificazine ed avviene tra 5 e 10 girn di vita. Dalla cicatrice si rigina il futur mbelic Crisi genitale: è un insieme di manifestazini cliniche dei primi girni del nenat. La più caratteristica tra queste è il turgre della ghiandla mammaria cn furiuscita di qualche gccia di secret simile al clstr (liquid giall siers), sservabile in entrambi i sessi. È causat da un elevat tass di rmni di rigine materna (gnadtrpine, estrgeni, prlattina, andrgeni) e di derivazine dal nenat stess (nel crs dei sui meccanismi di adattament dp la nascita). L aument di tali livelli rmnali può perdurare per alcune settimane: Andrgeni F: aument del vlume di clitride e grandi labbra M: aument di vlume di prstata e vescicle semminali Entrambi: acne Estrgeni F: aument del vlume dell uter e delle secrezini vaginali; perdite emrragiche vaginali M: metaplasia epiteliale della prstata Entrambi: iperplasia e turgre mammari: il turgre mammari regredisce in genere spntaneamente nel gir di qualche settimana e nn richiede alcun trattament specific. È pssibile, inltre, sservare la furiuscita di alcune gcce di latte simile al clstr (latte di strega). Queste alterazini mammarie vann differenziate dalla mastite nenatale, infiammazine batterica della ghiandla mammaria, che richiede un trattament antibitic Itter È una cndizine caratterizzata dalla clrazine giallastra di cute, sclere e mucse, determinata dalla presenza eccessiva di bilirubina nel sangue. L itter diventa clinicamente evidente quand i valri bilirubina superan i 3 5 mg/dl. Nei nenati l itter è una cndizine fisilgica (circa l 80% dei nenati pretermine ed il 50% dei nenati a termine sn itterici). 6

7 Fattri di rischi Nascita pretermine Asfissia durante il part Familiarità Diabete gestazinale Ipglicemia Clinica: all inizi la tipica clrazine giallastra si evidenzia sul vlt; pi, all aumentare del livell ematic di bilirubina, si sserva una diffusine a trace, addme, braccia e gambe (e talvlta anche alle sclere). L itter fisilgic si manifesta, in genere, durante il secnd girn di vita; l apice viene raggiunt entr il 4 girn, dpdiché si sserva una prgressiva regressine. La scmparsa della manifestazine itterica avviene nrmalmente nel gir di una due settimane Patgenesi: un dei mtivi dell itter nenatale, cnsiste nel fatt che i glbuli rssi fetali hann un cicl vitale mediamente più breve di quelle dei sggetti adulti (3 mesi anziché 4): ne cnsegue un aument dei glbuli rssi da smaltire nei primi girni di vita. Si determina, csì, un iperprduzine di bilirubina indiretta, fin a valri di 5 6 mg/dl. L aument di bilirubina diretta, invece, è cnsiderata una spia di rischi di itter patlgic Criteri di diagnsi di itter patlgic Manifestazini cliniche nel prim girn di vita Bilirubinemia > 12 mg/dl nel nat a termine e > 15 mg/dl nel nat pretermine Increment dei livelli ematici > 5 mg/dl/die Bilirubina diretta > 1,5 mg/dl Permanenza di itter superire alla settimana nel nat a termine ed a due settimane nel nat pretermine Mment dell esrdi dell itter Prim girn: suggerisce la presenza di eritrblastsi, di una emrragia cculta, di una sepsi di una infezine cngenita Secnd girn: itter fisilgic sindrme di Crigler Najjar (deficit dell enzima glucurunil transferasi) Terz girn: setticemia Dp una settimana: atresia biliare, setticemia, sfercitsi Peggirament dell iperbilirubinemia indiretta Aument della quantità da metablizzare a livell epatic: anemia emlitica Dann riduzine dell attività degli enzimi di cniugazine di transferasi: farmaci Riduzine d assenza dell enzima riduzine della captazine di bilirubina da parte del fegat: malattie genetiche prematurità Elenc di cause di iperbilirubinemia Da iperprduzine: slitamente causan iperbilirubinemia nn cniugata Incmpatibilità di grupp matern fetale Sfercitsi ereditaria Anemie emlitiche nn sfercitiche Deficit di G6PD, di piruvat kinasi e da farmaci Talassemie Emlisi indtta da vitamina K 3, antimalarici, penicillina, sulfamidici, ssitcina Aumentata circlazine enterepatica Atresia intestinale stensi 7

8 Malattia di Hirschsprung Da ridtta secrezine: slitamente causan iperbilirubinemia cniugata Sindrme di Crigler Najjar Iptiridism Farmaci Diabete matern Prematurità Atresia biliare Fibrsi cistica Miste Sepsi Infezini intrauterine Asfissia Sindrme da distress respiratri Eritrblastsi fetale grave Itter da latte matern: è una frma di itter a bilirubina indiretta, il cui meccanism patgenetic nn è ancra nt. Tale frma può presentarsi nei nenati a termine allattati al sen e si manifesta durante la prima settimana cn un innalzament graduale della bilirubina indiretta. L itter raggiunge l apice tra 10 e 20 girn e nn scmpare prima del girn; raramente, cmunque, è richiesta l interruzine dell allattament al sen. Quest tip di itter, inltre, nn richiede alcun tip di terapia. Pssibili meccanismi patgenetici, infine, sn: Presenza nel latte matern di un acid grass a lunga catena nn esterificat: quest inibisce cmpetitivamente l attività cniugante della glicurnil transferasi Presenza nel latte matern di una glicurnidasi: la β glucurnidasi cnverte la bilirubina cniugata alla frma nn cniugata Eccess di sstanze tssiche nel latte matern: la bilirubina aumenterebbe per cntrastarla Diagnsi e cmplicanze: in gni nenat un itter cmpars in prima girnata d un livell di bilirubina > mg/dl nel nenat a termine > 15 mg/dl nel nenat pretermine giustifican esami più apprfnditi. Oltre ad un accurata anamnesi ed un accurat esame biettiv, ccrre valutare: In prim livell: determinazine della bilirubinemia ttale e diretta determinazine del grupp sanguign del bambin e della madre test di Cmbs dirett emcrm cmplet cnta dei reticlciti In secnd livell Em, urin liqucltura Determinazine dei livelli enzimatici (transaminasi, LDH, etc.) Kernitter: l accumul eccessiv di bilirubina, a prescindere dalle sue cause, può determinare, sprattutt nei prematuri e nei nenati malati, e cmunque entr il prim ann di vita, il kernitter, ssia una sindrme clinica assciata ad iperbilirubinemia Patgenesi: la bilirubina nn cniugata, sprattutt in presenza di cndizini che alteran la BEE (cme in cas di sepsi), entra nel cervell ed agisce cme una neurtssina 8

9 Clinica: segni e sintmi del kernitter cmpain generalmente 2 5 girni dp la nascita in nenati a termine e 7 girni dp la nascita in nenati prematuri; tuttavia, la sindrme può rendersi evidente in qualsiasi mment del perid nenatale Segni iniziali cmuni (aspecifici) Letargia Scarsa alimentazine Scmparsa del rifless di Mr Segni successivi Aspecifici Diminuzine dei riflessi tendinei Distress respiratri Specifici Opisttn cn fntanella pulsante Cntrazine di vlt ed arti Piant acut ad elevata tnalità Nei casi più avanzati: cnvulsini e spasm, cn il nenat che estende rigidamente le braccia in psizine intrarutata cn ipugni serrati Evluzine Mrte Spravvivenza Nei successivi 2 3 mesi: scarsa sintmatlgia Nel prim ann di vita: si ripresentan pisttn, rigidità musclare, mvimenti irreglari e cnvulsini Nel secnd ann di vita: pisttn e cnvulsini diminuiscn, ma aumentan mvimenti irreglari, rigidità musclare ed, in alcuni casi, l iptnia Nel terz ann: si manifesta la sindrme cmpleta: Createtsi bilaterale cn spasm musclare invlntari Segni extrapiramidali Cnvulsini Deficit mentale Linguaggi disarticlat Perdita di udit per le alte frequenze Strabism e deficit dei mvimenti culari verticali (sguard fiss indeblit sul pian verticale) Terapia: l scp della terapia è quell di prevenire che la cncentrazine di bilirubina indiretta nel sangue raggiunga valri neurtssici (> mg/dl). In linea generale, inltre, l itter fisilgic e l itter da latte matern nn richiedn una particlare terapia. Cmunque, quand i livelli superan i 15 mg/dl si inizia la terapia: Ftterapia: prevede l espsizine del bambin ad una luce UV, che trasfrma una parte della bilirubina in lumiburina, cmpst smaltibile più facilmente dal fegat (ssia più idrfil ed espuls, quindi, più facilmente per via urinaria) e nn in grad di attraversare la BEE, prevenend, dunque, il rischi di kernitter. Se la ftterapia nn risulta sufficiente, può utilizzarsi una terapia farmaclgica : 9

10 Exsanguintrasfusine: elimina rapidamente la bilirubina dalla circlazine e vengn rimssi anche gli anticrpi circlanti diretti cntr gli eritrciti. Dunque, risulta particlarmente vantaggis nei nenati cn emlisi per qualsiasi causa. Metdica: vengn psizinati un due cateteri centrali, piccle quantità di sangue sn rimsse e rimpiazzate da quantità analghe di eritrciti e plasma. Questa prcedura viene ripetuta finché il vlume ematic nn sia stat sstituit due vlte Infusine di sluzine ipsalina di albumina (1g/kg crpre) da una a quattr re prima dell exsanguinitrasfusine: aumenta la quta di bilirubina rimssa, dimstrand l imprtanza dell albumina nel legare la bilirubina (ssia aumenta la quta legata circlante rispett a quella depsitata nn circlante e, quindi, aumenta la quta netta di bilirubina rimssa) Cmplicanze Trmbcitpenia Trmbsi della vena prta Enterclite necrtizzante Sbilanci elettrlitic GVHD Infezini Indicazini Nenati cn emlisi in cui la ftterapia intensiva nn abbia dat risultati apprezzabili Nenati in cui il tass di aumenti della bilirubinemia indica il prbabile raggiungiment di cncentrazini > 25 mg/dl in 48 re Nenati in cui il rischi di encefalpatia supera il rischi di cmplicanze e di mrte per la prcedure Prfilassi: l alimentazine precce e frequente riduce l incidenza e la gravità dell iperbilirubinemia, aumentand la mtilità del tratt GI e la frequenza delle evacuazini, riducend, dunque, il circl enterepatic della bilirubina Altre lesini da part Fratture: le fratture del nenat, in particlare a livell di clavicla, ssa lunghe e crani, sn abbastanza frequenti: Frattura di clavicla: è la più cmune frattura al mment del part e dvuta alla difficltà nel dispiegament della spalla. Nella maggir parte dei casi è a legn verde, ssia senza spstament dei mncni ssei Clinica: può essere asintmatica presentarsi, vers la fine della prima settimana di vita, cn una tumefazine palpabile a livell della spalla, dvuta al call sse, frutt del prcess riparativ in att. Quand, invece, la frattura è cmpleta, la sintmatlgia può essere evidente sin dalla nascita: l art clpit risulta men mbile e tenut lung il trnc cn gmit estes, in atteggiament antalgic Trattament: è vlt ad evitare il dlre: pertant, si mantiene il nenat in psizine supina. Il cnslidament della frattura avviene in 7 10 girni, cn piena ripresa della mtilità dell art. Fratture di mer femre: in questi casi è richiest anche un perid di immbilizzazine 10

11 Lussazine di spalla: è rara, ma è imprtante prre la diagnsi precce in quant la riduzine deve avvenire in 4 5 girni Distacc epifisari della testa merale: lesine rara, è di difficile diagnsi, anche alla radigrafia, in quant la testa merale nn è ancra ssificata. Più utile può essere l ecgrafia. La diagnsi, peraltr, è mlt imprtante in quant, in cas di mancata diagnsi, si verifica un difett di accresciment. Un bun trattament, in questi casi, prevede un immbilizzazine in apparecchi gessat in psizine di schermidre per girni. Fratture del rachide cervicale Lesini dei nervi perifierici Lesine del faciale: può essere la cnseguenza di un trauma dvut al frcipe d alla cmpressine del nerv cn l ss sacr della madre durante il passaggi nel canale del part Clinica Diminuzine dei mvimenti del vlt e della capacità di crrugare la frnte dal lat della paralisi Incapacità di chiudere la palpebra Appiattiment delle pieghe tra nas e labbra e dell angl della bcca Asimmetria dei mvimenti della bcca durante il piatt Suzine cmunque efficace Prgnsi: recuper in qualche settimana Lesini del pless brachiale ( paralisi stetriche): avviene durante il part per eccessiva trazine, presentazine anmala, sprprzine cefal pelvica d us del frcipe. L incidenza di lesini del pless brachiale è andata diminuend nel crs degli anni grazie al miglirament delle tecniche stetriche. Tipi: si ricnscn: Tip 1 di Erb Duchenne di tip superire: è la più cmune e cnsiste in una lesine del trnc superire del pless, cmpst dalla quinta e sesta radice cervicale. Quest determina adduzine ed intrartazine dell'art cn il gmit estes ed il pls prnat e fless. La lesine viene facilmente ricnsciuta alla nascita. Tip 2 di Erb Duchenne Klumpke ttale: è dvuta alla lesine di tutt il pless brachiale cn cnseguente paralisi mtria e sensitiva cmpleta. L art appare flaccid Tip 3 di Klumpke di tip inferire: è men cmune e cnsiste nella lesine del trnc inferire del pless brachiale cmpst dalla settima e ttava radice cervicale e dalla prima tracica. Questa lesine è causa di defrmità della man, ad artigli, per la paralisi dei muscli intrinseci. Il trnc simpatic è anch'ess clpit cn cnseguente misi, enftalm e ptsi palpebrale dal lat affett (sindrme di Bernard Hrner). Nn sempre è facile ricnscere questa paralisi alla nascita; essa viene diagnsticata più facilmente quand il piccin incmincia ad afferrare gli ggetti. Evluzine: dipende dal grad del dann nervs: Neurprassia: è la lesine, tempranea, del rivestiment estern del nerv, dvuta ad emrragia d edema della guaina nervsa, cn ripresa spntanea durante il prim mese di vita 11

12 Axntmesi: è la rttura degli assni e può guarire cn ricrescita a valle dell assne (talvlta lenta, anche in 2 anni) Neurtmesi: è la lesine in tt del nerv, a prgnsi sfavrevle Prgnsi: i danni più prssimali hann, in genere, esiti migliri. In cas di mancanza di trattament, cmunque, si manifesta la cmparsa di defrmità fissa. Cmplicanza tardiva, inltre, può essere la lussazine psterire di spalla, dvuta all immbilizzazine in abduzine. Altra cmplicanza è la lussazine della testa radiale. In gni cas, la prgnsi è favrevle, cn esit favrevle dell 80% dei casi nel prim ann Trattament: in passat si prcedeva all immbilizzazine della spalla in abduzine ed extrartazine per mlte settimane, cn l scp di crreggere le defrmità. Cme dett, tuttavia, quest trattament presenta imprtanti cmplicanze, cme la lussazine di spalla. Pertant, ggi il trattament si esplica in 2 fasi, alternand peridi di splinting e di mbilizzazine, per evitare irrigidimenti e pssibili dislcazini di spalla Defrmità del nas: può esservi un appiattiment d una trsine tempranea del nas, prvcata dal passaggi attravers il canale del part. Nell 1% dei casi può esservi una lussazne della cartilagine trianglare del sett Anmalie da part Si presentan all esame clinic del nenat, ma nn sn di natura traumatica; sn, inltre, a risluzine quasi sempre spntanea nelle prime settimane nei primi mesi di vita: Mili: piccle papule bianche di materiale sebace, situate nei fllicli piliferi del nas e delle guance Perle di Epstein: piccli elementi biancastri, simili alla punta di un gran di ris, situati lung la linea mediana del palat dur Macchia mnglica: chiazza ardesiaca (plumbe nerastra), sita prevalentemente sulle natiche. Errneamente scambiata per ecchimsi, scmpare nel prim ann di vita Emangima capillare: chiazza rsata presente spess su palpebre nuca, che si attenua gradualmente fin scmparire Angima caverns: malfrmazine vasclare, mlt piccla d assente alla nascita, aumenta di dimensini durante il prim ann di vita, per pi regredire gradualmente nella maggir parte dei casi Eritema tssic: è rappresentat da manifestazini cutanee, che cmpain nei primi 2 3 girni di vita, cstituite da macul papule rsse, cn al centr un puntin biancastr, e situate in prevalenza al trnc. Pssn variare di psizine e simulare una malattia esantematica. Il termine eritema tssic è da cnsiderarsi inapprpriat, sia perché l anmalia nn ricnsce alcuna causa nta di natura tssica, sia perché è asslutamente benign, rislvendsi spntaneamente nel gir di qualche girn 12

13 Par. III: Screening ed accresciment nenatale Screening nenatale In tutti i nenati in 3 5 girnata di vita viene effettuat un preliev di alcune gcce di sangue dal tallne: l scp di tale pratica è quell di diagnsticare, prima dell apparire dei sintmi clinici, alcune malattie cngenite, endcrine del metablism, le quali, se nn trattate sin dai primi girni, causan grave pericl di vita (cme la sindrme surren genitale cn perdita di Sali) grave dann cerebrale irreversibile nel vlgere di pchi mesi (iptiridism, fenilchetnuria, galattsemia): 13 Iptiridism cngenit (vedi relativ capitl) Sindrme surren genitale: il deficit dell enzima 21 idrssilasi è respnsabile di questa sindrme, ptenzialmente periclsa per la vita del nenat, se accmpagnata a perdita di Sali, ma curabile cn terapia sstitutiva a base di gluc e mineralcrticidi. Per l screening si dsa il 17 α OHprgesterne Fenilchetnuria: il deficit di fenil alanina idrssilasi fa sì che l aminacid fenilalanina, presente nel latte, nn può esser trasfrmat in tirsina e si accumula prgressivamente nel sangue del lattante, causand dann cerebrale irreversibile, cn presenza di fenilchetni nell urina: Quadr clinic Pelle chiara, cchi azzurri, capelli bindi Vmit precce Ipertnia, iperriflessia, grave ritard mentale, cnvulsini Micrcefalia, alterazini di mandibla e denti Terapia: preccissima smministrazine di latte d altri alimenti speciali a bass cntenut di fenilalanina (chetterapia) Screening: fenilalanina sierica > esami genetici Galattsemia: il deficit dell enzima galattsi 1P uridiltransferasi determina l accumul nel sangue e nei tessuti di galattsi 1P (prveniente dalla scissine del lattsi del latte) Clinica Dann cerebrale irrversibile Cataratta Epatsplenmegalia cn itter nenatale persistente Ipglicemia Vmit Arrest della crescita Terapia: è dietetica, cn smministrazine, sin dalla nascita, di latte priv di lattsi, di latte di sia, in seguit, di alimenti privi di lattsi galattsi Screening: dsaggi di galattsi e galattsi 1P Deficit di bitinidasi: estremamente rar, determina una carenza di bitina Clinica: crescita insufficiente, acidsi lattica, deficit immunitari, atassia, ritard mentale, cecità e srdità Terapia: smministrazine rale di bitina Screening: dsaggi sieric di bitinidasi ed urinari di β metil crtnil glicina Fibrsi cistica: le cppie che aspettan un bambin che stann pianificand una gravidanza, pssn farsi testare per le mutazini del gene CFTR per determinare il rischi che il lr bambin pssa nascere affett da fibrsi cistica. Il test viene tipicamente eseguit prima su un su entrambi i genitri e, se il rischi è alt, vengn effettuate prve sul fet. L'American Cllege f Obstetricians and Gyneclgists raccmanda il test per le cppie che hann una stria persnale

14 familiare della malattia. Piché l svilupp della fibrsi cistica nel fet richiede che gni genitre trasmetta una cpia mutata del gene CFTR e piché il test è csts, ess viene spess eseguit inizialmente su di un unic genitre. Se il test rivela che un dei genitri è un prtatre del gene CFTR mutat, l'altr genitre viene testat per calclare il rischi che i lr figli avrann la malattia Accresciment e svilupp dei vari rgani ed apparati Dimensini Pes: g alla nascita, raddppia al 5 mese, triplica ad 1 ann e quadruplica a 2 anni. Dal 3 al 9 mese di vita, per calclare il pes teric nrmale, si fa il dppi dell età più 8 Lunghezza: 50 cm alla nascita e cm ad 1 ann, raddppia vers i 4 anni e triplica a anni. Per calclare la statura terica nrmale si fase 6 x età + 75 Apparata cardicirclatri Passaggi alla nascita dalla circlazine di tip fetale a quella dell adult tramite chiusura del dtt di Aranz, della vena e delle arterie mbelicali, del frame vale interatriale e del dtt arteris di Btall Frma del cure del nenat glbsa cn maggir svilupp del ventricl destr Frequenza cardiaca alla nascita mlt elevata ( bpm): diminuisce prgressivamente cn l accresciment 120 bpm ad 1 ann bpm a 5 anni bpm a 10 anni Ritm embricardic, ssia cn tni uguali ma cn pause diseguali: un ritm pendlare, ssia cn tni e pause uguali, ha, invece significat patlgic Sffi funzinali nel bambin tra 4 e 12 anni Apparat respiratri Perid di apnea alla nascita di secndi: in seguit, inizia la respirazine e, cn essa, la rapida espansine plmnare. Nei primi girni, il respir è irreglare, aritmic, cn frequenza di 40 50/minut Pssibili aree circscritte di atelettasia, prbabilmente dvute a deficit lcale di surfattante Respir di tip addminale fin a 2 3 anni, in relazine alla psizine rizzntale delle cste: in seguit diventa tracic addminale, per pi farsi tracic Diminuzine della frequenza respiratria a 25/min ad 1 ann e 16 18/min vers i 12 anni Apparat scheletric Crani nn cmpletamente ssificat alla nascita: le ssa della teca sn separate da tessut fibrs che dà rigine alle suture ed alle fntanelle; ciò cnsente l accresciment delle strutture cerebrali. Le fntanelle sn 6: Delle sei fntanelle, due sn lcalizzate lung la linea mediana del crani: la fntanella anterire: è la più ampia, ha frma rmbidale e si trva nel bregma, il punt in cui si incntran le due ssa frntali e le due ssa parietali. Generalmente si chiude definitivamente intrn ai due anni di età 14

15 e viene nrmalmente utilizzata dai pediatri per fare accertamenti tramite palpazine ed ecgrafie; la fntanella psterire: si trva nel Lambda, il punt in cui si incntran le due ssa parietali e l'ss ccipitale. Generalmente si chiude entr i primi due tre mesi di vita; Le altre quattr fntanelle sn mlt più piccle e si trvan lateralmente al crani, due per ciascun lat: le due fntanelle sfenidali (pteriche): sn più anteriri e si trvan negli pterin, i punti in cui si incntran le ssa parietale, temprale, frntale e sfenidi; le due fntanelle mastidee (asteriche): sn più psteriri e si trvan negli asterin, i punti in cui si incntran le ssa parietale, temprale e ccipitale La circnferenza cranica: misura 35 cm alla nascita e cresce di 2 cm al mese fin a 3 mesi, pi più lentamente fin a raggiungere i cm al prim ann di età I nuclei di ssificazine delle epifisi delle ssa lunghe cmpain tutti dp la nascita, ad eccezine di quell dell epifisi distale del femre (nucle di Béclard), che cmpare dp l 8 mese di gestazine e viene quindi pres cme indice di maturazine fetale I nuclei di ssificazine delle ssa del carp cmpain un numer di 1 all ann e vengn, pertant, pres cme indice per la determinazine dell età scheletrica Dentizine Denti decidui: sn 20: 2 incisivi, 1 canin e 2 mlari per gni mascella e per gni lat. Slitamente i primi a cmparire, dp il 6 mese, sn gli incisivi inferiri, pi i superiri, i primi mlari ed, infine, i canini ed i secndi mlari. La dentizine decidua si cmpleta intrn ai 3 anni. Per calclare il numer dei denti entr i 2 anni si fa: numer dei denti=numer dei mesi 6 Denti permanenti: sn 32: 2 incisivi, 1 canin, 2 premlari e 3 mlari. Sstituiscn prgressivamente quelli decidui a partire dal 6 ann di vita. Il prim a cmparire, intrn ai 6 8 anni, è il prim mlare, seguit pi da incisivi, premlari, canini ed, infine, gli altri due mlari SNC: il nenat ha un incmpleta mielinizzazine delle vie piramidali (cn ipertnia in flessine degli arti ed iptnia del cll). Di cnseguenza, prevalgn le funzini sttcrticali, gvernate da riflessi primari innati, i csiddetti riflessi arcaici, che scmpain prgressivamente cn la maturazine Rifless di suzine: si prvca stimland la parte mediale delle labbra e scmpare vers l ann di età Rifless dei punti cardinali: stimland la guancia l angl della bcca di un lat, il bambin ruta il cap da quel lat; scmpare vers il 6 mese Rifless di Mr: sllevand rapidamente per i piedi il bambin in decubit drsale, questi abduce le braccia allargand le dita a ventagli, pi le flette e le adduce cn caratteristic att di abbracciament. Scmpare intrn al 4 mese Rifless tnic del cll ( dell schermidre): girand il cap del bambin da un lat, si ha l estensine degli arti vers il lat in cui la testa è rutata e la flessine di quelli cntrlaterali, cn caratteristica psizine a schermidre. Scmpare entr il 3 mese 15

16 Rifless di prensine (grasping di mani e piedi): stimland cn un ggett il palm della man del piede, si ttiene una chiusura delle dita. Quell della man scmpare al 2 3 mese di vita, quell del piede al 6 mese Rifless della marcia autmatica: srreggend per le ascelle il bambin in piedi, cl trnc leggermente inclinat in avanti, i piedi, a cntatt cl pian di appggi, simulan la deambulazine Rifless di raddrizzament di arti inferiri e trnc: tenend il bambin in piedi e facendgli appggiare i piedi sul fasciati, per un istante si raddrizza e sstiene il pes del prpri crp Rifless di Babinski: è fisilgic fin al 18 mese Riflessi nn presenti alla nascita, ma permanenti: Rifless del paracadute: dand una spinta laterale ad una bambin sedut, egli estende il bracci di quel lat per prteggersi dalla caduta. Cmpare vers il 6 mese Rifless del tuff: imprimend al bambin sllevat da terra un mviment di flessine in avanti, i ha estensine del cap e degli arti superiri e flessine di quelli inferiri Apparat emlinfpietic Glbuli rssi alla nascita 5 6 milini/mm 3 : pliglbulia per relativa ipssia fetale enduterina: è accmpagnata da vlume glbulare medi di 105 µ 3 ed Hb sui g%, cstituita in prevalenza da HbF. L ematcrit è superire al 50% Dp qualche girn, per la fisilgica emlisi nenatale, glbuli rssi 4,5 5 milini/mm 3 Sstituzine di HbF cn HbA al 4 mese Glbuli bianchi alla nascita /mm 3 : 70 80% neutrfili e 20 30% linfciti a partire dalla prima settimana: inversine della frmula: 30 40% neutrfili e 60 70% linfciti a partire dai 7 anni: pareggi della frmila negli successivi: di nuv neutrfilia Immunità: durante la gravidanza anticrpi materni IgG passan al fet attravers la placenta (immunità umrale specifica passiva). Dunque, il patrimni immunitari del nenat riflette le caratteristiche di quell matern: in altre parle, la madre trasmette al figli sl gli anticrpi per i micrrganismi cn i quali è venuta in cntatt. Il titl di questi anticrpi cala prgressivamente fin ad esaurirsi al 6 mese. Le IgA, invece, si trvan nel clstr e nel latte matern (pertant, il latte matern risulta imprtante per le difese immunitarie del bambin, in quant il latte artificiale è priv di queste Ig): la lr funzine cnsisterebbe in un azine prtettiva lcale cntr germi respnsabili di enteriti e gastrenteriti; le IgA sn, infatti, deputate alla difesa delle mucse. Il nenat rispnde alle infezini cn prduzine di IgM (immunità umrale specifica attiva): piché le IgM materna, in quant macrmlecle, nn passan il filtr placentare, il dsaggi delle IgM ttali e di quelle specifiche è fndamentale nella diagnsi di infezini fetali nenatali. 16

17 Percentili di crescita Esiste una statura geneticamente determinata che l individu raggiunge se viene a trvarsi in cndizini ttimali. La deviazine standard (DS: media degli scarti, ssia la differenza tra la media ttenuta ed il valre) indica l scillazine dei valri in rapprt alla media. Per valutare la nrmalità della statura di un individu, bisgna avere delle tavle, che rapprtan la statura a quella degli individui del lug. È imprtante cnsiderare cme GH, rmni tiridei e sessuali agiscn sulla maturazine ssea. La statura si cnsidera nrmale se rientra tra la deviazine +/ 2DS Indici di pubertà, pi, sn: Maschi: svilupp testiclare: i genitali maschili si mdifican cn: Allungament del pene Ingrandiment dell scrt Cmparsa dei peli Rugsità a livell scrtale Femmine: svilupp delle mammelle B1: niente B2: cmparsa delle mammelle B3: stadi abbastanza avanzat cn adipe retrghiandlare: sl in questa fase avviene il menarca B4/B5: dipendn dalla fisinmia individuale Par. IV: Patlgia nenatale Nenati di bass pes Un temp si distinguevan: Immatur: nenat di pes < 2,5 kg, indipendentemente dalla durata della gravidanza Prematur: bambin nat 2 più settimane prima del termine fisilgic della gravidanza (ciè entr la 38 settimana) Oggi si preferisce parlare di nenati di bass pes e distinguerli in: Nenati di bass pes, pretermine, adeguati all età gestazinale (ciè di pes < 2,5 kg, ma nati prima del termine della gravidanza): quindi, hann un pes tra 3 e 97 percentile della lr età gestazinale Nenati di bass pes a termine, ssia piccli per l età gestazinale (ciè di pes < 2,5 kg, pur se nati a termine): hann un pes < 3 percentile, che, appunt, alla 38 settimana crrispnde a 2,5 kg Nenati di bass pes pretermine e piccli per l età gestazinale: hann un pes < 3 percentile della lr età gestazinale. Per queste ultime 2 categrie si usa anche il termine di nenati cn ritard di crescita intrauterina Ezilgia del bass pes nenatale Cause materne Familiarità per immaturità bass pes Gestsi insufficienza placentare Anmalie del bacin dell uter 17

18 Malattie infettive Primiparità attempata Ipnutrizine materna Abus di fum, alcl drghe Cause fetali Gemellarità Malfrmazini: cardipatie cngenite, malfrmazini dell apparat nefr urinari digerente Crmsmpatie: malattia di Turner, trismi Malattie infettive Frequenza di nascita di nenati di bass pes: 7 8% Nenat pretermine Alterazini tipiche: in quest cas, ltre al pes, anche statura (< 50 cm) e circnferenza cranica (< 35 cm) sn inferiri alla nrma. Il prematur risulta iptnic, pc mbile, rilasciat, cn arti estesi sul pian del lett, a differenza del bambin nrmale, che ha sempre ipertnia musclare ed atteggiament degli arti in flessine. La cute, ricperta in genere da un abbndante vernice casesa, è sttile, translucida, maggirmente eritrciantica e frequentemente subedematsa: tale imbibizine risulta dvuta alla scarsa escrezine urinaria di Na + da parte di reni immaturi, il cui FG è nettamente insufficiente. I capelli sn sttili ed abbndanti, quasi a tip di lanugine; le unghie risultan insufficienti a ricprire tutt il lett ungueale La termreglazine è difettsa La frequenza cardiaca può essere più elevata di quella del nenat a termine, ssia attrn a bpm; il ritm è spess di tip embricardic, ciè cn tni uguali e pause disuguali Il respir alla nascita è ritardat, per immaturità dei centri bulbari, spasmdic, irreglare, aritmic e talra peridic. All esame radilgic pssn apprezzarsi aree di atelettasia; sn pssibili crisi di apnea La reazine alla visita ed all ambiente è scarsa: il bambin è tranquill e nn piange. Imprtante, tuttavia, è la ricerca dei vari riflessi arcaici fisilgici del nenat, la cui assenza indica immaturità sfferenza del SNC: si cntrllerann, pertant, i riflessi di suzine e deglutizine (in genere, presenti ma facilmente esauribili), quell tnic del cll, quell di prensine di mani e piedi e quell di Mr L ssificazine è scarsa, specie nel crani, dve le fntanelle sn particlarmente ampie e le suture diastasate. Radilgicamente, l scheletr appare diffusamente ipmineralizzat, cn una maggir facilità a cndizini di rachitism Il cal pnderale è più accentuat di quell fisilgic (ssia fin al 15 20% rispett al fisilgic 7 10%) e più prlungat (fin al girn), cn più lent recuper del pes nenatale. Tuttavia, passate le prime settimane, l accresciment diventa in prprzine più velce, raggiungend valri nrmali di pes 18

19 Frequenti sn anche i difetti enzimatici a caric dell apparat digerente, in particlare di lipasi e lattasi Malattie di più frequente riscntr Malattia delle membrane ialine (distress respiratri): è dvuta, nel prematur di < 34 settimane di gestazine, all insufficiente quantità di surfattante (sstanza tensiattiva indispensabile alla nrmale espansine degli alveli, prdtta in quantità ttimale a partire dalla 34 settimana di gravidanza: in sua assenza si determina atelettasia). Insrge nel 1 2 girn di vita cn tachipnea, dispnea intensa, ciansi, insufficienza cardicirclatria secndaria ed acidsi grave All ascltazine: respir rumrs, rantli fini, addirittura, silenzi respiratri per atelectasia All Rx tracic: fini pacità reticl granulari (a vetr smerigliat), miliarifrmi, zne di atelectasia Asfissia nenatale: è causata sia da immaturità dei centri del respir, sia da struzine delle vie aeree superiri. Ne cnsegue un anssia cn encefalpatia ipssic ischemica e rischi di PCI Apnea ricrrente: è anch essa legata ad immaturità dei centri nervsi respiratri. Può essere di breve lunga durata e predispne all insrgenza della sindrme della mrte imprvvisa (SIDS) Plmnite da Pneumcystis Carinii Sepsi: è una temibile cnseguenza del deficit immunitari caratteristic del pretermine, che riceve men anticrpi materni per via transplacentare e rispnde alle infezini prducend IgM mlt lentamente. Segni aspecifici di infezine del nenat sn: Febbre iptermia Cute pallida e fredda, ciansi Malessere Iptensine cn tachicardia Difficltà all alimentazine Sclerdermia alle estremità SNC: cnvulsini, letargia, ipreflessia, iptnia GI: vmit, diarrea, anressia SR: dispnea, apnea, piant acut Enteriti fin al enterclite necrtizzante Manifestazini emrragiche: sn dvute a deficit di vitamina K, immaturità epatica (deficit di fattri della cagulazine), fragilità vasale (deficit di vitamina E, ipssia) e pssn cmprendere cefalematma estern, melena, emrragie plmnari endcraniche (respnsabili di dann neurlgic a distanza) Ipglicemia: cmpare sempre alla nascita, ma la glicemia nn è mai < 35 mg/dl A rischi Nenati pretermine Nenati ipssic anssici Nenati cn iperinsulinism Nenati da madre diabetica cn diabete gestazinale 19

20 Quadr clinic: si presenta cn tremri, cnvulsini, tachipnea, ciansi, iptnia, snnlenza marcata, iptermia, tachicardia, difficltà ad alimentarsi. Se prlungat, può causare danni neurlgici Itter fisilgic più accentuat e pericls Ipcalcemia: si presenta cn irritabilità, tremri, crisi di tetania, cnvulsini, episdi di apnea e ciansi, sintmi aspecifici cme vmit e snnlenza Retinpatia: è dvuta all immaturità della retina, all ipssia ed alla prlungata ssigenterapia ad alte cncentrazini, che può determinare vascstrizine retinica e successiva anmala vasprliferazine. Quest ultima, nella maggir parte dei casi, si limita alla periferia retinica, cn lieve dann del visus, ma può estendersi alle zne centrali cn grave cmprmissine permanente della vista. Risulta quindi indispensabile un cntrll della PaO 2, nnché un precce ed accurat fllw up culistic nei sggetti sttpsti ad ssigenterapia Anemia ipcrmica da carenza di Fe dp il 3 mese Rachitism da deficit di Ca dp il 1 semestre Assistenza Prima della nascita Se pssibile, smministrare vit. K ed E alla madre prima del part Evitare l anssia fetale durante il travagli Smministrazine di O 2 ad intermittenza alla madre Evitare farmaci spasmlitici, che prlungan l apnea Tagli cesare se il part si presenta difficile Prfilassi del distress respiratri tramite smministrazine di crtisnici alla mdre Alla nascita Praticare subit la disstruzine delle vie aeree superiri, evitare qualsiasi manvra traumatizzante per stimlare l inizi della respirazine, evitare gli analettici respiratri (che sn cnvulsivanti), prcedere all ssigenterapia e, se necessari, all intubazine r tracheale Svutare mediante sndin N G l stmac dal liquid amnitic, nde evitare la brncplmnite ab ingestis per il frequente vmit e l insufficienza del rifless di deglutizine Evitare il bagn e la smministrazine indiscriminata di antibitici Tenere il bambin, per le difficltà di termreglazine, al cald Sistemare, per favrire una rapida stabilizzazine, il bambin in incubatrice, ciè in una culla a ciel cpert, cmpletamente islata dall ambiente estern, nella quale sian cstanti temperatura, umidità e cncentrazine di O 2 : durante il sggirn in incubatrice è fndamentale la stretta sservanza delle regle dell asepsi, cnsistenti nella disinfezine e sterilizzazine di tutt ciò cn cui viene a cntatt il bambin. Il calre dell incubatrice, infatti, risulta favrevle all svilupp dei germi Ricrdand che il nenat di età < 34 settimane di pes crpre < 1,5 kg presenta immaturità nei riflessi della suzine e della deglutizine, cn rischi di sffcament e di plmnite ab ingestis, va nutrit cn sndin N G, se affett da distress respiratri da altre patlgie gravie, per via ev (alimentazine parenterale ttale) 20

21 Iniziare l alimentazine cn gradualità, ma preccemente, nelle prime re di vita, per ridurre il rischi di ipglicemia: sluzine glucsata al 5%; successivemente, se dispnibile, latte matern Pssibile integrazine cn acid flic, vit. C, D, E e Fe Smministrazine di piccle quantità di vit. K cme prevenzine di malattie ematlgiche In cas di distress respiratri Ossigenterapia mediante intubazine e ventilazine meccanica Smministrazine endtracheale di surfattante di rigine animale sintetica Crrezine dell acidsi Prfilassi antibitica delle infezini In cas di asfissia nenatale: ventilazine cn maschera intubazine cn smministrazine di O 2 e terapia dell acidsi cn sluzine di bicarbnat ev In cas di ipglicemia: sluzine glucsata al 10 20% ev seguita da flebclisi glucsata al 5 10% In cas di ipcalcemia: calci glucnat al 100% ev In cas di itter: ftterapia e terapia ev di glucsata al 5 10%; exanguintrasfusine in cas di raggiungiment di livelli critici In cas di anemia: smministrazine di EPO e di Fe (dat che è la più siderpenica) trasfusini ripetute In seguit (dp le dimissini dal centr di terapia intensiva subintensiva) Frequenti cntrlli pediatrici generali cn particlare riguard alla crescita, all svilupp neurlgic ed alla prevenzine dell anemia ipcrmic (Fe ed acid flic per s dal 2 mese) e del rachitism (calci e vit D per s) Visita culistica ed esame audimetric Nenat piccl per l età gestazinale Aspett clinic: in quant in genere nenat a termine, anche se di bass pes, la maturazine dei principali rgani è quasi sempre sufficiente, per cui l aspett è ben divers da quell del pretermine e più simile a quell del nenat nrmale. Nell ambit di quest grupp, cmunque, si pssn distinguere: Nenati geneticamente piccli, ma simmetrici: crescend, resterann piccli cme i genitri Nenati piccli perché cresciuti in cndizini di insufficienza placentare crnica, anch essi prprzinati, ma ipcellulati, cn accresciment pstnatale sempre scars, anche se i lr genitri nn sn piccli Nenati piccli per insufficienza placentare acuta (nelle ultime settimane di gestazine), asimmetrici, che hann le caratteristiche del dismatur : alterazini cutanee (iptrfia, secchezza, cute sllevabile in pieghe per scarsità di tessut sttcutane, disidratazine, desquamazine), pes bass, ma statura e circnferenza cranica nrmali. Tale sprprzine testimnia il dimagriment fetale avvenut nelle ultime settimane di gestazine. Questi ultimi due gruppi rappresentan i veri sggetti cn ritard di crescita intrauterina 21